(資料匯編版)中國重癥肌無力診斷與治療專家共識解讀-wenkub
2023-03-19 14:48:01 本頁面
【正文】 d分23次口服，可長期使用。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑥霉酚酸酯 ? 可以試用于硫唑嘌呤不能耐受或無效的患者，但其在重癥肌無力患者中的治療作用未經(jīng)明確證實（ B級推薦， Ⅱ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑦ FK506 ? 病例報道和小的開放性研究表明可以改善臨床癥狀，試用于臨床癥狀控制不好，特別是RyR抗體陽性患者（ C級推薦， Ⅲ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑧針對白細(xì)胞抗原的抗體治療 ? 病例報道使用針對不同淋巴細(xì)胞亞群的單克隆抗體，如抗 CD20抗體和抗 CD4抗體，可以改善難治性重癥肌無力患者的癥狀（ Ⅳ 類證據(jù)） 治療 （ 3）靜脈注射用丙種球蛋白 ? 使用適應(yīng)癥與血漿交換相同，主要用于病情急性進(jìn)展患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備、以及作為輔助用藥。未成年重癥肌無力患者胸腺摘除手術(shù)仍存在爭議。氣管插管或氣管切開后人工輔助呼吸的 MG患者為盡快改善呼吸肌無力可繼續(xù)使用藥物治療 ? 同時加強護(hù)理，定時霧化、拍背、吸痰，防治肺部感染 特殊人群的 MG患者藥物選擇 老年 MG患者 ? 多數(shù)伴有胸腺瘤，少數(shù)伴有胸腺增生 ? 在藥物治療時應(yīng)注意患者是否有骨質(zhì)疏松、糖尿病、高血壓、動脈粥樣硬化及心動過緩等情況 ? 用糖皮質(zhì)激素可加重糖尿病和高血壓病情 ? 用大劑量丙種球蛋白可能改變患者血液動力學(xué)，影響心腦血液循環(huán)、注意防止血栓形成 ? 膽堿酯酶抑制劑可致心定過緩或原有的心動過緩加重 特殊人群的 MG患者藥物選擇 育齡和妊娠 MG患者 ? 育齡期 MG患者懷孕后對癥狀有何影響目前尚無明確定論 ? 部分育齡期 MG患者懷孕后癥狀緩解，也有報道懷孕后 MG癥狀加重 ? MG患者懷孕期間仍需繼續(xù)使用膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等藥物，這些藥物有可能會影響胚胎的正常發(fā)育 特殊人群的 MG患者藥物選擇 嬰幼兒 MG患者 ? 約 25%的單純眼肌型重癥肌無力患兒經(jīng)過適當(dāng)治療后可完全治愈，無需長期服藥 ? 單純眼肌型重癥肌無力患兒一般單獨使用膽堿酯酶抑制劑可以控制癥狀 ? 若療效不滿意時可考慮短期使用糖皮質(zhì)激素 ? 因考慮對血象及骨髓的抑制作用，通常不主張使用免疫抑制劑 ? 嬰幼兒 MG患者一般不考慮行胸腺摘除手術(shù) 特殊人群的 MG患者藥物選擇 暫時性新生兒 MG患者 ? 是由重癥肌無力母親所產(chǎn)新生兒發(fā)生的重癥肌無力，因母體內(nèi)乙酰膽堿受體抗體經(jīng)母嬰垂直傳播致病 ? 患兒出生后數(shù)小時到數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)重癥肌無力癥狀，其臨床表現(xiàn)和電生理檢查與一般重癥肌無力相同 ? 疾病具有自限性，病程中須嚴(yán)密監(jiān)測，一般無需特殊處理 ? 如癥狀嚴(yán)重可用膽堿酯酶抑制劑治療，必要時可進(jìn)行血漿交換治療等 特殊人群的 MG患者藥物選擇 先天性 MG患者 ? 由非 MG母親所生孩子患有 MG，較為罕見，約占重癥肌無力患者 1%，多有家族史，呈常染色體隱性遺傳 ? 2歲以前起病，進(jìn)行性加重。 ? 禁用的麻醉藥物包括： 嗎啡、度冷丁等。 :02:5909:02Mar2319Mar23 1故人江海別，幾度隔山川。 2023年 3月 上午 9時 2分 :02March 19, 2023 1行動出成果，工作出財富。 09:02:5909:02:5909:023/19/2023 9:02:59 AM 1成功就是日復(fù)一日那一點點小小努力的積累。 2023年 3月 19日星期日 上午 9時 2分 59秒 09:02: 1楚塞三湘接，荊門九派通。 , March 19, 2023 閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。勝人者有力，自勝者強。 2023年 3月 19日星期日 9時 2分 59秒 09:02:5919 March 2023 1一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。 2023年 3月 19日星期日 上午 9時 2分 59秒 09:02: 1最具挑戰(zhàn)性的挑戰(zhàn)莫過于提升自我。 :02:5909:02Mar2319Mar23 1越是無能的人，越喜歡挑剔別人的錯兒。 2023年 3月 19日星期日 9時 2分 59秒 09:02:5919 March 2023 1空山新雨后，天氣晚來秋。 09:02:5909:02:5909:02Sunday, March 19, 2023 1不知香積寺，數(shù)里入云峰。 上午 9時 2分 59秒 上午 9時 2分 09:02: 沒有失敗，只有暫時停止成功！。 :02:5909:02:59March 19, 2023 1他鄉(xiāng)生白發(fā)，舊國見青山。 , March 19, 2023 雨中黃葉樹，燈下白頭人。綜合征、再生障礙性貧血等疾病 ? 部分患者還可能累及心肌，表現(xiàn)為心電圖異常、心律失常等 ? 因此在積極治療重癥肌無力的同時，還要兼顧可能合并的其他疾病 ?納入評價 MG合并自身免疫性疾病發(fā)生率的人口學(xué)研究、連續(xù)病例系列研究、住院記錄研究 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫（ 1960年 2023年） 納入 27篇英文文獻(xiàn) ?擬定自身免疫性疾病譜提取數(shù)據(jù)（ 34種疾?。?[13] ?、隨機效應(yīng)模型進(jìn)行數(shù)據(jù)合成 I2評價異質(zhì)性 χ2 評價組間異質(zhì)性 ?隨機效應(yīng)模型探討合并自身免疫性疾病的風(fēng)險因素（ OR值） 性別、 MGFA臨床分級、 AChR抗體檢測結(jié)果 MG合并 自身免疫性疾病 發(fā)生率的系統(tǒng)評價 方 法 ZhiFeng Mao, LongXiu Yang, XueAn Mo, Frequency of autoimmune diseases in myasthenia gravis: a systematic review. Neuroepidemiology. International journal of Neuroscience, 2023,121:121129 MG合并自身免疫性疾病的發(fā)生率 人口學(xué)研究 連續(xù)病例系列研究 所有研究 住院記錄研究 13% （ 95%CI 12%14%） 普通人群自身免疫性疾病 發(fā)生率（ 5%9%） [1,2] 結(jié)果 ： MG合并 自身免疫性疾病發(fā)生率似乎高于 普通人群 發(fā)生率 1. Cooper GS et al. Autoimmun Rev. 2023 2: 119125. 2. Cooper GS et al. J Autoimmun. 2023 33: 197207. MG合并各種自身免疫性疾病的發(fā)生率 結(jié)果 ： MG合并自身免疫性疾病中以 自身免疫性甲狀腺疾?。?Grave病 6%； H
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