ipf診斷和治療指南解讀(編輯修改稿)
2025-01-29 14:03 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 測也可能是正常 , 2023 指 南診斷標(biāo)準(zhǔn)并沒有列入肺功能； 值得注意的是 , HRCT 和病理組織學(xué)的 UIP 型對 IPF 診斷的特異性并不是 100% 。 對可疑 IPF 患者的外科肺活檢應(yīng)多葉、段的取材 , 提高組織病理診斷的準(zhǔn)確性。 ** 注意事項 2023 指南強調(diào)由富有 ILD 診斷經(jīng)驗的肺病學(xué)專家 、 放射學(xué)專家 、 病理學(xué)專家之間多學(xué)科討論（ ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在 IPF 診 斷中的重要性 , 特別是在 HRCT和病理組織學(xué)型不一致的病例 , MDD 將進一步增加正確診斷 IPF 的可能性 。 ** 注意事項 七、治療 對于 IPF，至今尚無肯定有效的藥物治療。 新指南對 IPF 的治療做出強弱推薦或不推薦建議 ( 下表 ) 。 對充分知情同意、有強烈藥物治療意愿的典型 IPF患者 , 建 議最好從弱不推薦使用藥物中選擇 。 針對每一具體 IPF 患者應(yīng)積極地選擇合適的支持及姑息治 療 , 通過氧療、肺康復(fù)治療等改善患者生活質(zhì)量。 需要關(guān)注 IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障礙、 動脈高壓、冠心病等常見并發(fā)癥的評價和處理。 2023指南 IPF循證治療推薦 八、關(guān)于 IPF的自然病程 IPF是一種致死性疾病 有些回顧性研究提示 IPF從診斷到死亡的中位生存期 35年 新指南強調(diào)其自然病程變異很大，且無法預(yù)測 八、關(guān)于 IPF的自然病程 近期臨床研究資料提示 IPF自然病程有幾種情況： ? 1) 大多數(shù) IPF患者肺功能在數(shù)年內(nèi)逐漸惡化； ? 2) 少數(shù)患者維持穩(wěn)定或快速下降； ? 3) 部分患者雖以往穩(wěn)定，但可能經(jīng)歷急性呼 吸功能惡化。 八、關(guān)于 IPF的自然病程 病情進展表現(xiàn)為：呼吸道癥狀增加、肺功能結(jié)果惡化、 HRCT上纖維化進展、急性呼吸衰竭 或死亡。 IPF 患者可能合并隱匿的或明顯的合并癥，包括：肺高壓、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暫停、肥胖和肺氣腫。這些情況對 IPF患者的影響尚不清楚。 八、關(guān)于 IPF的自然病程 急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? 一月內(nèi)發(fā)生無法解釋的呼吸困難加重； ? 低氧血癥加重或氣體交換功能嚴(yán)重受損； ? 新出現(xiàn)的肺泡浸潤影； ? 無法用感染、肺栓塞、氣胸或心臟衰竭解釋。 ? AEIPF可以出現(xiàn)在病程的任何時間，偶然也 可能是 IPF的首發(fā)表現(xiàn)。 ? 有報道胸部手術(shù)和 B
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