【正文】 :02:5909:02:59March 19, 2023 1意志堅(jiān)強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 2023年 3月 上午 9時(shí) 2分 :02March 19, 2023 1少年十五二十時(shí)，步行奪得胡馬騎。 2023年 3月 19日星期日 9時(shí) 2分 59秒 09:02:5919 March 2023 1做前，能夠環(huán)視四周；做時(shí)，你只能或者最好沿著以腳為起點(diǎn)的射線向前。 ? 其他禁用的藥物包括： 青霉胺、氯喹等 其他注意事項(xiàng) ? 禁用肥皂水灌腸 ? 注意休息、保暖 ? 避免勞累、受涼、感冒、情緒波動(dòng)等 預(yù)后 ? 眼肌型 MG患者中 1020%可以自愈， 2030%始終局限于眼外肌，而在其余的 5070%中，絕大多數(shù)（ 85%）可能在起病 3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉，發(fā)展成為全身型重癥肌無(wú)力 ? 三分之二的患者在發(fā)病 1年內(nèi)疾病嚴(yán)重程度達(dá)到高峰 ? 20%的患者在發(fā)病 1年內(nèi)出現(xiàn) MG危象 靜夜四無(wú)鄰，荒居舊業(yè)貧。 治療 （ 6）放射治療 ① 胸腺放射治療 ? 作用機(jī)制與胸腺摘除相似，但其療效并不肯定，并可能造成胸腺鄰近組織損傷，副作用較大，國(guó)際上已棄用，國(guó)內(nèi)仍有部分單位用 ② 全身放射治療 ? 適用于嚴(yán)重耐藥而行胸腺摘除的重癥肌無(wú)力患者，照射量 ，每周 3次，總量 。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ③甲氨蝶呤 ? 主要用于一線免疫抑制藥物無(wú)效的患者，但目前缺乏在重癥肌無(wú)力患者中使用的證據(jù) ? 用法： 2050mg靜脈滴注，每 4天 1次，連用 24周 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ④環(huán)磷酰胺 主要用于糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或環(huán)孢菌素聯(lián)合使用不能耐受或無(wú)效的患者。綜合征變異型 ? 表現(xiàn)急性眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失 ? 可有周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 ? 腦脊液蛋白 細(xì)胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹（ CPEO） ? 屬于線粒體腦肌病 ? 表現(xiàn)雙側(cè)無(wú)波動(dòng)性眼瞼下垂，可伴有近端肢體無(wú)力 ? 可有肌源性損害，部分可伴周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 ? 血乳酸輕度增高，肌肉活檢和基因檢測(cè)有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良（ OPMD） ? 屬于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 ? 可伴無(wú)波動(dòng)性的瞼下垂，斜視明顯但無(wú)復(fù)視 ? 可有肌源性損害 ? 肌酶輕度增高，肌肉活檢和基因檢測(cè)有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 眶內(nèi)占位病變 ? 眶內(nèi)腫瘤、膿腫或炎性假瘤等 ? 眼外肌麻痹，可伴有結(jié)膜充血、眼球突出、眼瞼水腫 ? 眼眶 MRI、 CT或超聲檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 腦干病變 ? 如滑車、外展和部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、一個(gè)半綜合征等 ? 眼外肌麻痹，可伴有相應(yīng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 ? 腦干誘發(fā)電位可有異常 ? 頭顱 MRI檢查有助于診斷 診斷與鑒別診斷 眼肌型鑒別診斷 Graves眼病 ? 屬于自身免疫性甲狀腺病 ? 限制性眼外肌無(wú)力不伴眼瞼下垂，可有眼瞼退縮癥狀 ? 眼眶 CT顯示眼外肌腫脹，甲狀腺功能亢進(jìn)或減退 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 GuillainBarr233?！吨袊?guó)重癥肌無(wú)力診斷和治療專家共識(shí)》 （討論稿） 解讀 莫雪安 廣西醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 制定方法與原則 ? 李柱一教授執(zhí)筆 ? 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)免疫組和中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)分會(huì)共同討論制定 《共識(shí)》的內(nèi)容與形式 ? 定義 ? 臨床表現(xiàn)和分類 ? 輔助檢查 ? 診斷與鑒別診斷 ? 治療 ? 預(yù)后 定義 ? 重癥肌無(wú)力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。綜合征 ? 免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病 ? 弛緩性肢體肌肉無(wú)力，腱反射減低或消失，無(wú)病理反射 ? 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等 ? 腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?CIDP） ? 免疫介導(dǎo)的慢性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)周圍神經(jīng)病 ? 弛緩性肢體肌肉無(wú)力，套式感覺(jué)減退，腱反射減低或消失，無(wú)病理反射 ? 運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等 ? 腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 LambertEaton綜合征 ? 免疫介導(dǎo)的累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜電壓依賴性鈣通道的疾病 ? 肢體近端無(wú)力、易疲勞，患肌短暫用力后肌力有所增強(qiáng)，持續(xù)收縮后又成病態(tài)疲勞 ? 新斯的明試驗(yàn)部分有陽(yáng)性反應(yīng) ? 低頻重復(fù)電刺激使波幅減低，高頻重復(fù)電刺激可使波幅增高 ? 多繼發(fā)于小細(xì)胞肺癌，也可并發(fā)于其它惡性腫瘤 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進(jìn)行性脊肌萎縮（ PSMA） ? 屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的亞型 ? 弛緩性肢體肌肉無(wú)力和萎縮、肌束震顫、腱反射減低或消失，無(wú)病理反射 ? 呈神經(jīng)源性損害，可有明顯的纖顫電位、運(yùn)動(dòng)單位減少和巨大電位 ? 可有肌酶輕度增高，肌活檢為神經(jīng)源性損害 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（ PMD） ? 原發(fā)于肌肉組織的遺傳病 ? 進(jìn)行性加重的弛緩性肢體肌肉無(wú)力和萎縮，腱反射減低或消失，無(wú)病理反射 ? 呈肌源性損害 ? 肌酶升高、肌肉活檢和基因檢測(cè)有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 多發(fā)性肌炎 ? 多種原因?qū)е碌墓趋兰￠g質(zhì)性炎性病變 ? 進(jìn)行性加重的弛緩性肢體肌肉無(wú)力和疼痛，無(wú)病理反射 ? 呈肌源性損害 ? 肌酶顯著升高、肌肉活檢有助于診斷 診斷與鑒別診斷 全身型鑒別診斷 肉毒中毒 ? 肉毒桿菌毒素累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜所致 ? 病前有進(jìn)食污染食品病史，眼外肌麻痹、瞳孔擴(kuò)大和對(duì)光反射遲鈍，吞咽、構(gòu)音、咀嚼無(wú)力，肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌 ? 新斯的明試驗(yàn)部分有陽(yáng)性反應(yīng) ? 低頻重復(fù)電刺激無(wú)明顯遞減，高頻重復(fù)電刺激可使波幅增高或無(wú)反應(yīng)，取決于中毒程度 ? 對(duì)食物進(jìn)行肉毒桿菌分離肌毒素鑒定 診斷與鑒