(資料匯編版)中國重癥肌無力診斷與治療專家共識解讀-文庫吧
2025-02-18 14:48 本頁面
【正文】 變異型 ? 表現(xiàn)急性眼外肌麻痹，共濟失調(diào)和腱反射消失 ? 可有周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 ? 腦脊液蛋白 細胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 慢性進行性眼外肌麻痹（ CPEO） ? 屬于線粒體腦肌病 ? 表現(xiàn)雙側(cè)無波動性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無力 ? 可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 ? 血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眼咽型肌營養(yǎng)不良（ OPMD） ? 屬于進行性肌營養(yǎng)不良癥 ? 可伴無波動性的瞼下垂，斜視明顯但無復(fù)視 ? 可有肌源性損害 ? 肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眶內(nèi)占位病變 ? 眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等 ? 眼外肌麻痹，可伴有結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫 ? 眼眶 MRI、 CT或超聲檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 腦干病變 ? 如滑車、外展和部分動眼神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等 ? 眼外肌麻痹，可伴有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 ? 腦干誘發(fā)電位可有異常 ? 頭顱 MRI檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 Graves眼病 ? 屬于自身免疫性甲狀腺病 ? 限制性眼外肌無力不伴眼瞼下垂，可有眼瞼退縮癥狀 ? 眼眶 CT顯示眼外肌腫脹，甲狀腺功能亢進或減退 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 GuillainBarr233。綜合征 ? 免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病 ? 弛緩性肢體肌肉無力，腱反射減低或消失，無病理反射 ? 運動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等 ? 腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?CIDP） ? 免疫介導(dǎo)的慢性運動感覺周圍神經(jīng)病 ? 弛緩性肢體肌肉無力，套式感覺減退，腱反射減低或消失，無病理反射 ? 運動、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等 ? 腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 LambertEaton綜合征 ? 免疫介導(dǎo)的累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜電壓依賴性鈣通道的疾病 ? 肢體近端無力、易疲勞，患肌短暫用力后肌力有所增強，持續(xù)收縮后又成病態(tài)疲勞 ? 新斯的明試驗部分有陽性反應(yīng) ? 低頻重復(fù)電刺激使波幅減低，高頻重復(fù)電刺激可使波幅增高 ? 多繼發(fā)于小細胞肺癌，也可并發(fā)于其它惡性腫瘤 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進行性脊肌萎縮（ PSMA） ? 屬于運動神經(jīng)元病的亞型 ? 弛緩性肢體肌肉無力和萎縮、肌束震顫、腱反射減低或消失，無病理反射 ? 呈神經(jīng)源性損害，可有明顯的纖顫電位、運動單位減少和巨大電位 ? 可有肌酶輕度增高，肌活檢為神經(jīng)源性損害 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進行性肌營養(yǎng)不良癥（ PMD） ? 原發(fā)于肌肉組織的遺傳病 ? 進行性加重的弛緩性肢體肌肉無力和萎縮，腱反射減低或消失，無病理反射 ? 呈肌源性損害 ? 肌酶升高、肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 多發(fā)性肌炎 ? 多種原因?qū)е碌墓趋兰￠g質(zhì)性炎性病變 ? 進行性加重的弛緩性肢體肌肉無力和疼痛，無病理反射 ? 呈肌源性損害 ? 肌酶顯著升高、肌肉活檢有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 肉毒中毒 ? 肉毒桿菌毒素累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜所致 ? 病前有進食污染食品病史，眼外肌麻痹、瞳孔擴大和對光反射遲鈍，吞咽、構(gòu)音、咀嚼無力，肢體對稱性弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌 ? 新斯的明試驗部分有陽性反應(yīng) ? 低頻重復(fù)電刺激無明顯遞減，高頻重復(fù)電刺激可使波幅增高或無反應(yīng)，取決于中毒程度 ? 對食物進行肉毒桿菌分離肌毒素鑒定 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 有機磷中毒（中間期肌無力綜合征 IMS） ? 有機磷類化合物抑制乙酰膽堿酯酶所致疾病 ? 病前有明確的毒物接觸史， 可出現(xiàn)膽堿能危象，吞咽、構(gòu)音、咀嚼無力，肢體弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌，腱反射減低或消失 ? 新斯的明試驗部分有陽性反應(yīng) ? 高頻重復(fù)電刺激可出現(xiàn)類重癥肌無力樣波幅遞減現(xiàn)象 ? 多于有機磷類化合物急性中毒后 17天出現(xiàn) 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 蛇咬傷 ? 神經(jīng)毒素作用于神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜，產(chǎn)生肉毒桿菌毒素樣作用，或作用于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，產(chǎn)生箭毒樣作用 ? 病前有明確的蛇咬傷史，可出現(xiàn)吞咽、構(gòu)音、咀嚼無力，肢體弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌 ? 新斯的明試驗部分有陽性反應(yīng) ? 重復(fù)頻率刺激可出現(xiàn)類肉毒中毒或類重癥肌無力樣改變 ? 通過齒痕早期判斷，通過血清學(xué)檢測早期確診 治療措施的證據(jù)等級 Ⅰ 類 多個隨機 對照 Meta分析 系統(tǒng)評價 ，多個或 1個 樣本量足夠 的隨機對照試驗 高質(zhì)量 Ⅱ 類 至少 1個 質(zhì)量較高的 隨機 對照試驗 Ⅲ 類 未隨機 分組，但設(shè)計良好的 對照 試驗，或設(shè)計良好的隊列研究，或病例對照研究 Ⅳ 類 基于 D 級證據(jù)和專家共識 無對照 的系列病例分析或?qū)＜乙庖? 推薦強度 A級 基于 A級證據(jù)和專家高度一致的共識 較確定，多數(shù)可用 B級 基于 B級證據(jù)和專家共識 不太確定，個體化選擇 C級 基于 C級證據(jù)和專家共識 更不確定，慎重選擇 D級 基于 D 級證據(jù)和專家共識 最不確定，非常慎重選擇 治療 （ 1）膽堿酯酶抑制劑治療 ? 溴化吡啶斯地明是最常用的膽堿酯酶抑制劑，用于改善臨床癥狀，是所有類型重癥肌無力的一線用藥，特別是新近診斷患者的初始治療，并可作為單藥長期治療輕型患者（ C級推薦， Ⅲ 類證據(jù)） ? 使用劑量應(yīng)個體化 ? 不宜單獨長期使用，一般應(yīng)配合其他免疫抑制劑或 /和免疫調(diào)節(jié)劑聯(lián)合治療。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ① 糖皮質(zhì)激素 ? 口服糖皮質(zhì)激素，強的松等是一線選擇藥物，可以使 7080%的患者得到緩解或顯著改善（ D級推薦，Ⅳ 類證據(jù)） ? 聯(lián)合使用雙磷酸鹽類藥物或抗酸藥物可以降低骨質(zhì)疏松、胃腸道并發(fā)癥（ Ⅳ 類證據(jù)） ? 用法：口服強的松可從 ，
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1