【正文】 09:02:5909:02:5909:023/19/2023 9:02:59 AM 1越是沒(méi)有本領(lǐng)的就越加自命不凡。 09:02:5909:02:5909:02Sunday, March 19, 2023 1乍見(jiàn)翻疑夢(mèng)，相悲各問(wèn)年。與血漿交換療效相同但副作用更?。?A級(jí)推薦， Ⅰ 類(lèi)證據(jù)） ? 在穩(wěn)定的中、重度患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的使用量（ Ⅰ 類(lèi)證據(jù)） ? 多于使用后 1015天起效，作用可持續(xù)約 60天或更長(zhǎng) ? 用法： 400mg/kg/d，連續(xù)靜脈注射 5天 治療 （ 4）血漿交換 ? 適用于短期治療，主要用于病情急性進(jìn)展患者、肌無(wú)力危象患者、肌無(wú)力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期處理、以及免疫抑制治療初始階段（ B級(jí)推薦， Ⅳ 類(lèi)證據(jù)） ? 長(zhǎng)期重復(fù)使用不能增加遠(yuǎn)期療效（ B級(jí)推薦，Ⅰ 類(lèi)證據(jù)）。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀，以近端為著 ? 呼吸肌無(wú)力可致呼吸困難、發(fā)紺等 少見(jiàn)的癥狀、體征 ? 1962年 Bcumer等發(fā)現(xiàn) MG患者血清中存在抗心肌抗體 ? 伴心肌損害者都是病情較重的患者 ? 一般無(wú)心臟不適的癥狀，隨 MG癥狀的好轉(zhuǎn)而心臟損害的表現(xiàn)好轉(zhuǎn) ? 有心跳驟停而猝死的病例 ? MG的心臟損害主要表現(xiàn) ①心電圖表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)緩，竇速、房早、室早、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等，可見(jiàn)左心室肥厚、心房肥大， T波低平、倒置、 ST段壓低或抬高等 ②心肌酶譜增高，主要為天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶、羥丁酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶等 少見(jiàn)的癥狀、體征 ? MG患者腦電圖異常 ? 12%患者有錐體束征 ? 認(rèn)知功能和記憶功能損害者甚至可高達(dá) 70% ? 可有視、聽(tīng)、 體感誘發(fā)電位不同程度異常，以視覺(jué)誘發(fā)電位的異常率最高 (達(dá) 68% ) ? 表明 MG患者可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 少見(jiàn)的癥狀、體征 ? 波動(dòng)性視物模糊、瞳孔一側(cè)或雙側(cè)擴(kuò)大 ? 以吞咽困難為唯一癥狀 ? 味覺(jué)減退 ? 伴尿潴留 ? 伴周?chē)窠?jīng)病變 ? 伴手足血管舒縮功能和皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙 ? 伴胃輕癱、血壓不穩(wěn)定 ? 伴耳鳴和聽(tīng)力下降 臨床表現(xiàn)和分類(lèi) 改良 Osserman分型 ? Ⅰ 型：眼肌型 ? ⅡA 型：輕度全身型 ? ⅡB 型：中度全身型 ? Ⅲ 型：重度激進(jìn)型 ? Ⅳ 型：遲發(fā)重度型 ? Ⅴ 型：肌萎縮型 輔助檢查 ? 藥理實(shí)驗(yàn) 甲基硫酸新斯的明試驗(yàn) ? 電生理檢查 ①低頻重復(fù)電刺激（ RNS） ②單纖維肌電圖（ SFEMG） 輔助檢查 血清學(xué)檢查 ? ①乙酰膽堿受體（ AChR）抗體 ? ②抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（ 抗 MuSK）抗體 ? ③抗橫紋肌抗體 抗 titin抗體 抗 RyR抗體等 輔助檢查 ? 胸腺影像學(xué)檢查 約 15%左右伴有胸腺瘤 MG合并 胸腺瘤 發(fā)生率的系統(tǒng)評(píng)價(jià) ?納入評(píng)價(jià) MG合并胸腺瘤發(fā)生率的人口學(xué)研究、連續(xù)住院記錄研究、手術(shù)記錄研究 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫(kù)（ 1960年 2023年） 納入 49篇英文文獻(xiàn) ?、隨機(jī)效應(yīng)模型進(jìn)行數(shù)據(jù)合成 I2評(píng)價(jià)異質(zhì)性 χ2 評(píng)價(jià)組間異質(zhì)性 ?隨機(jī)效應(yīng)模型探討合并胸腺瘤的風(fēng)險(xiǎn)因素（ OR值） 性別、 MGFA臨床分級(jí)、 AChR抗體檢測(cè)結(jié)果、發(fā)病年齡 方 法 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預(yù)后 MG合并胸腺瘤的發(fā)生率 結(jié)果 ： MG合并 胸腺瘤 發(fā)生率(21%)遠(yuǎn)高于 普通人群 發(fā)生率(,000,000 )1 Jong WK et al. Eur J Cancer. 2023 Jan。甲基強(qiáng)的松龍使用方法為 1000mg/天，連續(xù)靜脈注射 3天，然后改為 500mg靜滴 2天，或者地塞米松 1020mg/天，連續(xù)靜脈注射 1周后改為強(qiáng)的松 1mg/kg/d晨頓服。綜合征、再生障礙性貧血等疾病 ? 部分患者還可能累及心肌，表現(xiàn)為心電圖異常、心律失常等 ? 因此在積極治療重癥肌無(wú)力的同時(shí)，還要兼顧可能合并的其他疾病 ?納入評(píng)價(jià) MG合并自身免疫性疾病發(fā)生率的人口學(xué)研究、連續(xù)病例系列研究、住院記錄研究 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫(kù)（ 1960年 2023年） 納入 27篇英文文獻(xiàn) ?擬定自身免疫性疾病譜提取數(shù)據(jù)（ 34種疾病） [13] ?、隨機(jī)效應(yīng)模型進(jìn)行數(shù)據(jù)合成 I2評(píng)價(jià)異質(zhì)性 χ2 評(píng)價(jià)組間異質(zhì)性 ?隨機(jī)效應(yīng)模型探討合并自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)因素（ OR值） 性別、 MGFA臨床分級(jí)、 AChR抗體檢測(cè)結(jié)果 MG合并 自身免疫性疾病 發(fā)生率的系統(tǒng)評(píng)價(jià) 方 法 ZhiFeng Mao, LongXiu Yang, XueAn Mo, Frequency of autoimmune diseases in myasthenia gravis: a systematic review. Neuroepidemiology. International journal of Neuroscience, 2023,121:121129 MG合并自身免疫性疾病的發(fā)生率 人口學(xué)研究 連續(xù)病例系列研究 所有研究 住院記錄研究 13% （ 95%CI 12%14%） 普通人群自身免疫性疾病 發(fā)生率（ 5%9%） [1,2] 結(jié)果 ： MG合并 自身免疫性疾病發(fā)生率似乎高于 普通人群 發(fā)生率 1. Cooper GS et al. Autoimmun Rev. 2023 2: 119125. 2. Cooper GS et al. J Autoimmun. 2023 33: 197207. MG合并各種自身免疫性疾病的發(fā)生率 結(jié)果 ： MG合并自身免疫性疾病中以 自身免疫性甲狀腺疾?。?Grave病 6%； Hashimoto病 3%）最常見(jiàn)；其次是類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 3%；占 2%的是脫發(fā)、多發(fā)性硬化、牛皮癬、類(lèi)肉瘤病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 1 型糖尿病 OR (95%CI） 女性 () 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體陽(yáng)性 () 發(fā)病年齡 50歲 () 發(fā)病年齡 35歲 () 全身型（臨床分型） () P= P= MG合并自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)因素分析 結(jié)論 ： 女性