(資料匯編版)中國(guó)重癥肌無(wú)力診斷與治療專家共識(shí)解讀(編輯修改稿)
2025-03-18 14:48 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 視病情變化情況調(diào)整。如病情穩(wěn)定并趨好轉(zhuǎn)，可維持 416周后逐漸減量，每 24周減 510mg，至 20mg后每 48周減 5mg，直至隔日服用最低有效劑量。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ? 如病情危重，可使用糖皮質(zhì)激素沖擊，期間須嚴(yán)密觀察病情變化，因糖皮質(zhì)激素可使肌無(wú)力癥狀在 410天內(nèi)一過(guò)性加重并有可能促發(fā)肌無(wú)力危象。甲基強(qiáng)的松龍使用方法為 1000mg/天，連續(xù)靜脈注射 3天，然后改為 500mg靜滴 2天，或者地塞米松 1020mg/天，連續(xù)靜脈注射 1周后改為強(qiáng)的松 1mg/kg/d晨頓服。癥狀緩解后，維持 416周后逐漸減量，每 24周減 510mg，至 20mg后每 48周減 5mg，直至隔日服用最低有效劑量 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ? ②硫唑嘌呤 ? 硫唑嘌呤與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用比單用糖皮質(zhì)激素效果更好（ A級(jí)推薦， Ⅰ 類證據(jù)） ? 單獨(dú)使用硫唑嘌呤時(shí)雖有免疫抑制作用但不及糖皮質(zhì)激素（ Ⅲ 類證據(jù)）。多于使用后 412個(gè)月起效， 624個(gè)月后達(dá)到最大療效 ? 用法：兒童 13mg/kg/d，成人 24mg/kg/d分23次口服，可長(zhǎng)期使用。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ③甲氨蝶呤 ? 主要用于一線免疫抑制藥物無(wú)效的患者，但目前缺乏在重癥肌無(wú)力患者中使用的證據(jù) ? 用法： 2050mg靜脈滴注，每 4天 1次，連用 24周 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ④環(huán)磷酰胺 主要用于糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或環(huán)孢菌素聯(lián)合使用不能耐受或無(wú)效的患者。 ? 與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用可以顯著改善肌無(wú)力癥狀，并減少糖皮質(zhì)激素使用劑量（ B級(jí)推薦，Ⅱ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ④環(huán)磷酰胺 ? 用法：成人 1000mg靜脈滴注每 5天 1次，200mg靜脈滴注每周 23次，或 100mg/d口服，直至總量 10g；兒童 35mg/kg/d（不大于100mg）分 2次口服，好轉(zhuǎn)后減量，用 2mg /kg/d維持（不大于 50mg）。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑤環(huán)孢菌素： 主要用于硫唑嘌呤不能耐受或無(wú)效的患者 ? 可以顯著改善肌無(wú)力癥狀，并降低血中乙酰膽堿受體抗體的濃度（ B級(jí)推薦， Ⅱ 類證據(jù)） ? 用法： 6mg/kg/d口服 12個(gè)月。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑥霉酚酸酯 ? 可以試用于硫唑嘌呤不能耐受或無(wú)效的患者，但其在重癥肌無(wú)力患者中的治療作用未經(jīng)明確證實(shí)（ B級(jí)推薦， Ⅱ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑦ FK506 ? 病例報(bào)道和小的開放性研究表明可以改善臨床癥狀，試用于臨床癥狀控制不好，特別是RyR抗體陽(yáng)性患者（ C級(jí)推薦， Ⅲ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑧針對(duì)白細(xì)胞抗原的抗體治療 ? 病例報(bào)道使用針對(duì)不同淋巴細(xì)胞亞群的單克隆抗體，如抗 CD20抗體和抗 CD4抗體，可以改善難治性重癥肌無(wú)力患者的癥狀（ Ⅳ 類證據(jù)） 治療 （ 3）靜脈注射用丙種球蛋白 ? 使用適應(yīng)癥與血漿交換相同，主要用于病情急性進(jìn)展患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備、以及作為輔助用藥。與血漿交換療效相同但副作用更?。?A級(jí)推薦， Ⅰ 類證據(jù)） ? 在穩(wěn)定的中、重度患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的使用量（ Ⅰ 類證據(jù)） ? 多于使用后 1015天起效，作用可持續(xù)約 60天或更長(zhǎng) ? 用法： 400mg/kg/d，連續(xù)靜脈注射 5天 治療 （ 4）血漿交換 ? 適用于短期治療，主要用于病情急性進(jìn)展患者、肌無(wú)力危象患者、肌無(wú)力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期處理、以及免疫抑制治療初始階段（ B級(jí)推薦， Ⅳ 類證據(jù)） ? 長(zhǎng)期重復(fù)使用不能增加遠(yuǎn)期療效（ B級(jí)推薦，Ⅰ 類證據(jù)）。通常 1周內(nèi)起效，持續(xù) 13個(gè)月 ? 用法：第 1周隔日 1次，共 3次，其后每周 1次。每次健康人血漿 1500ml和 706代血漿 500ml ? 注意：用丙種球蛋白后 3周內(nèi)不進(jìn)行血漿交換 治療 （ 5）胸腺摘除手術(shù)治療 ? 確診胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù)，而不考慮重癥肌無(wú)力的嚴(yán)重程度，早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)（ A級(jí)推薦） ? 不伴有胸腺瘤的 MG患者，輕型者（ Osserman分型Ⅰ Ⅱ ）不能從手術(shù)中獲益，而相對(duì)較重患者（ Osserman分型 Ⅱ bⅣ ）特別是全身型合并乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性的重癥肌無(wú)力患者則可能在手術(shù)后臨床癥狀得到改善或緩解（ B級(jí)推薦， Ⅱ 類證據(jù)） ? MuSK抗體陽(yáng)性的 MG患者，胸腺摘除手術(shù)對(duì)肌無(wú)力的療效不佳；而對(duì)于乙酰膽堿受體抗體和 MuSK抗體均為陰性的全身型重癥肌無(wú)力患者，也應(yīng)早期行胸腺摘除手術(shù)治療。未成年重癥肌無(wú)力患者胸腺摘除手術(shù)仍存在爭(zhēng)議。 治療 （ 6）放射治療 ① 胸腺放射治療 ? 作用機(jī)制與胸腺摘除相似，但其療效并不肯定，并可能造成胸腺鄰近組織損傷，副作用較大，國(guó)際上已棄用，國(guó)內(nèi)仍有部分單位用 ② 全身放射治療 ? 適用于嚴(yán)重耐藥而行胸腺摘除的重癥肌無(wú)力患者，照射量 ，每周 3次，總量 。 治療方法的選擇 ? 確診為 MG的患者，應(yīng)給予乙酰膽堿酯酶抑制劑治療 ? 合并有胸腺瘤應(yīng)行胸腺摘除手術(shù) ? 乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性且對(duì)乙酰膽堿酯酶抑制劑治療不敏感的全身型患者，也可考慮在發(fā)病 1年內(nèi)行胸腺摘除手術(shù) ? 癥狀進(jìn)行性加重的重癥肌無(wú)力患者，應(yīng)使用免疫抑制劑，推薦聯(lián)合使用強(qiáng)的松和硫唑嘌呤，并加用雙磷酸鹽類藥物或抗酸藥物降低骨質(zhì)疏松、胃腸道并發(fā)癥；對(duì)于這一方案無(wú)效或不能耐受的患者，可以使用其他推薦的免疫抑制劑。 單純眼肌型重癥肌無(wú)力的藥物選擇 ? 病初可使用膽堿酯酶抑制劑治療，劑量應(yīng)個(gè)體化 ? 如果療效不佳可考慮聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療 ? 近年來(lái)回顧性研究表明，口服糖皮質(zhì)激素，如強(qiáng)的松等，治療新發(fā)的單純眼肌型重癥肌無(wú)力患者，相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或沒有治療者，可以明顯改善眼部癥狀，并有效地預(yù)防向全身型重癥肌無(wú)力轉(zhuǎn)化，但目前仍然缺乏前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究結(jié)果 全身型重癥肌無(wú)力的藥物選擇 ? 只用膽堿酯酶抑制劑不足以完全改善癥狀，需要在應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑的基礎(chǔ)上，聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或環(huán)孢菌素等免疫抑制劑治療 ? 部分全身型患者需要甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療 ? 其中部分患者在沖擊過(guò)程中病情出現(xiàn)一過(guò)性加重，甚至需行氣管插管或氣管切開，因此在治療過(guò)程中要嚴(yán)密觀察病
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1