【正文】 無需特殊處理 ? 如癥狀嚴重可用膽堿酯酶抑制劑治療，必要時可進行血漿交換治療等 特殊人群的 MG患者藥物選擇 先天性 MG患者 ? 由非 MG母親所生孩子患有 MG，較為罕見，約占重癥肌無力患者 1%，多有家族史，呈常染色體隱性遺傳 ? 2歲以前起病，進行性加重。 :02:5909:02Mar2319Mar23 1故人江海別，幾度隔山川。 09:02:5909:02:5909:023/19/2023 9:02:59 AM 1成功就是日復一日那一點點小小努力的積累。 , March 19, 2023 閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。 2023年 3月 19日星期日 9時 2分 59秒 09:02:5919 March 2023 1一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。 :02:5909:02Mar2319Mar23 1越是無能的人，越喜歡挑剔別人的錯兒。 09:02:5909:02:5909:02Sunday, March 19, 2023 1不知香積寺，數(shù)里入云峰。 :02:5909:02:59March 19, 2023 1他鄉(xiāng)生白發(fā)，舊國見青山。綜合征、再生障礙性貧血等疾病 ? 部分患者還可能累及心肌，表現(xiàn)為心電圖異常、心律失常等 ? 因此在積極治療重癥肌無力的同時，還要兼顧可能合并的其他疾病 ?納入評價 MG合并自身免疫性疾病發(fā)生率的人口學研究、連續(xù)病例系列研究、住院記錄研究 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫（ 1960年 2023年） 納入 27篇英文文獻 ?擬定自身免疫性疾病譜提取數(shù)據(jù)（ 34種疾?。?[13] ?、隨機效應模型進行數(shù)據(jù)合成 I2評價異質性 χ2 評價組間異質性 ?隨機效應模型探討合并自身免疫性疾病的風險因素（ OR值） 性別、 MGFA臨床分級、 AChR抗體檢測結果 MG合并 自身免疫性疾病 發(fā)生率的系統(tǒng)評價 方 法 ZhiFeng Mao, LongXiu Yang, XueAn Mo, Frequency of autoimmune diseases in myasthenia gravis: a systematic review. Neuroepidemiology. International journal of Neuroscience, 2023,121:121129 MG合并自身免疫性疾病的發(fā)生率 人口學研究 連續(xù)病例系列研究 所有研究 住院記錄研究 13% （ 95%CI 12%14%） 普通人群自身免疫性疾病 發(fā)生率（ 5%9%） [1,2] 結果 ： MG合并 自身免疫性疾病發(fā)生率似乎高于 普通人群 發(fā)生率 1. Cooper GS et al. Autoimmun Rev. 2023 2: 119125. 2. Cooper GS et al. J Autoimmun. 2023 33: 197207. MG合并各種自身免疫性疾病的發(fā)生率 結果 ： MG合并自身免疫性疾病中以 自身免疫性甲狀腺疾?。?Grave病 6%； Hashimoto病 3%）最常見；其次是類風濕性關節(jié)炎 3%；占 2%的是脫發(fā)、多發(fā)性硬化、牛皮癬、類肉瘤病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 1 型糖尿病 OR (95%CI） 女性 () 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體陽性 () 發(fā)病年齡 50歲 () 發(fā)病年齡 35歲 () 全身型（臨床分型） () P= P= MG合并自身免疫性疾病的風險因素分析 結論 ： 女性 及 血清 AChR抗體陽性 MG患者更易合并自身免疫性疾病 特殊人群的 MG患者藥物選擇 AChR抗體陰性 MG患者 ? 一般而言，乙酰膽堿受體抗體陰性的全身型重癥肌無力患者，特別是抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗 MuSK）抗體陽性者，膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、其他免疫抑制劑及胸腺摘除療效較差，目前尚無特殊治療方法，血漿交換可短期緩解肌無力癥狀 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預后 ?納入 MG治療的系統(tǒng)評價或 Meta分析 /未評價過的隨機對照試驗（ RCT） 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫（ 1960年 2023年） 納入 9篇英文文獻 ?證據(jù)評價 牛津循證醫(yī)學中心證據(jù)水平標準 GRADE證據(jù)等級標準 四、重癥肌無力的循證 治療 方 法 MG各種治療證據(jù)等級（ GRADE） 糖皮質激素 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 霉酚酸酯 他克莫司 環(huán)磷酰胺 胸腺切除術 血漿置換 丙種球蛋白 弱 強 結果 ： ? MG多數(shù)治療尚缺乏足夠高質量隨機對照試驗（ RCT） 治療 MG有效的證據(jù)級別普遍不高 *有限的證據(jù)顯示，免疫抑制劑（激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司）、 血漿置換、丙種球蛋白治療 MG有效 *胸腺切除術治療 MG有效證據(jù)級別較低（尚無 RCT） 禁用慎用藥物 ? 激素類藥物慎用： 糖皮質激素和甲狀腺素可暫時加重 MG癥狀，使用時須密切觀察，必要時需相應調節(jié)膽堿酯酶抑制劑的劑量 ? 禁用的抗感染藥物： 鏈霉素、雙氫鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素、紫霉素、妥布霉素、桿菌肽、多粘菌素、四環(huán)素、氨芐青霉素、紅霉素等 藥物治療中的注意事項 ? 禁用的心血管藥物包括： 利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平、異搏定等 ? 禁用的抗癲癇藥物包括： 苯妥英鈉、乙琥胺等。通常 1周內起效，持續(xù) 13個月 ? 用法：第 1周隔日 1次，共 3次，其后每周 1次。甲基強的松龍使用方法為 1000mg/天，連續(xù)靜脈注射 3天，然后改為 500mg靜滴 2天，或者地塞米松 1020mg/天，連續(xù)靜脈注射 1周后改為強的松 1mg/kg/d晨頓服。44(1):12330. 各類研究胸腺瘤的發(fā)生率 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預后 人口學研究 連續(xù)住院記錄研究 手術記錄研究 25%() 結果 ： MG合并 胸腺瘤 發(fā)生率在手術記錄研究顯著高于其他研究 提示發(fā)生率因為納入手術記錄研究比重較大，結果可能稍被高估 MG合并胸腺瘤特定亞型的發(fā)生率 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 –