【正文】 :02:5909:02:59March 19, 2023 1意志堅強的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 2023年 3月 上午 9時 2分 :02March 19, 2023 1少年十五二十時，步行奪得胡馬騎。 2023年 3月 19日星期日 9時 2分 59秒 09:02:5919 March 2023 1做前，能夠環(huán)視四周；做時，你只能或者最好沿著以腳為起點的射線向前。 ? 其他禁用的藥物包括： 青霉胺、氯喹等 其他注意事項 ? 禁用肥皂水灌腸 ? 注意休息、保暖 ? 避免勞累、受涼、感冒、情緒波動等 預后 ? 眼肌型 MG患者中 1020%可以自愈， 2030%始終局限于眼外肌，而在其余的 5070%中，絕大多數(shù)（ 85%）可能在起病 3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉，發(fā)展成為全身型重癥肌無力 ? 三分之二的患者在發(fā)病 1年內(nèi)疾病嚴重程度達到高峰 ? 20%的患者在發(fā)病 1年內(nèi)出現(xiàn) MG危象 靜夜四無鄰，荒居舊業(yè)貧。 治療 （ 6）放射治療 ① 胸腺放射治療 ? 作用機制與胸腺摘除相似，但其療效并不肯定，并可能造成胸腺鄰近組織損傷，副作用較大，國際上已棄用，國內(nèi)仍有部分單位用 ② 全身放射治療 ? 適用于嚴重耐藥而行胸腺摘除的重癥肌無力患者，照射量 ，每周 3次，總量 。 治療 （ 2）免疫抑制和調節(jié)藥物治療 ③甲氨蝶呤 ? 主要用于一線免疫抑制藥物無效的患者，但目前缺乏在重癥肌無力患者中使用的證據(jù) ? 用法： 2050mg靜脈滴注，每 4天 1次，連用 24周 治療 （ 2）免疫抑制和調節(jié)藥物治療 ④環(huán)磷酰胺 主要用于糖皮質激素與硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或環(huán)孢菌素聯(lián)合使用不能耐受或無效的患者。綜合征變異型 ? 表現(xiàn)急性眼外肌麻痹，共濟失調和腱反射消失 ? 可有周圍神經(jīng)傳導速度減慢 ? 腦脊液蛋白 細胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 慢性進行性眼外肌麻痹（ CPEO） ? 屬于線粒體腦肌病 ? 表現(xiàn)雙側無波動性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無力 ? 可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導速度減慢 ? 血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眼咽型肌營養(yǎng)不良（ OPMD） ? 屬于進行性肌營養(yǎng)不良癥 ? 可伴無波動性的瞼下垂，斜視明顯但無復視 ? 可有肌源性損害 ? 肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眶內(nèi)占位病變 ? 眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等 ? 眼外肌麻痹，可伴有結膜充血、眼球突出、眼瞼水腫 ? 眼眶 MRI、 CT或超聲檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 腦干病變 ? 如滑車、外展和部分動眼神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等 ? 眼外肌麻痹，可伴有相應的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 ? 腦干誘發(fā)電位可有異常 ? 頭顱 MRI檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 Graves眼病 ? 屬于自身免疫性甲狀腺病 ? 限制性眼外肌無力不伴眼瞼下垂，可有眼瞼退縮癥狀 ? 眼眶 CT顯示眼外肌腫脹，甲狀腺功能亢進或減退 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 GuillainBarr233。《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》 （討論稿） 解讀 莫雪安 廣西醫(yī)科大學神經(jīng)病學研究所 廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 制定方法與原則 ? 李柱一教授執(zhí)筆 ? 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)免疫組和中國免疫學會神經(jīng)免疫學分會共同討論制定 《共識》的內(nèi)容與形式 ? 定義 ? 臨床表現(xiàn)和分類 ? 輔助檢查 ? 診斷與鑒別診斷 ? 治療 ? 預后 定義 ? 重癥肌無力是指乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。綜合征 ? 免疫介導的急性炎性周圍神經(jīng)病 ? 弛緩性肢體肌肉無力，腱反射減低或消失，無病理反射 ? 運動神經(jīng)傳導潛伏期延長、速度減慢、傳導阻滯、異常波形離散等 ? 腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?CIDP） ? 免疫介導的慢性運動感覺周圍神經(jīng)病 ? 弛緩性肢體肌肉無力，套式感覺減退，腱反射減低或消失，無病理反射 ? 運動、感覺神經(jīng)傳導速度減慢、傳導阻滯、異常波形離散等 ? 腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 LambertEaton綜合征 ? 免疫介導的累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜電壓依賴性鈣通道的疾病 ? 肢體近端無力、易疲勞，患肌短暫用力后肌力有所增強，持續(xù)收縮后又成病態(tài)疲勞 ? 新斯的明試驗部分有陽性反應 ? 低頻重復電刺激使波幅減低，高頻重復電刺激可使波幅增高 ? 多繼發(fā)于小細胞肺癌，也可并發(fā)于其它惡性腫瘤 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進行性脊肌萎縮（ PSMA） ? 屬于運動神經(jīng)元病的亞型 ? 弛緩性肢體肌肉無力和萎縮、肌束震顫、腱反射減低或消失，無病理反射 ? 呈神經(jīng)源性損害，可有明顯的纖顫電位、運動單位減少和巨大電位 ? 可有肌酶輕度增高，肌活檢為神經(jīng)源性損害 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進行性肌營養(yǎng)不良癥（ PMD） ? 原發(fā)于肌肉組織的遺傳病 ? 進行性加重的弛緩性肢體肌肉無力和萎縮，腱反射減低或消失，無病理反射 ? 呈肌源性損害 ? 肌酶升高、肌肉活檢和基因檢測有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 多發(fā)性肌炎 ? 多種原因導致的骨骼肌間質性炎性病變 ? 進行性加重的弛緩性肢體肌肉無力和疼痛，無病理反射 ? 呈肌源性損害 ? 肌酶顯著升高、肌肉活檢有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 肉毒中毒 ? 肉毒桿菌毒素累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜所致 ? 病前有進食污染食品病史，眼外肌麻痹、瞳孔擴大和對光反射遲鈍，吞咽、構音、咀嚼無力，肢體對稱性弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌 ? 新斯的明試驗部分有陽性反應 ? 低頻重復電刺激無明顯遞減，高頻重復電刺激可使波幅增高或無反應，取決于中毒程度 ? 對食物進行肉毒桿菌分離肌毒素鑒定 診斷與鑒