20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—第六章--血管炎病(已修改)
2024-11-13 18:02 本頁(yè)面
【正文】 第六章 血管炎病,第一頁(yè)，共八十六頁(yè)。,第一節(jié) 概論(g224。il249。n),第二頁(yè)，共八十六頁(yè)。,血管炎病 指因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫 病，不合并(h233。b236。ng)有另一種已明確的疾病。血管炎病的血管病變呈 多發(fā)性，累及多個(gè)器官，故又稱(chēng)為系統(tǒng)性血管炎。,第三頁(yè)，共八十六頁(yè)。,血管炎病的Chapel Hill分類(lèi)(fēn l232。i),第四頁(yè)，共八十六頁(yè)。,病因 病因 不完全清楚。有遺傳基礎(chǔ)的易感者或有潛在免疫異常 者，通過(guò)環(huán)境中的微生物、毒素等促發(fā)血管炎的發(fā)生(fāshēng)。不同 的血管炎病有不同的遺傳基礎(chǔ)并與環(huán)境中不同微生物相關(guān)。,第五頁(yè)，共八十六頁(yè)。,發(fā)病機(jī)制 中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及它們各自 分泌的細(xì)胞因子都參與(cāny249。)了血管炎的發(fā)病過(guò)程。,第六頁(yè)，共八十六頁(yè)。,（一）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA） ◇是第一個(gè)被證實(shí)與血管炎病相關(guān)的自身(z236。shēn)抗體。ANCA的靶 抗原為中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)各種成分，主要是PR3（絲氨酸蛋 白酶3）和MPO（髓過(guò)氧化酶）。ANCA都與小血管炎相關(guān)， 在中、大血管炎中極少有ANCA陽(yáng)性者。 ◇ANCA參與了血管炎的發(fā)病。,第七頁(yè)，共八十六頁(yè)。,◇ANCA的測(cè)定方法：間接(ji224。n jiē)免疫熒光法（IIF），酶聯(lián)免疫吸 附試驗(yàn)（ELISA）。IIF法測(cè)定時(shí)，如果中性粒細(xì)胞胞漿呈熒 光陽(yáng)性則稱(chēng)為cANCA陽(yáng)性；如果中性粒細(xì)胞的細(xì)胞核周?chē)?熒光陽(yáng)性，則為pANCA陽(yáng)性。IIF法cANCA陽(yáng)性時(shí)，ELISA 法往往呈PR3抗體（PR3ANCA）陽(yáng)性。IIF法pANCA陽(yáng)性 時(shí)，ELISA法往往呈MPO抗體（MPOANCA）陽(yáng)性。另有部 分IIF法ANCA陽(yáng)性時(shí)，但ELISA陰性。,第八頁(yè)，共八十六頁(yè)。,（二）內(nèi)皮細(xì)胞 在血管炎的發(fā)生和發(fā)展中有一定作用，尤其 是累及小血管、微血管時(shí)。抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）出現(xiàn)在 多種血管炎病變。 （三）免疫復(fù)合物 相關(guān)的抗原(k224。ngyu225。n)抗體免疫復(fù)合物在血管壁沉積 引起炎癥反應(yīng)。,第九頁(yè)，共八十六頁(yè)。,病理 血管炎的基本病理改變?yōu)椋?①管壁細(xì)胞的浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬 細(xì)胞。除變應(yīng)性肉芽腫血管炎外，其他血管炎壁層的嗜酸 性粒細(xì)胞很少見(jiàn)。 ②管壁的彈力層和平滑肌層受損形成動(dòng)脈瘤和血管的擴(kuò)張， 這種病變見(jiàn)于帶肌層動(dòng)脈的血管炎病。 ③管壁各層纖維素樣增生(zēngshēng)和內(nèi)皮細(xì)胞增生(zēngshēng)也造成血管腔狹 窄。,第十頁(yè)，共八十六頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n) ①血管炎?。ㄏ到y(tǒng)性血管炎）的確切診斷； ②血管炎的類(lèi)別 ③其可能的原因 有賴(lài)于以下的項(xiàng)目 一、臨床表現(xiàn) 各血管炎的診斷主要依據(jù)于其臨床表現(xiàn)。,第十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。,二、特殊檢查 （一）ANCA及抗PR抗MPO抗體(k224。ngtǐ)的測(cè)定 ◇結(jié)合臨床表現(xiàn)，IIF法的血清ANCA陽(yáng)性有利于血管炎的診 斷。 ◇在ANCA陽(yáng)性中，約75％為pANCA陽(yáng)性。 ◇ cANCA陽(yáng)性多見(jiàn)于Wegener肉芽腫的急性期和復(fù)發(fā)活動(dòng) 期。進(jìn)一步檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，Wegener肉芽腫65％～70％呈抗PR3抗 體陽(yáng)性。,第十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。,◇ pANCA特異性較差。經(jīng)ELISA法鑒定抗MPO抗體陽(yáng)性(y225。ngx236。ng)占 優(yōu)勢(shì)，其中約40％的抗MPO抗體陽(yáng)性(y225。ngx236。ng)者符合顯微鏡下多血管 炎的診斷，另有約40％為其他疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性 紅斑狼瘡、干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。 ◇另有60％以上IIF法ANCA陽(yáng)性，但抗PR3或MPO抗體均為 陰性。 ◇ ANCA相關(guān)性血管炎：Wegener肉芽腫，顯微鏡下多血管 炎，變應(yīng)性肉芽腫血管炎。,第十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。,（二）病理 受累組織的活檢 是血管炎得以確診的金標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)之一。在病理標(biāo)本中能找到血管 壁或周?chē)装Y性改變及特點(diǎn)。然而，未見(jiàn)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)的組織活 檢不能排除血管炎的可能。 （三）血管造影 本法對(duì)大、中血管病變者有極大幫助。 （四）血管彩色多普勒,第十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。,治療原則 1．一旦明確診斷，立即進(jìn)行治療 2．治療方案因不同血管炎而相異。
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