【文章內容簡介】 或全頭性 惡心嘔吐 多無 常有 意識障礙 突然發(fā)生程度重 少有，基底動脈型 很快終止 意識障礙發(fā)生緩慢 幻視 復雜視幻覺 簡單 (閃光、黑朦 ) EEG 陣發(fā)性棘波棘慢波 局灶性慢波 癲癇與 TIA的鑒別 TIA 部分性發(fā)作 年齡 40 任何年齡 系統(tǒng)性疾病 心臟或頸動脈疾病 多無 意識喪失 常有 無 癥狀發(fā)展 緩慢局灶性功能喪失 快，肢體運動， 感覺缺失、肢體癱瘓 陽性感覺癥狀 持續(xù)時間 長（數(shù)分鐘 數(shù)小時） 短（數(shù)秒 數(shù)十秒） 發(fā)作頻率 少 頻繁 EEG 非特異性慢波 局灶性癇樣放電 輔助檢查的選擇 MRI,SPECT,PET,DSA和 MEG等影像檢查 MRI DWI、 PWI、 FLAIR等成像序列可清楚顯示癲癇病灶。適用于檢出各種皮質發(fā)育障礙如腦室周圍和皮質下結節(jié)狀神經元異位、雙皮質畸形、胼胝體發(fā)育不良、微小動脈瘤、動靜脈畸形、炎性病灶、變性、脫髓鞘病灶和各種腦腫瘤、瘢痕等。 MRS 臨床作用有限，主要用于研究。對顳葉癲癇診斷有價值。 fMRI 對外科手術定位和手術方式有價值。 CT 對 腦腫瘤、膿腫、寄生蟲、炎癥、梗死和血腫等有診斷價值。 對僅有腦功能或代謝異常而無腦結構改變的癲癇灶 SPECT 和 PET有明顯優(yōu)勢。 SPECT 發(fā)作間期 SPECT的診斷準確率達 70％。如發(fā)作期的高灌注區(qū) 與發(fā)作間歇期的低灌注區(qū)相同則癇灶的定位更準確。 PET 分辨率高， 在確定癲癇灶方面優(yōu)于 SPECT,對發(fā)作間期 PET的 診斷準確率達 90％。 DSA 對動脈瘤、動靜脈畸形特別有用。 癲癇影像學的進展包括 MRI結構影像技術使癲癇灶的定位顯著提高； 監(jiān)測癲癇灶特別是顳葉硬化的發(fā)生和進展 ； 活體研究癲癇的結構和功能紊亂特別是部分性癲癇病理生理機制。 近年來的主要影像學進展是對皮質發(fā)育障礙、海 馬硬化及微小病灶的檢出等方面。 皮質發(fā)育障礙 (Disorders of cortical development,DCDs) 又稱作皮質發(fā)育不良 (cortical dysplasia),皮質發(fā)育畸形 (malformation of cortical development MCD） ,灰質異位癥 , 神經元移位癥 (neuronal migration disorders,NMD),在近幾 年癲癇的病因診斷中 DCDs迅速占領了中心位置。 7374例腦活檢中占 ％。難治性癲癇病因中 DCDs 約占 40％；兒童癲癇中 DCDs占 60％；而 MRI檢出的兒童 DCDs中 75％有癲癇發(fā)作；成人難治性癲癇的 MRI檢查 中 DCDs占 12％，而實際發(fā)病率還要高。 法國 Chassoux F(2022)報告高分辨率 MRI+ stereo EEG對局灶性皮質發(fā)育不良的手術定位有用。 主要進展是對皮質發(fā)育障礙的檢出。 無腦回伴 腦室周圍結節(jié)狀神經元異位 皮質下灰質異位 伴右側額葉和胼胝體發(fā)育不良 皮質發(fā)育不良 左頂葉巨腦回，腦室周圍和皮質下灰質異位 某女， 18歲，結節(jié)性硬化。 海馬硬化是顳葉癲癇的原因還是結果 ? 海馬神經元喪失和 /或海馬硬化是顳葉癲癇的原因還是結 果已爭論一個多世紀。 難治性顳葉癲癇中海馬硬化占 60％～ 70％。 Mathern（ 2022） , Kawamura 等 （ 2022） 發(fā)現(xiàn)影像學證實伴海馬硬化的 29例顳葉癲癇 手術標本中 60％有 淀粉體 （ Corpora amylacea， CoA） 沉積 ， 9例 見室管膜下和海馬回輕－中度沉積、另 9例中－重度 CoA沉積，以 錐體細胞層最明顯。 FLAIR成像顯示更清楚。 大多數(shù)神經元喪失 部位伴有淀粉體沉積 。作者認為 CoA沉積是癲癇發(fā)作的結果而非 癲癇的病因。 Bernasconi（ 2022）等研究發(fā)現(xiàn)兒童熱性驚厥是造 成顳葉早期損害的原因，但 GTCs也可引起顳葉特別是海馬的進行 性損害?，F(xiàn)在基本肯定 海馬硬化是 TLE的結果而非病因 。 難治性癲癇的處理 一、藥物治療 、抑郁癥的治療 二、手術治療 一、藥物治療 藥物治療主要原則 選藥原則： 發(fā)作類型、癲癇綜合征、特殊病因 劑量選擇： 緩慢滴定法 配伍選擇： 作用機制不同、作用相加而毒副作 用不相加 單藥治療 添加劑量或換用新 AEDs， 如妥泰 (TPM)、拉莫三嗪 (LTG)、 加巴噴丁 (GBP)、 奧卡西平(OXC)、 左乙拉西坦等單藥治療 。 聯(lián)合治療 新的 AED加老 AED、新加新 AED。波蘭 Luszczki （ 2022）報告對 IE采用 TPM,FBM,OXC和 LTG聯(lián) 合用藥，其抗癲癇效果以 TPM+FBM 和 TPM+OXC最好。 全面性發(fā)作 （ 單藥治療總結 ） 1． 失神發(fā)作 一線用藥： ESM乙琥胺 ， VPA丙戊酸 二線用藥： LTG拉莫三嗪 2． 青少年肌陣攣癲癇 一線用藥： VPA 二線用藥： LTG、 TPM托吡酯 、 妥泰 3． 特發(fā)性全面性發(fā)作 一線用藥： VPA 二線用藥： LTG、 TPM 還需要更多的多中心 、 隨機對照研究 部分性