anca相關(guān)小血管炎的進(jìn)展(趙明輝)(存儲(chǔ)版)
【正文】 nvest. 2002。69: 14771481.15. Gao Y, Chen M, Ye H, Yu F, Guo XH, Zhao MH. Longterm outes of patients with propylthiouracilinduced antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2008。14(1):428.20. 內(nèi)容總結(jié)
21. （1）ANCA相關(guān)小血管炎的進(jìn)展
趙明輝
北京大學(xué)腎臟病研究所暨北大醫(yī)院腎內(nèi)科，北京 100034
ANCA相關(guān)小血管炎主要指韋格納肉芽腫病，現(xiàn)稱(chēng)肉芽腫性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、顯微鏡下型多血管炎（MPA）和ChurgStrauss 綜合征，現(xiàn)稱(chēng)為嗜酸性粒細(xì)胞性GPA（EGPA）
（2）腎臟是AAV最易受累的臟器，特別是MPA
。142:116119. 13. Yu F, Zhao MH, Zhang YK, Zhang Y, Wang HY. Antiendothelial cell antibodies(AECA) in patients with propylthiouracil induced ANCA positive vasculitis are associated with disease activity. Clin Exp Immunol 2005。81:723727.5. Chen M, Yu F, Zhang Y, Zou WZ, Zhao MH, Wang HY. Characteristics of Chinese patients with Wegener’s granulomatosis with antimyeloperoxidase autoantibodies. Kidney Int 2005。而EUVAS IMPROVE研究則發(fā)現(xiàn)AZA用于維持緩解療效優(yōu)于馬替麥考酚酯（MMF）。起病就需要透析的患者如腎功能可恢復(fù)，通常發(fā)生在3個(gè)月內(nèi)；除非還有腎外器官受累，不然3個(gè)月后不需要繼續(xù)應(yīng)用CTX。d，46周，病情控制后，可較迅速減量。四、ANCA相關(guān)小血管炎的治療原則及進(jìn)展 ANCA相關(guān)小血管炎的治療分為誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及復(fù)發(fā)的治療。PTU誘發(fā)的ANCA為B細(xì)胞的多克隆活化，可同時(shí)識(shí)別多種已知的ANCA靶抗原；PTU誘發(fā)的抗MPO抗體具有高滴度和低親和力的特點(diǎn)，且缺乏IgG3亞型；進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)：PTU誘發(fā)的抗MPO抗體滴度和親和力的升高、以及患者血清出現(xiàn)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）是臨床發(fā)生血管炎的危險(xiǎn)因素。說(shuō)明抗MPO抗體在發(fā)病機(jī)制中起到了重要作用。在超過(guò)65歲以上的老年AAV患者中。二、我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)我國(guó)ANCA相關(guān)小血管炎以MPA為主，約占80%，GPA約占20%，而EGPA則相對(duì)少見(jiàn)。一般腎小球內(nèi)無(wú)明顯細(xì)胞增殖。 腎外表現(xiàn)中最值得注意的是肺部病變，臨床上可有哮喘、咳嗽、痰中帶血甚至咯血，嚴(yán)重者因肺泡廣泛出血發(fā)生呼吸衰竭而危及生命。一、臨床和病理特點(diǎn)雖然ANCA相關(guān)小血管炎可見(jiàn)于各年齡組，但近一半的患者為65歲以上的老年人。北京大學(xué)腎臟病研究所臨檢室在近5年新檢測(cè)出ANCA陽(yáng)性血清1353例，說(shuō)明該類(lèi)疾病在我國(guó)較為常見(jiàn)。EGPA國(guó)內(nèi)發(fā)病率相對(duì)低，常于哮喘后平均3年內(nèi)發(fā)生，而且相隔時(shí)間短則提示預(yù)后不良，EGPA伴高滴度ANCA者腎損害程度可與GPA、MPA等相仿。光學(xué)顯微鏡檢查多表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死和新月體形成，約有約40％病人達(dá)到新月體腎炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)，即50%以上的腎小球有大新月體形成。偶在腎間質(zhì)可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)
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