anca相關(guān)小血管炎的進展(趙明輝)-展示頁
2024-10-06 00:38本頁面
【正文】 Lund大學(xué)的合作研究發(fā)現(xiàn)正常人血漿中存在天然ANCA。說明抗MPO抗體在發(fā)病機制中起到了重要作用。三、發(fā)病機制的研究進展ANCA與原發(fā)性小血管炎之間的密切關(guān)系提示ANCA很可能在發(fā)病機制中起重要作用。需要注意的是，免疫抑制治療后發(fā)生的繼發(fā)肺部感染已經(jīng)成為AAV（特別是老年）患者的第一位死因。老年AAV患者預(yù)后差。在超過65歲以上的老年AAV患者中。應(yīng)引起重視的是即使臨床上診斷為GPA者，其ANCA識別MPO者也達半數(shù)以上。影響了病人的長期預(yù)后。由于我國臨床醫(yī)師對ANCA相關(guān)小血管炎認識仍存在較大不足，甚至在部分地區(qū)仍不認識該病，因此確診時間相對較長，確診時臟器損害多較重，部分患者（特別是MPA患者）已經(jīng)發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化，腎臟病變常為新舊病變夾雜存在。二、我國ANCA相關(guān)小血管炎的特點我國ANCA相關(guān)小血管炎以MPA為主，約占80%，GPA約占20%，而EGPA則相對少見。病變后期腎間質(zhì)廣泛纖維化和腎小管萎縮。腎間質(zhì)常有不同程度、范圍不一的炎癥細胞浸潤，通常為淋巴細胞、單核細胞和漿細胞，偶可較為豐富的嗜酸性粒細胞。腎臟病理上值得注意的特點為：腎活檢標(biāo)本內(nèi)經(jīng)常具有多種不同病變和/或病變的不同階段，如細胞性和纖維性新月體，節(jié)段性壞死性腎小球和腎小球球性硬化等同時存在。一般腎小球內(nèi)無明顯細胞增殖。免疫熒光和電鏡檢查一般無免疫復(fù)合物或電子致密物，或僅呈微量沉著。 腎臟是AAV最易受累的臟器，特別是MPA。CT檢查?？梢姺伍g質(zhì)纖維化征象。 腎外表現(xiàn)中最值得注意的是肺部病變，臨床上可有哮喘、咳嗽、痰中帶血甚至咯血，嚴(yán)重者因肺泡廣泛出血發(fā)生呼吸衰竭而危及生命。腎臟病變不經(jīng)治療病情可急劇惡化。腎臟受累多表現(xiàn)為血尿，蛋白尿和腎功能受累，半數(shù)以上表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎。本病幾乎可以累及任何一個系統(tǒng)器官。一、臨床和病理特點雖然ANCA相關(guān)小血管炎可見于各年齡組，但近一半的患者為65歲以上的老年人。CANCA多見于GPA，其靶抗原為蛋白酶3（PR3），PANCA主要見于MPA，其主要靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）。ANCA相關(guān)小血管炎的進展趙明輝北京大學(xué)腎臟病研究所暨北大醫(yī)院腎內(nèi)科，北京 100034 ANCA相關(guān)小血管炎主要指韋格納肉芽腫病，現(xiàn)稱肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、顯微鏡下型多血管炎（MPA）和ChurgStrauss 綜合征，現(xiàn)稱為嗜酸性粒細胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清學(xué)診斷工具。北京大學(xué)腎臟病研究所臨檢室在近5年新檢測出ANCA陽性血清1353例，說明該類疾病在我國較為常見。患者常有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、關(guān)節(jié)肌肉疼痛和體重下降等非特異性癥狀?；颊咂鸩〖毙曰螂[匿，通常從局部開始發(fā)病，如GPA多首先累及上呼吸道，逐漸進展至下呼吸道和腎臟受累的系統(tǒng)性疾病。相比較而言，MPA的腎臟受累發(fā)生率更高、腎臟受累較重，而且腎臟可以為唯一受累器官。EGPA國內(nèi)發(fā)病率相對低，常于哮喘后平均3年內(nèi)發(fā)生，而且相隔時間短則提示預(yù)后不良，EGPA伴高滴度ANCA者腎損害程度可與GPA、MPA等相仿。MPA患者胸片可顯示雙側(cè)中下野小葉性炎癥，或因肺泡出血呈密集的細小粉末狀陰影，由肺門向肺野呈蝶形分布。GPA肺部可見非特異性炎癥浸潤、多發(fā)結(jié)節(jié)或形成空洞；其它可有眼、耳、鼻和喉部等的受累。腎臟病理以少免疫沉積性壞死性新月體腎炎為共同特征。光學(xué)顯微鏡檢查多表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球毛細血管袢壞死和新月體形成，約有約40％病人達到新月體腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，即50%以上的腎小球有大新月體形成。腎小球毛細血管袢壞死區(qū)域腎小球基底（GBM）斷裂，包曼氏囊壁粘連、破裂，腎小球周圍可伴有多核巨細胞。部分腎活檢標(biāo)本可顯示腎小球以外的腎小動脈呈纖維素樣壞死。腎間質(zhì)病變程度、范圍與腎小球病變嚴(yán)重性和受累腎小球的比例相關(guān)。偶在腎間質(zhì)可見上皮樣細胞、多
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