【正文】 律失常作用小 ? 病態(tài)心肌，促心律失常作用大 ? (缺血、 肥大、心衰 ) 2. 藥物治療現(xiàn)狀 ( 1) 只改變電生理特性，不改變心律失 ?；|(zhì)只能中止發(fā)作，不能根治 (2) 用于 : ①各種頻發(fā)早搏 , ②中止 PSVT ③ AF復(fù)律和竇律維持 , ④中止室速 /室顫及二級(jí)預(yù)防 ⑤消融、 ICD和電復(fù)律的輔助治療 ⑥圍手術(shù)期 AF防治 3. 治療觀念改變 (1) 心律失常治療目的 減少心律失常，提高生存率 (2) 衡量利弊得失選藥 治療危及生命的心律失常，選藥有效性放在首位 治療不危機(jī)生命的心律失常，選藥安全性放在首位 (3) 改變基質(zhì)治療 ①糾正病因， PCI、 CABG、抗炎、降壓等 ②逆轉(zhuǎn)重構(gòu)， ACEI、 ARB、抗醛固酮等 ③抗交感活性， BBs ④消融治療 (5)藥物與介入治療的關(guān)系 以前 藥物治療無效，接受介入治療 現(xiàn)在 不接受、不適合或介入治療不徹底， 接受藥物治療 重視毒性和促心律失常的副作用 抗心律失常藥物的總有效率目前 僅為 30%60% 致心律失常作用的發(fā)生率約為 5%15%， 主動(dòng)脈夾層 主動(dòng)脈夾層 (Aortic Dissection)舊稱主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 （Ｄ issection Ａ ortic Ａneurysm）， 是血液滲入主動(dòng)脈壁中層，形成的夾層血腫并沿著主動(dòng)脈壁延伸剝離的嚴(yán)重心血管急癥。其發(fā)病率為 每年50100人 /10萬人群， 隨著人們生活及飲食習(xí)慣的改變，其發(fā)病率呈上升趨勢(shì) 主動(dòng)脈夾層： 發(fā)病機(jī)制 ? 本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。 ? 主要易患因素 ? 高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占 70%～ 9 0% ? 主動(dòng)脈中層病變： Marfan綜合征、 Ehlers Danlos綜合征 ? 內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄 ? 壁中血腫蔓延 ? 妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等 主動(dòng)脈夾層： 主動(dòng)脈夾層的自然預(yù)后很差，由于主動(dòng)脈夾層形成后，可影響全身重要器官的供血，如心臟、大腦、內(nèi)臟器官等，也是導(dǎo)致死亡的重要原因。 據(jù)統(tǒng)計(jì)報(bào)道，發(fā)病后 15分鐘死亡率為20%。 如果不經(jīng)治療和處理， 第一個(gè) 48小時(shí)內(nèi)死亡率達(dá) 50%， 1年后僅有 10%存活， 因其如此兇險(xiǎn)而被譽(yù)為人體內(nèi)的 “不定時(shí)炸彈” 主動(dòng)脈夾層： 急性期 起病 2周以內(nèi) 慢性期 起病超過 2月 亞急性期 起病 2周 ~2月以內(nèi) 病程分類 主動(dòng)脈夾層：病理分型 傳統(tǒng) AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和 Stanford分型 Debakey 將 AD分為三型： I型： AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈 II型： AD局限于升主動(dòng)脈 III型： AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主 動(dòng)脈者稱為 IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱 IIIB 解剖示意圖 Ⅰ 型 Ⅱ 型 Ⅲ 型 DeBakey 主動(dòng)脈夾層：病因 高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化 特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變 主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng) 遺傳性疾病 創(chuàng)傷 妊娠 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) 特點(diǎn)： 多樣性 ,復(fù)雜性 ,易漏診 ,易誤診 疼痛 出血癥狀 缺血癥狀 壓迫癥狀（多系統(tǒng)癥狀） 心功能不全癥狀 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) ? 74%～ 90%的急性 AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 “ 撕裂樣 ” 或 “ 刀割樣 ” 胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同 ,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。 ? 疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 ? 胸痛 可見于 Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅲ 型ＡＤ ? 腹部劇痛 常見于 Ⅲ 型ＡＤ 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) ? 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 ? 突發(fā)主動(dòng)脈反流 是Ａ型 AD常見并發(fā)癥 ? 目前認(rèn)為其發(fā)病原因 可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致 ? 易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) ? 急性心肌梗塞 ? 冠狀動(dòng)脈開口受累 ， 導(dǎo)致急性心肌梗塞 ， 以右冠多見 ? 這種情況可能掩蓋 AD的診斷 ， 如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果 ， 早期死亡率高達(dá) 71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況 。 急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者 ， 在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前 ， 首先要除外 AD 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) ? 心包填塞 ? 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,也可由于 AD短暫破裂或滲漏造成心包積血 ? 臨床易誤診為心包炎 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) ? 休克 ? 多由于 Ⅲ 型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致 ? 易誤診為消化性潰瘍 、 肝硬化 、 支氣管擴(kuò)張 、肺結(jié)核和腫瘤等 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) ? 神經(jīng)系統(tǒng)病變 ? 神志異常 、 昏迷 、 偏癱 、 截癱及抽搐等 ? 易誤診為腦血管意外 。 ? 發(fā)病機(jī)制 ? 無名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外 ? 夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口 ， 或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ， 引起分支口狹窄 、 閉塞而致腦脊髓急性缺血 。 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) ? 嚴(yán)重的腎血管性高血壓、 腎衰竭 ? 常見于 Ⅲ 型ＡＤ ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 ? 臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭 主動(dòng)脈夾層： 臨床表現(xiàn) ? 其它罕見的臨床表現(xiàn) 聲音嘶啞 上呼吸道阻塞 吞咽困難 咳血或嘔血等 主動(dòng)脈夾層的診斷 ? 臨床表現(xiàn) ? ECG：病變累及冠狀動(dòng)脈可出現(xiàn)急性心肌缺血甚至心肌梗死的改變 ? X線：縱隔增寬 ? 超聲心動(dòng)圖：對(duì)診斷升主動(dòng)脈夾層有重要意義，且易識(shí)別并發(fā)癥 ? CT：可顯示主動(dòng)脈夾層的各種征象 ,增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為：主動(dòng)脈管腔顯示不同密度的真假兩腔，真假腔之間可見剝離內(nèi)移的內(nèi)膜瓣 主動(dòng)脈夾層的診斷 ? MRI：最理想的檢查方法 。 MRI不僅能顯示內(nèi)膜瓣形態(tài) , 而且能很好顯示內(nèi)膜瓣撕裂的位置及其出口位置 ，而 MRI可有效顯示內(nèi)膜瓣開口位置、形態(tài) , 同時(shí)可以全面顯示病變血管的全貌 ? 血管造影：最早用于主動(dòng)脈夾層患者的確診手段 主動(dòng)脈夾層的診斷要點(diǎn) ? ①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 ? ②疼痛伴休克樣證候 ， 而血壓反而升高或正?；蛏越档? ? ③短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或 )二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ， 可伴有心力衰竭 ? ④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 ? ⑤胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 ? ⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù) 主動(dòng)脈夾層的治療 ? 藥物治療 ? 手術(shù) ? 血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療 主動(dòng)脈夾層的治療： 急性期處理 ? 立即將病人送監(jiān)護(hù)室，監(jiān)測(cè)心電圖、血壓、中心靜脈壓、呼吸和尿量 ? 疼痛劇烈者可給予嗎啡類藥物止痛及鎮(zhèn)靜藥，嚴(yán)格臥床休息 ? 休克者積極抗休克，靜脈輸全血，血漿或代血漿，必要時(shí)用多巴胺或阿拉明等 ? 呼吸困難，發(fā)紺者取半臥位、吸氧 ? 合并心梗者禁用溶栓或抗凝治療 主動(dòng)脈夾層的治療： 藥物治療的必要性 ? 藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后立即進(jìn)行的必要治療手段 ? 無并發(fā)癥的 DｅＢａｋｅｙ Ⅲ 型ＡＤ療效明確 ,不亞于外科治療 ? 穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層 ? 病情已不可能實(shí)施手術(shù) ? 長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施 藥物治療主要目標(biāo) ? 降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁的壓 ? 盡可能降低控制心臟左室收縮速率 ,降低ｄｐ /ｄｔ（ 等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升的最大速率 ） ,使搏動(dòng)性張力下降 主動(dòng)脈夾層的治療： 藥 物 治 療 ? 較理想的藥物為 ? Β 受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物 ? 抗高血壓作用的藥物 ? 鈣通道阻滯劑 ? 利尿劑控制血壓 ? 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 ? 血管緊張素受體拮抗劑 ? 鎮(zhèn)靜劑 ? 通便藥 ? 對(duì)癥、支持治療 主動(dòng)脈夾層的治療： ? 聯(lián)合應(yīng)用血管擴(kuò)張劑和 β 受體阻滯劑，控制收縮壓在 100120甚至 7080mmHg，首選硝普鈉和 β 腎上腺受體阻滯劑 ? 注意保證尿量在 25ml/h以上 ? 上述藥物療效不佳者可選用二氮嗪， ACEI類，特拉唑嗪等 ? 對(duì) β 受體阻滯劑有禁忌者，可選用鈣離子拮抗劑 主動(dòng)脈夾層的治療： ? 多數(shù)病人降壓后疼痛癥狀明顯緩解，一些并發(fā)癥也有所好轉(zhuǎn)；但血壓不高的病人不宜降壓，僅減弱心肌收縮力加對(duì)癥治療；即有利于病情緩解 ? 若病人出現(xiàn)嚴(yán)重的低血壓，應(yīng)考慮心包填塞瘤體破裂，心包填塞時(shí)行心包穿刺弊大于利，若病情穩(wěn)定應(yīng)盡快手術(shù) ? 經(jīng)初步處理后，如病情穩(wěn)定，無心、腦、腎等重要器官供血受累，無夾層動(dòng)脈繼續(xù)擴(kuò)大或破裂的跡象，可暫緩手術(shù)繼續(xù)藥物治療 主動(dòng)脈夾層的治療： 手術(shù)治療 急性期應(yīng)內(nèi)科治療 ,此期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓 ,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù) 主動(dòng)脈夾層的治療： 導(dǎo)管介入 ? 優(yōu)點(diǎn) ? 導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小 、 恢復(fù)快 ,多數(shù)患者能耐受 ? 避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥 肺栓塞（ PE） ? 定義： 是內(nèi)源性或外源性栓子堵塞肺動(dòng)脈或其分支引起肺循環(huán)障礙的臨床后病理生理綜合征。發(fā)生肺出血或壞死者稱肺梗死。最常見的栓子是血栓。 ? 是第三位常見到心血管疾病，僅次于冠心病和高血壓。 ? 誤診率 70％～ 90％，未經(jīng)治療的 PE死亡率約 30%。 肺栓塞（ PE）： 流 行 病 學(xué) ? PE是一個(gè)國(guó)際化的健康問題，估計(jì)在法國(guó)其年發(fā)生率超過 10萬例，每年在英格蘭和威爾士的住院病人中有 ，而在意大利每年新發(fā)生的病例至少為 6萬例。 ? 實(shí)際上，在尸檢中 PE的發(fā)生率（住院病人中約１２～１５％）３０年來并無變化。由于現(xiàn)代醫(yī)療提高了腫瘤病人、心臟病人和呼吸系統(tǒng)疾病病人的壽命，所以 PE可能成為一個(gè)更常見的臨床問題。 肺栓塞（ PE）： 流 行 病 學(xué) ? PE的診斷經(jīng)常是困難的，并常常被漏診。未經(jīng)治療的 PE死亡率大約為 30％，但經(jīng)過抗凝治療后，死亡率可降低至２～８％。 ? 從長(zhǎng)期來說，反復(fù)的栓塞或肺血管系統(tǒng)的無再灌注將有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)。 肺栓塞（ PE）： 流 行 病 學(xué) 為臨床目的，將 PE分為兩大類： ? 大片狀 PE: 有休克和／或低血壓（收縮壓＜90mmHg或血壓下降 ≥40mmHg 持續(xù) 15分鐘以上，而不是新發(fā)生的心律失常、低血容量和敗血癥等所致）。 ? 若不屬于上述情況則診斷非大片狀 PE。 肺栓塞（ PE）：易患因素 ? 原發(fā)性 抗凝血酶缺乏 先天性異常纖維蛋白原血癥 血栓調(diào)節(jié)蛋白 高半胱氨酸血癥 抗心肌堿脂抗體 纖溶酶原激活抑制劑過量 蛋白 C缺乏 前凝血酶 20230A 突變 纖溶酶原缺乏 V Leiden因子（ APCR） 蛋白 S缺乏 異常纖溶酶原血癥 Ⅻ 因子缺乏 肺栓塞（ PE）：易患因素 ? 繼發(fā)性 創(chuàng)傷 /骨折 卒中 高齡 中心靜脈導(dǎo)管 吸煙 妊娠 /產(chǎn)后期 慢性靜脈機(jī)能不全 克隆氏病 腎病綜合癥