[醫(yī)藥衛(wèi)生]血管炎(編輯修改稿)
2025-03-14 06:54 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 作用介導(dǎo) 參與免疫反應(yīng)， EC上的 MHCⅠ 、 MHC Ⅱ 抗原在受到刺激時表達，使 T細胞活化和增生 EC的損傷機制： ﹒ 抗內(nèi)皮細胞抗體（ AECA）：是一種異質(zhì)性抗體在系 統(tǒng)性血管炎中陽性率 — WG / MPA 55%～80% 、 kawasaki 病 72% 、大動脈炎 95%、 GCA 和 Behcet 病在 50% 以上 AECA 對 EC 的作用 — 細胞毒活性作用、上調(diào)粘附分表 達和 IL 的產(chǎn)生、影響凝血因子（ Ⅲ 、 Ⅶ 、VWF）等 EC的損傷機制： ﹒ 抗中性粒細胞胞漿抗體（ ANCA） ﹒ 免疫復(fù)合物及其他免疫損傷 ﹒ 血栓形成過程的影響 ：血小板活化后釋放一系列致炎因子，如促細胞增生因子、蛋白溶解素等 ?；罨难“逭T導(dǎo)組織因子釋放 CD40L,和內(nèi)皮細胞上的 CD40相聯(lián)接 ,使 EC的組織因子表達增高 ,激活外凝、內(nèi)凝系統(tǒng)。 ? 促凝作用 ? 促炎作用 ? 血栓形成 → 受累血管所供血的組織、臟器缺血 → 相應(yīng)的臨床癥狀 Chapel Hill會議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名定義 一、大血管的血管炎病 (顳 )動脈炎 : 主動脈及其主要分支的肉芽腫性動脈炎 ,特別易于頸動脈的顱外分支。常累及顳動脈，多發(fā)于 50歲以上人，多并有風(fēng)濕性多肌痛 : 主動脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥，多發(fā)于 50歲以下 二、中等大小血管的血管炎病 : 中動脈及小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎或微小動（ arteriole）、毛細血管（ capillary）或微小靜脈（ venule）炎癥 （ kawasaki）病 : 累及大、中、小動脈的血管炎，并伴有皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，累及冠狀動脈并可累及主動脈及靜脈，多發(fā)于兒童 三、小血管的血管炎 : 累及呼吸道的肉芽腫性炎癥及涉及小到中血管的壞死性血管炎（如毛細血管、微小靜脈、微小動脈、動脈），壞死性腎小球腎炎多見 (churg strauss yasculitis) : 累及呼吸道的高嗜酸細胞肉芽腫性炎癥及涉及小到中等大小血管的壞死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸細胞血癥 (顯微鏡下 )多血管炎 (microscopic polyangietis) (微多動脈炎 ) : 累及小血管 (毛細血管、微小靜脈或微小動脈 )的壞死性血管炎，很少或無免疫物沉積，也可能涉及小及中等動脈，壞死性腎小球腎炎很多見，肺毛細血管炎也常發(fā)生 : 累及小血管（毛細血管、微小靜脈、微小動脈）的伴有 IgA免疫物沉積為主的血管炎，典型地累及皮膚、腸道及腎小球，伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 : 累及小血管 (毛細血管、微小靜脈、微小動脈 )的、伴有冷球蛋白免疫物沉積和冷球蛋白血癥的血管炎，皮膚及腎小球常被累及 : 局限性皮膚白細胞碎裂性血管炎，無系統(tǒng)性血管炎或腎小球炎 診斷 臨床特點 +病理改變 +相關(guān)檢查 想到本?。?臨床上有難以解釋的系統(tǒng)性表現(xiàn)或 / 和多臟器缺血癥狀； 有 / 無皮膚結(jié)節(jié)、紅斑、紫癜、網(wǎng)壯青斑等； 一般的血清學(xué)檢查常不能提示診斷（如 ANAs） 認識本?。?熟悉分類標準，根據(jù)標準推斷 診斷本?。?進一步檢查，盡量爭取組織或血 管活檢、血管造影、 MRI檢查等 表 1:
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