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anca相關(guān)性血管炎(編輯修改稿)

2025-10-07 00:28 本頁(yè)面
 

【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ,共九十四 頁(yè) 。第三十七 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。第三十八 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。第三十九 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。,大于分計(jì)數(shù)的 10%美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì) 1990年 ChurgStrauss綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn) 第四十 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。中老年患者,不明原因發(fā)熱,皮疹,神經(jīng)炎等腎臟損害肺部累及PANCA陽(yáng)性腎或肺組織活檢MPA診斷第四十一 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。 PAN與 MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA 受累血管類型 中及小 A. 小血管〔 Cap, (肌肉 A.) 微靜脈,微動(dòng)脈〕 腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓,血管瘤 + - 急進(jìn)性腎小球腎炎 - ++ 肺病變 肺出血 - + 周圍 50- 80% 10- 20% 復(fù)發(fā) ? + 實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA ?〔 20%〕 +〔 50- 80%〕 HBV感染 + - 異常動(dòng)脈造影〔微動(dòng)脈痛,狹窄〕 + - 第四十二 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。血管炎治療階梯疾病 第一線治療 第二線治療 第三線治療PAN(HBV相關(guān) ) PEX+抗病毒藥 +CS CS+PEX +CYCIVIgPAN CYC+CS AZA+/CS 腎移植MPA CS+CYC IVIgCSS MYC+CSWG( 誘導(dǎo)緩解 ) CYC+CSMTX+CS(局限性 )PEXTMP+SMZAZAMYCIVIgWG( 維持治療 ) AZA+CSMTX+/CSCYC+CSTMPSMZMYCCyALefWG (復(fù)發(fā)) CYC+CS IVIg AntiCD4/CD52TNFa拮抗劑AntiCD20第四十三 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。ANCA相關(guān)性血管炎治療? 誘導(dǎo)緩解 —— 標(biāo)準(zhǔn)治療〔激素 +CTX〕? 維持治療 ——CTX 、 Aza、 MTX第四十四 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。? 在使疾病緩解方面, CTX沖擊治療優(yōu)于持續(xù)給藥? 感染發(fā)生率低? 復(fù)發(fā)率兩者無(wú)顯著差異? 終末期腎衰竭或死亡方面兩者無(wú)顯著差異Kirsten de coroot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024) 16: 2024~2027CTX沖擊治療 ANCA相關(guān)性血管炎的療效及不良反響〔與口服比較〕第四十五 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十六 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十七 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十八 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。治療反應(yīng)不佳的因素 (n=334)女性,抗 Proleinase3水平,肌酐 ↑,腎病理示慢性積分增高Hogan et al. Annals of Internal Med. 2024。 143: 621631第四十九 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。復(fù)發(fā)預(yù)測(cè)因素抗 Proleinase3水平,肺累及,上呼吸道累及第五十 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。第五十一 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。第五十二 頁(yè) ,共九十四 頁(yè) 。? 3例表現(xiàn)為 ANCAPR3升高,? 分別為 9 88和 89U/L〔平均 91?,正常參考值 5 U/L〕,在分別免疫吸附治療 5次、 4次和 5次后下降至 、 21和 28U/L〔 ? 〕,下降顯著〔 p=〕 .? 1例表現(xiàn)為 ANCAMPO升高,? 免疫抑制治療前為 11U/L〔正常參考值 5
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