【正文】 FA臨床分級、 AChR抗體檢測結(jié)果、發(fā)病年齡 方 法 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預(yù)后 MG合并胸腺瘤的發(fā)生率 結(jié)果 ： MG合并 胸腺瘤 發(fā)生率(21%)遠高于 普通人群 發(fā)生率(,000,000 )1 Jong WK et al. Eur J Cancer. 2023 Jan。綜合征變異型 ? 表現(xiàn)急性眼外肌麻痹，共濟失調(diào)和腱反射消失 ? 可有周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 ? 腦脊液蛋白 細胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 慢性進行性眼外肌麻痹（ CPEO） ? 屬于線粒體腦肌病 ? 表現(xiàn)雙側(cè)無波動性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無力 ? 可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 ? 血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眼咽型肌營養(yǎng)不良（ OPMD） ? 屬于進行性肌營養(yǎng)不良癥 ? 可伴無波動性的瞼下垂，斜視明顯但無復(fù)視 ? 可有肌源性損害 ? 肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眶內(nèi)占位病變 ? 眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等 ? 眼外肌麻痹，可伴有結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫 ? 眼眶 MRI、 CT或超聲檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 腦干病變 ? 如滑車、外展和部分動眼神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等 ? 眼外肌麻痹，可伴有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 ? 腦干誘發(fā)電位可有異常 ? 頭顱 MRI檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 Graves眼病 ? 屬于自身免疫性甲狀腺病 ? 限制性眼外肌無力不伴眼瞼下垂，可有眼瞼退縮癥狀 ? 眼眶 CT顯示眼外肌腫脹，甲狀腺功能亢進或減退 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 GuillainBarr233。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ? 如病情危重，可使用糖皮質(zhì)激素沖擊，期間須嚴密觀察病情變化，因糖皮質(zhì)激素可使肌無力癥狀在 410天內(nèi)一過性加重并有可能促發(fā)肌無力危象。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ③甲氨蝶呤 ? 主要用于一線免疫抑制藥物無效的患者，但目前缺乏在重癥肌無力患者中使用的證據(jù) ? 用法： 2050mg靜脈滴注，每 4天 1次，連用 24周 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ④環(huán)磷酰胺 主要用于糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或環(huán)孢菌素聯(lián)合使用不能耐受或無效的患者。與血漿交換療效相同但副作用更?。?A級推薦， Ⅰ 類證據(jù)） ? 在穩(wěn)定的中、重度患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的使用量（ Ⅰ 類證據(jù)） ? 多于使用后 1015天起效，作用可持續(xù)約 60天或更長 ? 用法： 400mg/kg/d，連續(xù)靜脈注射 5天 治療 （ 4）血漿交換 ? 適用于短期治療，主要用于病情急性進展患者、肌無力危象患者、肌無力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期處理、以及免疫抑制治療初始階段（ B級推薦， Ⅳ 類證據(jù)） ? 長期重復(fù)使用不能增加遠期療效（ B級推薦，Ⅰ 類證據(jù)）。 治療 （ 6）放射治療 ① 胸腺放射治療 ? 作用機制與胸腺摘除相似，但其療效并不肯定，并可能造成胸腺鄰近組織損傷，副作用較大，國際上已棄用，國內(nèi)仍有部分單位用 ② 全身放射治療 ? 適用于嚴重耐藥而行胸腺摘除的重癥肌無力患者，照射量 ，每周 3次，總量 。包括家族性嬰兒MG、先天性終板乙酰膽堿脂酶抑制劑缺乏、先天性終板乙酰膽堿受體缺乏和慢通道綜合癥 ? 處理原則與一般重癥肌無力患者相同 特殊人群的 MG患者藥物選擇 MG患者合并胸腺瘤或胸瘤增生 ? 合并胸腺瘤的 MG患者應(yīng)早期行胸腺摘除治療 ? 合并胸腺增生的 MG患者應(yīng)根據(jù)臨床分型和相關(guān)檢查判斷是否選擇胸腺摘除治療 ? 術(shù)前應(yīng)做好充分的內(nèi)科治療準備，要求 MG臨床癥狀相對穩(wěn)定，以免誘發(fā)肌無力危象 ? 維持原有膽堿酯酶抑制劑使用劑量，盡量不用或少用糖皮質(zhì)激素，以免傷口感染和不易愈合 ? 病情較重?zé)o法手術(shù)或長期使用免疫抑制藥物且不能減量患者，術(shù)前可先作血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊治療 特殊人群的 MG患者藥物選擇 MG患者合并其他疾病 ? 重癥肌無力患者可以合并 Graves病、多發(fā)性肌炎、多發(fā)性硬化、干燥綜合癥、周期性麻痹、 Hashimoto病、類風(fēng)濕性 關(guān)節(jié)炎 、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 GuillainBarr233。 ? 其他禁用的藥物包括： 青霉胺、氯喹等 其他注意事項 ? 禁用肥皂水灌腸 ? 注意休息、保暖 ? 避免勞累、受涼、感冒、情緒波動等 預(yù)后 ? 眼肌型 MG患者中 1020%可以自愈， 2030%始終局限于眼外肌，而在其余的 5070%中，絕大多數(shù)（ 85%）可能在起病 3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉，發(fā)展成為全身型重癥肌無力 ? 三分之二的患者在發(fā)病 1年內(nèi)疾病嚴重程度達到高峰 ? 20%的患者在發(fā)病 1年內(nèi)出現(xiàn) MG危象 靜夜四無鄰，荒居舊業(yè)貧。 09:02:5909:02:5909:02Sunday, March 19, 2023 1乍見翻疑夢，相悲各問年。 2023年 3月 19日星期日 9時 2分 59秒 09:02:5919 March 2023 1做前，能夠環(huán)視四周；做時，你只能或者最好沿著以腳為起點的射線向前。 :02:5909:02Mar2319Mar23 1世間成事，不求其絕對圓滿，留一份不足，可得無限完美。 2023年 3月 上午 9時 2分 :02March 19, 2023 1少年十五二十時，步行奪得胡馬騎。 09:02:5909:02:5909:023/19/2023 9:02:59 AM 1越是沒有本領(lǐng)的就越加自命不凡。 :02:5909:02:59March 19, 2023 1意志堅強的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 上午 9時 2分 59秒 上午 9時 2分 09:02: MOMODA POWERPOINT Lorem ipsum dolor sit, eleifend nulla ac, fringilla purus. Nulla iaculis tempor felis amet, consectetur adipiscing elit. Fusce id urna blanditut cursus. 感謝您的下載觀看 專家告訴