anca相關小血管炎的進展(趙明輝)(編輯修改稿)
2025-10-06 00:38 本頁面
【文章內容簡介】 治療為1mg/kgd，46周，病情控制后，可較迅速減量。CTX口服劑量為13 mg/kgd，分兩次服用；一般選用2 mg/kgd，持續(xù)36月。近年來CTX靜脈沖擊療法得到更廣泛的應用。 g/m2（），每月一次，連續(xù)6個月，其后維持治療為每23月一次。也有研究證實每23周靜點一次CTX（），連續(xù)6次也可達到了滿意的誘導緩解效果。近年的RCT研究證明：CTX靜脈沖擊與口服的誘導緩解率相似，但靜脈沖擊者感染發(fā)生率低，但復發(fā)率偏高。起病就需要透析的患者如腎功能可恢復，通常發(fā)生在3個月內；除非還有腎外器官受累，不然3個月后不需要繼續(xù)應用CTX。近年研究發(fā)現，應用每周靜脈點滴抗B細胞的生物制劑（Rituximab）（375 mg/m2/周4）其療效也不遜于口服CTX療法。糖皮質激素聯(lián)合MTX誘導緩解方案可以應用臨床較輕的患者且Scr177μmol/L，尤其適合于應用CTX有禁忌者。 對于重要臟器受損的重癥病人，如新月體性腎炎、腎小球或小動脈纖維素樣壞死、肺出血等的誘導治療初期，可應用甲基強的松龍沖擊治療。 血漿置換的主要適應證為合并抗GBM抗體、肺大出血和表現為急性腎衰竭（ARF）起病時依賴透析者。2. 維持緩解治療：目前較為常用的維持緩解治療是小劑量糖皮質激素聯(lián)合靜脈CTX（如每23個月一次）療法。該療法可以維持患者臨床緩解、預防復發(fā)。CTX以外的藥物用于維持治療證據最為充足的為硫唑嘌呤（AZA），在EUVAS主持的CYCAZAREM研究中發(fā)現應用AZA可以成功地替代CTX用于系統(tǒng)性小血管炎的維持緩解治療。而EUVAS IMPROVE研究則發(fā)現AZA用于維持緩解療效優(yōu)于馬替麥考酚酯（MMF）。 對于進入維持期已經依賴透析的患者，如無腎外受累不需要維持緩解治療。3．復發(fā)的治療：建議在病情出現小的波動（minor relapse）時，可以適當增加糖皮質激素和免疫抑制劑的劑量；而病情出現大的反復（major relapse）時，則需要重新開始誘導緩解治療。參考文獻1. Jennette JC. Nomenclature and classification of vasculitis: lessons learned from granulomatosis with polyangiitis (Wegener39。s granulomatosis). Clin Exp Immunol. 2011。164 Suppl 1:710.2. Chen M, Kallenberg CG. ANCAassociated vasculitidesadvances in pathogenesis and treatment. Nat Rev Rheumatol. 2010。6(11):65364.3. Chen M，Zhao Cui，Zhao MH. ANCAassociated vasculitis and antiGBM disease: the experience in China. Nephrol Dial Transplant 2010。25(7):20625. 4. Chen M, Yu F, Zhang Y, Zhao MH, The Clinical and pathological characteristics of Chinese patients with antineutrophil cytoplasmic autoantibodies associated systemic vasculitide: A study of 426 patients from a single center. Postgraduate Med J 2005。81:723727.5. Chen M, Yu F, Zhang Y, Zou
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