【正文】 應(yīng)予以積極搶救治療 ? 嚴(yán)密監(jiān)測動脈血氣分析中血氧飽和度和二氧化碳分壓情況，并判斷是肌無力危象還是膽堿能危象 ? 如為肌無力危象，應(yīng)酌情適量增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內(nèi)肌無力癥狀改善滿意為止；如不能獲得滿意療效時考慮甲基強的松龍沖擊；部分患者還可考慮同時應(yīng)用血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊 ? 如為膽堿能危象，應(yīng)盡快減少或者停用膽堿酯酶抑制劑，一般 57天后再次使用，從小劑量開始逐漸加量，并可酌情使用阿托品 重癥肌無力危象的治療 ? 經(jīng)以上藥物治療后仍有肌無力危象或膽堿能危象，動脈血氣分析血氧飽和度和二氧化碳分壓無明顯改善的患者，應(yīng)積極行人工輔助呼吸，包括氣管插管和氣管切開、正壓呼吸 ? 肌無力危象或膽堿能危象患者在藥物治療期間，同時應(yīng)用無創(chuàng)正壓呼吸，取得滿意療效，可使部分患者避免氣管插管或者氣管切開。 09:02:5909:02:5909:023/19/2023 9:02:59 AM 1以我獨沈久，愧君相見頻。 , March 19, 2023 很多事情努力了未必有結(jié)果，但是不努力卻什么改變也沒有。 上午 9時 2分 59秒 上午 9時 2分 09:02: 楊柳散和風(fēng)，青山澹吾慮。 2023年 3月 上午 9時 2分 :02March 19, 2023 1業(yè)余生活要有意義，不要越軌。 09:02:5909:02:5909:02Sunday, March 19, 2023 1知人者智，自知者明。 :02:5909:02:59March 19, 2023 1意志堅強的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 2023年 3月 19日星期日 上午 9時 2分 59秒 09:02: 1比不了得就不比，得不到的就不要。 ? 禁用的抗精神病藥物包括： 氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等。每次健康人血漿 1500ml和 706代血漿 500ml ? 注意：用丙種球蛋白后 3周內(nèi)不進行血漿交換 治療 （ 5）胸腺摘除手術(shù)治療 ? 確診胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù)，而不考慮重癥肌無力的嚴(yán)重程度，早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴散的風(fēng)險（ A級推薦） ? 不伴有胸腺瘤的 MG患者，輕型者（ Osserman分型Ⅰ Ⅱ ）不能從手術(shù)中獲益，而相對較重患者（ Osserman分型 Ⅱ bⅣ ）特別是全身型合并乙酰膽堿受體抗體陽性的重癥肌無力患者則可能在手術(shù)后臨床癥狀得到改善或緩解（ B級推薦， Ⅱ 類證據(jù)） ? MuSK抗體陽性的 MG患者，胸腺摘除手術(shù)對肌無力的療效不佳；而對于乙酰膽堿受體抗體和 MuSK抗體均為陰性的全身型重癥肌無力患者，也應(yīng)早期行胸腺摘除手術(shù)治療。癥狀緩解后，維持 416周后逐漸減量，每 24周減 510mg，至 20mg后每 48周減 5mg，直至隔日服用最低有效劑量 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ? ②硫唑嘌呤 ? 硫唑嘌呤與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用比單用糖皮質(zhì)激素效果更好（ A級推薦， Ⅰ 類證據(jù)） ? 單獨使用硫唑嘌呤時雖有免疫抑制作用但不及糖皮質(zhì)激素（ Ⅲ 類證據(jù)）。單纖維肌電圖測定的“顫抖”增寬。 定義 ? 40歲之前，女性發(fā)病高于男性（男 :女為 3:7） ? 4050歲之間男女發(fā)病率相當(dāng) ? 50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性（男 :女為 3:2） 臨床表現(xiàn)和分類 臨床表現(xiàn) ? 某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀 ? 晨輕暮重，持續(xù)活動后加重、休息后可緩解 臨床表現(xiàn)和分類 臨床表現(xiàn) ? 眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是最為常見的首發(fā)癥狀，瞳孔大小正常 ? 面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容 ? 咀嚼肌受累可致咀嚼困難 ? 咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等 ? 頸部肌肉受累以屈肌為著。如病情穩(wěn)定并趨好轉(zhuǎn)，可維持 416周后逐漸減量，每 24周減 510mg，至 20mg后每 48周減 5mg，直至隔日服用最低有效劑量。 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑥霉酚酸酯 ? 可以試用于硫唑嘌呤不能耐受或無效的患者，但其在重癥肌無力患者中的治療作用未經(jīng)明確證實（ B級推薦， Ⅱ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑦ FK506 ? 病例報道和小的開放性研究表明可以改善臨床癥狀，試用于臨床癥狀控制不好，特別是RyR抗體陽性患者（ C級推薦， Ⅲ 類證據(jù)） 治療 （ 2）免疫抑制和調(diào)節(jié)藥物治療 ⑧針對白細胞抗原的抗體治療 ? 病例報道使用針對不同淋巴細胞亞群的單克隆抗體，如抗 CD20抗體和抗 CD4抗體，可以改善難治性重癥肌無力患者的癥狀（ Ⅳ 類證據(jù)） 治療 （ 3）靜脈注射用丙種球蛋白 ? 使用適應(yīng)癥與血漿交換相同，主要用于病情急性進展患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備、以及作為輔助用藥。氣管插管或氣管切開后人工輔助呼吸的 MG患者為盡快改善呼吸肌無力可繼續(xù)使用藥物治療 ? 同時加強護理，定時霧化、拍背、吸痰，防治肺部感染 特殊人群的 MG患者藥物選擇 老年 MG患者 ? 多數(shù)伴有胸腺瘤，少數(shù)伴有胸腺增生 ? 在藥物治療時應(yīng)注意患者是否有骨質(zhì)疏松、糖尿病、高血壓、動脈粥樣硬化及心動過緩等情況 ? 用糖皮質(zhì)激素可加重糖尿病和高血壓病情 ? 用大劑量丙種球蛋白可能改變患者血液動力學(xué)，影響心腦血液循環(huán)、注意防止血栓形成 ? 膽堿酯酶抑制劑可致心定過緩或原有的心動過緩加重 特殊人群的 MG患者藥物選擇 育齡和妊娠 MG患者 ? 育齡期 MG患者懷孕后對癥狀有何影響目前尚無明確定論 ? 部分育齡期 MG患者懷孕后癥狀緩解，也有報道懷孕后 MG癥狀加重 ? MG患者懷孕期間仍需繼續(xù)使用膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等藥物，這些藥物有可能會影響胚胎的正常發(fā)育 特殊人群的 MG患者藥物選擇 嬰幼兒 MG患者 ? 約 25%的單純眼肌型重癥肌無力患兒經(jīng)過適當(dāng)治療后可完全治愈，無需長期服藥 ? 單純眼肌型重癥肌無力患兒一般單獨使用膽堿酯酶抑制劑可以控制癥狀 ? 若療效不滿意時可考慮短期使用糖皮質(zhì)激素 ? 因考慮對血象及骨髓的抑制作用，通常不主張使用免疫抑制劑 ? 嬰幼兒 MG患者一般不考慮行胸腺摘除手術(shù) 特殊人群的 MG患者藥物選擇 暫時性新生兒 MG患者 ? 是由重癥肌無力母親所產(chǎn)新生兒發(fā)生的重癥肌無力，因母體內(nèi)乙酰膽堿受體抗體經(jīng)母嬰垂直傳播致病 ? 患兒出生后數(shù)小時到數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)重癥肌無力癥狀，其臨床表現(xiàn)和電生理檢查與一般重癥肌無力相同 ? 疾病具有自限性，病程中須嚴(yán)密監(jiān)測，一般