anca相關(guān)性小血管炎診治進(jìn)展(編輯修改稿)
2024-10-04 05:35 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 A) ? 細(xì)胞核周型 (pANCA) ? 不典型〔 aANCA〕 第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。 ?CANCA 的抗原是 Proteinase3 90% 的 Wegener肉芽腫患者 cANCA陽(yáng)性 ?PANCA的 抗原是 MPO (也可以是其他 ,如彈性蛋白酶 , 乳鐵蛋白等 ) 與很多疾病相關(guān) , 如 MPA 和 ChurgStrauss綜合征 第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。 受累系統(tǒng) 表現(xiàn) 全身 發(fā)熱、體重減輕、乏力 肌肉骨骼 肌痛、關(guān)節(jié)痛 皮膚 高出皮膚的紫癜，蕁麻疹 腎臟 蛋白尿、血尿、腎功能不全 壞死性腎小球腎炎 呼吸道 呼吸困難，咳嗽，咯血 肺部浸潤(rùn)，間質(zhì)性肺病，肺出血 神經(jīng)系統(tǒng) 周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎） ANCA—相關(guān)血管炎的臨床特征 第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。 特征 WG MPA Churgstrauss Syn ANCA陽(yáng)性率 80~90% 70% 50% ANCA抗原 PR3MPO MPO〉 PR3 MPO〉 PR3 肉芽腫病變 有 無(wú) 有 ENT +++ — ++ 眼部受累 眼眶假性腫瘤 鞏膜炎、色素膜炎 少見(jiàn) 少見(jiàn) 肺部受累 結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)空洞、 肺泡出血 肺泡出血 嗜酸，肺泡出血 腎臟 結(jié)節(jié)性壞死性 腎小球腎炎 結(jié)節(jié)性壞死性 腎小球腎炎 結(jié)節(jié)性壞死性 腎小球腎炎 心臟受累 少見(jiàn) 少見(jiàn) 心衰 周圍神經(jīng)病變 10%
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