肺小血管炎現(xiàn)狀ppt課件(編輯修改稿)
2025-01-31 15:32 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 derlying isolated, pauciimmune pulmonary capillaritis. Constance A, Jennings TE, King Jr et al. Am J Respir Crit Care Med 1997 (155)11011109 ? 8例經(jīng)病理證實(shí)的患者 臨床特點(diǎn) ? 年齡 19~37歲，平均 30歲 ? 無職業(yè)病史或特殊接觸史 ? 均有呼吸困難 ? 胸痛和咯血占 5/8 ? 7/8在出現(xiàn) DAH前有上呼吸道癥狀（鼻炎和鼻竇炎） ? 7/8有發(fā)熱 ? 沒有腎、皮膚、心、胃腸道、風(fēng)濕病、肌肉或神經(jīng)病變 ? 血清學(xué)檢查陰性 臨床特征 ? 6例急性呼吸衰竭， 4例機(jī)械通氣， 2例需要吸入純氧。 ? 2例亞急性經(jīng)過，肺部浸潤輕，只需低流量吸氧 ? 肺活檢： 伴有新的或陳舊性肺泡出血的中性粒細(xì)胞在肺泡間隔浸潤的肺毛細(xì)血管炎。沒有見到巨細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、所致的大、小血管炎。 ? 5例進(jìn)行了直接免疫熒光檢查，肺組織中未發(fā)現(xiàn)細(xì)胞外的免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積。 DAH和孤立性免疫陰性肺毛細(xì)血管炎的診斷 D A H 的臨床和影象學(xué)證據(jù) 肺活檢 組織學(xué)異常：肉芽腫、嗜酸性粒細(xì)胞或 毛細(xì)血管炎（直接免疫 血管炎有或無毛細(xì)血管炎 熒 光陰性） A N C A 、 A N A 、 基底膜 抗體 陽性 陰性 其他系統(tǒng)性基礎(chǔ)病的血清學(xué)和臨床證據(jù) 存在 不存在 隨訪 是否有系統(tǒng)性 基礎(chǔ)病的證據(jù) 存在 不存在 孤立的免疫陰性的肺毛細(xì)血管炎 治療及預(yù)后 ? 5例維持緩解。 4例正在服用激素和 CYC或已經(jīng)完成治療，其中 2例診斷后繼續(xù)吸煙，不按時(shí)服用 CYC，在單獨(dú)使用激素時(shí)，有幾次 DAH復(fù)發(fā)。 1例加用硫唑嘌呤后病情好轉(zhuǎn)。 ? 有慢性鼻竇炎和哮喘的 2例患者多次 DAH復(fù)發(fā)。 ? 1例死于敗血癥（與免疫抑制劑有關(guān)）。 ? 所有病例的胸片結(jié)果均完全恢復(fù)正常。 說明 ? 與其他系統(tǒng)性血管炎的高死亡率不同，預(yù)后較好。 ? 臨床經(jīng)過傾向于良性，與成人肺含鐵血黃素沉著癥相似。 ? 但兩者的病理檢查截然不同。原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著征病理無肺毛細(xì)血管炎。 彌漫性肺泡出血（ Diffuse alveolar hemorrhage DAH） ? 咯血 ? 呼吸困難 ? 肺部檢查發(fā)現(xiàn)廣泛的濕性羅音 ? 胸片顯示彌漫性的肺泡填充影 ? 低氧血癥 ? 貧血 ? 可以有發(fā)熱 ? 血小板記數(shù)和功能正常 ? 沒有明顯的凝血障礙 肺毛細(xì)血管炎與 DAH ? 基礎(chǔ)病變?yōu)檠苎渍咄∏檩^重，甚至?xí)＜盎颊叩纳?，?MPA、 WG等。 ? 但是上述疾病表現(xiàn)為 DAH者并非都有肺毛細(xì)血管炎。 ? 免疫復(fù)合物在小血管內(nèi)皮或沿小血管內(nèi)皮沉積在大部分血管炎綜合征，包括肺毛細(xì)血管炎中的肺小血管損傷，起重要作用。 ? 但是在伴有肺毛細(xì)血管炎的 DAH患者，常常很難測到或不能發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物。 ? ANCA可能通過激活炎細(xì)胞活形成免疫復(fù)合物等直接參與發(fā)病 DAH的部分病因 可引起 DAH 的血管炎 引起 DAH 的其他疾病 顯微鏡下多血管炎 心臟淀粉樣變 Goodpast ure ’ 綜合征 二尖瓣狹窄 S L E DI C WG 原發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥 抗磷脂綜合征 吸入性肺損傷 B e hce t’ s 綜合征 壞死性肺炎 I g A 腎病 淋巴血管平滑肌瘤病 HS P 肺靜脈阻塞性疾病 原發(fā)性冷球蛋白血癥 青霉胺 肺血管肉瘤 肺毛細(xì)血管炎所致 DAH的檢查 ? ANCA ? ANA ? 抗 dsDNA抗體 ? 補(bǔ)體 ? RF ? 抗基底膜抗體 ? 冷球蛋白 ? 尿 RBC位相 ? 鼻竇影象學(xué)檢查 ? 腎穿刺活檢 DAH診斷中的一些問題 ? 可以出現(xiàn)不典型表現(xiàn)，如沒有咯血，但血色素進(jìn)行性下降 ? 臨床診斷相對容易，確診困難 ? 肺功能可以提供支持 DAH的診斷（急性期 CO彌散量增加） ? 痰或 BALF中找到含鐵血黃素的意義有限 ? 病理檢查有時(shí)有助于病因的判定，但多數(shù)情況下很難作為確診的依據(jù) 應(yīng)當(dāng)進(jìn)行 ANCA檢測的情況 ? 不明原因的發(fā)熱、體重下降，尤其是老年患者； ? 不明原因發(fā)熱、肺部浸潤影； ? 慢性鼻竇炎，尤其是伴有軟組織或骨破壞者； ? 影像學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變，如 IPF； ? 多系統(tǒng)損害表現(xiàn)：出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)中的幾項(xiàng)，如皮疹、結(jié)膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛、周圍神經(jīng)病變等。 ANCA檢測方法 ? IIF： ? cANCA：胞漿型 ? pANCA：環(huán)核型 ? ANA陽性時(shí)，和 pANCA區(qū)分困難。 ? 單獨(dú)使用 IIF方法，對原發(fā)性小血管炎診斷特異性為 76%。 ANCA特異性抗原 ? 主要存在于中性粒細(xì)胞的嗜天青顆粒中 ? 多數(shù)具有殺菌或抑
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