20xx年醫(yī)學(xué)專題—肉芽腫性血管炎(編輯修改稿)
2024-11-16 05:54 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 關(guān)節(jié)、寡關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛）。,第十二頁，共三十四頁。,其他(q237。tā),GPA也可累及心臟而出現(xiàn)心包炎、心肌炎。胃腸道受累時可出現(xiàn)腹痛、腹瀉以及出血；尸檢時可發(fā)現(xiàn)脾臟受損（包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成(x237。ngch233。ng)）。泌尿生殖系統(tǒng)系統(tǒng)（不包括腎臟），如膀胱炎、睪丸炎、附睪炎等受累較少見。尚有肉芽腫侵及腦垂體引發(fā)尿崩癥的病例報道。,第十三頁，共三十四頁。,診斷(zhěndu224。n),GPA的診斷時間平均為5 15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的，10%可長達(dá)5 15年才被診斷。為了達(dá)到最有效的治療，GPA早期診斷至關(guān)重要。無癥狀患者可通過血清學(xué)檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內(nèi)膜及腎臟活檢是診斷的重要依據(jù)，病理顯示肺及皮膚小血管和類纖維蛋白變性，血管壁有中性粒細(xì)胞浸潤，局灶性壞死性血管炎，上、下呼吸道有壞死性肉芽腫形成，和腎病(sh232。n b236。nɡ)理為局灶性、節(jié)段性、新月體性壞死性腎小球腎炎，免疫熒光檢測無或很少免疫球蛋白以及補(bǔ)體沉積。當(dāng)診斷困難時，必要進(jìn)可行胸腔鏡或開胸活檢以提供診斷的病理依據(jù)。目前GPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)仍采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)院分類標(biāo)準(zhǔn)：,第十四頁，共三十四頁。,1990年美國風(fēng)濕病學(xué)院GPA分類標(biāo)準(zhǔn) 1．鼻或口腔炎癥痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物 2．胸片異常胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶(b236。ngz224。o)或空洞 3．尿沉渣異常鏡下血尿（RBC5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型 4．病理性肉芽腫性炎性改變動脈壁或動脈周圍，或血管（動脈或微動脈）外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤 符合2條或2條以上時可診斷為GPA，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。,第十五頁，共三十四頁。,GPA在臨床上常被誤診，為了能早期診斷，對有以下情況者應(yīng)反復(fù)進(jìn)行活組織檢查：不明原因的發(fā)熱伴有呼吸道癥狀；慢性鼻炎及副鼻竇炎，經(jīng)檢查有粘膜糜爛或肉芽組織增生；眼、口腔粘膜有潰瘍、壞死或肉芽腫；肺內(nèi)有可變性結(jié)節(jié)狀陰影或空洞(kōngd242。ng)；皮膚有紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等。,第十六頁，共三十四頁。,治療(zh236。li225。o),治療可分為3期，即誘導(dǎo)(y242。udǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。目前認(rèn)為未經(jīng)治療的GPA患者的預(yù)后較差。,第十七頁，共三十四頁。,糖皮質(zhì)激素：活動期用潑尼松1.0 1.5 mgkg1d1。用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持(w233。ich237。)。對嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭，可采用沖擊療法；甲基潑尼松龍1.0 g/d3天，第4天改口服潑尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根據(jù)病情逐漸減量。,第十八頁，
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