肺小血管炎現(xiàn)狀ppt課件-展示頁
2025-01-13 15:32本頁面
【正文】 頸部的活檢更易進(jìn)行： ? 經(jīng)副鼻竇活檢診斷者為 55%， ? 鼻粘膜為 20%， ? 咽活檢為 18%， ? 最常見的病變?yōu)榉翘禺愋缘募毙曰蚵匝装Y，合并血管炎和壞死性肉芽腫的僅見于 24%的患者。 鑒別診斷 ? 上呼吸道限局性病變（慢性鼻竇炎、中耳炎等） ? 肺部單發(fā)結(jié)節(jié)和多發(fā)結(jié)節(jié)的鑒別診斷（惡性腫瘤、感染性膿腫或其他肉芽腫性疾?。? ? 其他系統(tǒng)性血管炎 ? Goodpasture綜合征 ANCA的檢測 ? CANCA/PR3的敏感性可以達(dá)到 81%～ 90 % ,而其特異性可高達(dá) 97% ? 累及腎臟， cANCA的陽性率可高達(dá) 90%；限局性 WG，陽性率 30%~70%。 ? 限局性或彌漫性浸潤影。 (敏感性是 %，特異性是 %)。 ? 胸部 X線：結(jié)節(jié)、固定性浸潤灶或空洞。 ? 可以累及肺臟的其他系統(tǒng)性血管炎還包括大動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、過敏性紫癜、膠原血管病等。 ? 繼發(fā)性血管炎：感染、藥物、惡性腫瘤、結(jié)締組織病等。肺小血管炎現(xiàn)狀 北京大學(xué)第一醫(yī)院 李海潮 內(nèi)容 ? 肺血管炎和 ANCA相關(guān)性血管炎的概念 ? 肺小血管炎的臨床表現(xiàn) ? 彌漫性肺泡出血 ? ANCA檢測的方法和臨床意義 ? 小血管炎的治療現(xiàn)狀 血管炎的概念 ? 血管炎系指以血管壁的炎癥和壞死為特征的一組異質(zhì)性疾病，可以累及動脈、靜脈和毛細(xì)血管。 ? 病因分類： ? 原發(fā)性血管炎：病因不明，且病變以血管炎為主要表現(xiàn)者。 系統(tǒng)性血管炎的命名和定義 （ Chapel Hill 1994 ） 大血管炎 ? 巨細(xì)胞動脈炎 ? Takayasu’s動脈炎 中等動脈炎 ? 結(jié)節(jié)性多動脈炎 ? Kawasaki’s病 小血管炎 ? WG(Wegener肉芽腫 ) ? CSS(過敏性血管炎和肺肉芽腫病 ChurgStrauss) ? MPA(顯微鏡下多血管炎 microscopic polyangitis) ? HenochSchonlein紫癜 ? 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 ? 皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎 肺血管炎 ? 肺臟為主要受累器官的血管炎 ? 肺小血管炎，包括 WG、 MPA和 CSS 。 ? 其他：結(jié)節(jié)病、壞死性結(jié)節(jié)病樣肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、支氣管中心性肉芽腫 系統(tǒng)性血管炎會議命名分類 WG ? 累及呼吸道的肉芽腫性炎癥 ,壞死性血管炎累及小血管和中等血管 (毛細(xì)血管、小靜脈、小動脈、動脈 ) ? 壞死性腎小球腎炎常見 CSS ? 累及呼吸道的多量嗜酸性粒細(xì)胞和肉芽腫性炎癥，壞死性血管炎累及小到中等血管，有哮喘和血嗜酸性粒細(xì)胞增多 MPA ? 少有或沒有免疫復(fù)合物沉積，主要累及小血管的壞死性血管炎 (毛細(xì)血管、小靜脈、小動脈 ) ? 可見到累及小動脈和中等動脈的壞死性動脈炎 ? 壞死性腎小球腎炎非常常見 ? 肺毛細(xì)血管炎常見 ANCA相關(guān)性血管炎 ? WG ? MPA ? CSS ? 壞死性新月體腎炎(NCGN) ? ？ ? 組織學(xué)相同（壞死性新月體腎炎）； ? 病理均為免疫陰性； ? ANCA參與疾病的發(fā)生； ? 對于免疫抑制治療反應(yīng)相同 Wegener’s肉芽腫 ? 上下呼吸道的 壞死性肉芽腫性炎癥 ? 局灶性階段性壞死性腎小球腎炎 ? 程度不一的小血管炎 美國 1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 鼻或口腔炎癥：痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻分泌物。 ? 尿常規(guī)：鏡下血尿（ 5/HP），或 RBC管型 ? 動脈壁、動脈周圍或血管外部區(qū)域有肉芽腫性炎癥 2項陽性即可診斷。 上呼吸道病變 ? 鼻旁竇：面頰深部疼痛、鼻中隔穿孔 ? 鼻和口腔粘膜的潰瘍：膿性和血性涕 ? 咽部潰瘍 ? 粘膜屏障破壞和分泌物清除障礙易造成感染 — 金黃色葡萄球菌感染 肺部病變 ? 肺實質(zhì)病變： ? 多發(fā)結(jié)節(jié)或單發(fā)結(jié)節(jié)，可以伴空洞形成（ 3050%），可呈游走性。 ? 胸腔積液（ 20%） ? 纖維化 ? 肺泡出血： ? 少量或致命性彌漫性肺泡出血 實驗室檢查 ? 輕度到中度的正細(xì)胞正色素貧血； ? ESR、 CRP增加； ? WBC、 Plt輕度增高； ? 嗜酸性粒細(xì)胞可增加。 ? 和疾病的活動性相關(guān)，可作為監(jiān)測疾病活動和復(fù)發(fā)的指標(biāo)。 ? 開胸肺活檢優(yōu)于透壁肺活檢。 ? 可以見到 DAD和肺纖維化 ? 不伴肉芽腫形成 美國 1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（ PNA、 MPA） ? 體重下降 ≥4kg ? 網(wǎng)狀青斑 ? 睪丸痛或壓痛 ? 肌痛、無力、腿肌壓痛 ? 單或多神經(jīng)病變 ? 舒張壓 ≥90mmHg ? 血尿素氮或肌酐升高 ? 血清 HBV標(biāo)記陽性 ? 動脈造影異常 ? 活檢示中、小動脈炎癥 ? 3/10考慮診斷 ? 敏感性為 %，特異性為 % 1993年 Chapel Hill國際會議 結(jié)節(jié)性多動脈炎 顯微鏡下多血管炎 累及血管 中、小動脈 小血管 腎血管炎 /腎血管性高血壓 是 否 腎小球腎炎 否 是 肺出血 否 是 ANCA 少見 20% 多見 50%80% 血管造影異常 是（陽性率不一）
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