20xx年醫(yī)學(xué)專題—第六章--血管炎病(編輯修改稿)
2024-11-13 18:02 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 時(shí)需除外先天性主動(dòng)脈狹窄、 腎動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管 炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及胸廓(xiōngku242。)出口綜合征。,第三十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。,治療 1．控制感染 2．糖皮質(zhì)激素 對(duì)活動(dòng)期患者可用潑尼松（龍）15~60mg/d， 病情好轉(zhuǎn)(hǎozhuǎn)后遞減，直至病情穩(wěn)定，酌情維持5～15mg/d。 3．免疫抑制劑 對(duì)糖皮質(zhì)激素療效不佳者可與免疫抑制劑合 用，常用甲氨蝶呤，每周1次口服或靜注5～20mg。其次還可 選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤總苷等。,第三十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。,4．對(duì)癥治療 可用周圍血管(xu232。guǎn)擴(kuò)張藥、改善微循環(huán)藥、抗血小 板藥、降壓藥等 5．外科手術(shù)治療 對(duì)靜止期患者，因重要血管(xu232。guǎn)狹窄、閉塞， 影響臟器供血可考慮手術(shù)治療。,第三十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。,第三節(jié) 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和風(fēng)濕性多肌痛,第三十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）又稱顳動(dòng)脈炎，是一種病因未明的中 動(dòng)脈與大動(dòng)脈血管炎，常累及一個(gè)或多個(gè)(duō ɡ232。)頸動(dòng)脈分支，尤其 顳動(dòng)脈，典型表現(xiàn)呈顳側(cè)頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和視力 障礙三聯(lián)征。 ◇巨細(xì)胞動(dòng)脈炎與風(fēng)濕性多肌痛（PMR）受累人群一致,第三十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。,臨床表現(xiàn) ◇發(fā)病年齡在50歲以上 ◇女性多于男性 ◇起病多緩慢 ◇特異性頭痛：一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有 紅斑，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)(ji233。 ji233。)狀，有壓痛 ◇頭頸動(dòng)脈缺血癥狀：視力障礙，復(fù)視，眼肌麻痹，甚至失 明，聽力減退，眩暈，顳頜部間歇性運(yùn)動(dòng)障礙。,第三十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。,◇上肢缺血表現(xiàn)：麻木、無(wú)力，脈弱或無(wú)脈，血壓降低或測(cè) 不清，雙上肢血壓不等，頸部及鎖骨上、下窩可問(wèn)及血管雜 音。 ◇風(fēng)濕性多肌痛：頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉酸痛和晨僵， 但肌壓痛及肌力(jī l236。)減弱不顯著，肌活檢、肌酶譜及肌電圖均正 常。,第三十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查 ◇血沉明顯增快 ◇貧血 ◇C反應(yīng)蛋白升高 ◇堿性磷酸酶升高 ◇血清(xu232。qīng)IgG升高 ◇血清補(bǔ)體升高,第三十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（具備3條即可診斷）： （1）發(fā)病年齡(ni225。nl237。ng)≥50歲 （2）新近出現(xiàn)的頭痛 （3）顳動(dòng)脈有壓痛，搏動(dòng)減弱（非因動(dòng)脈粥樣硬化） （4）血沉≥50mm/h （5）顳動(dòng)脈活檢示血管炎，表現(xiàn)為以單個(gè)核細(xì)胞為主的浸 潤(rùn)，或肉芽腫性炎癥，并且常有多核巨細(xì)胞,第三十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。,風(fēng)濕性多肌痛的診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）發(fā)病年齡≥50歲 （2）頸、肩胛帶及骨盆(gǔp233。n)帶3處易患部位中至少2處出現(xiàn)肌痛和 晨僵 （3）實(shí)驗(yàn)室檢查有全身炎癥性反應(yīng)：血沉增快，C反應(yīng)蛋白 增高 （4）受累肌群無(wú)紅、腫、熱，也無(wú)肌肉萎縮 （5）排除類似性疾?。喝鏡A、多發(fā)性肌炎、慢性感染 （6）對(duì)小劑量糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好,第四十頁(yè)，共八十六頁(yè)。,治療 ◇對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)敏感(mǐngǎn) ◇潑尼松（龍）40～60mg/d，1個(gè)月后逐漸減量到7.5～ 10mg/d，維持1～2年。 ◇有激素抵抗者可合用免疫抑制劑,第四十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。,第四節(jié) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,第四十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。,結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN） 是一種累及中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎。可累及人體任何器 官，但以皮膚、關(guān)節(jié)、外周神經(jīng)(sh233。njīng)、胃腸道和腎受累最為常 見。,第四十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。,一、全身癥狀(zh232。ngzhu224。ng) 發(fā)熱，疲勞不適，食欲不振，體重下降,第四十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。,二、系統(tǒng)癥狀 1．皮膚表現(xiàn)：血管性紫癜，結(jié)節(jié)紅斑樣皮膚結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青 斑，遠(yuǎn)端指（趾）缺血或壞死(hu224。i sǐ)，雷諾現(xiàn)象 2．關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛，多發(fā)性肌痛，間歇性跛 行 3．神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：多發(fā)性單神經(jīng)炎和多神經(jīng)炎 4．腎表現(xiàn)：蛋白尿，血尿，高血壓，腎梗死,第四十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。,5．胃腸道表現(xiàn)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腸梗死和穿孔、 胃腸道出血、肝功能異常 6．心臟表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心絞痛、心律失常(xīn lǜ shī ch225。nɡ)，心肌梗死、心 力衰竭 7．肺部表現(xiàn)：少見 8．生殖系統(tǒng)：臨床表現(xiàn)睪丸疼痛和硬
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