anca相關(guān)性血管炎ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 02:39 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 pic Polyangiitis Microscopic Polyangiitis Microscopic Polyangiitis ，大于分計數(shù)的 10% 美國風(fēng)濕病協(xié)會 1990年 ChurgStrauss綜合征分類診斷標準 中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等 腎臟損害 肺部累及 PANCA陽性 腎或肺組織活檢 MPA診斷 PAN與 MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA 受累血管類型 中及小 A. 小血管（ Cap， (肌肉 A.) 微靜脈，微動脈） 腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 ＋ － 急進性腎小球腎炎 － ＋＋ 肺病變 肺出血 － ＋ 周圍 50－ 80％ 10－ 20％ 復(fù)發(fā) ? ＋ 實驗室檢查 ANCA ?（ 20％） ＋（ 50－ 80％） HBV感染 ＋ － 異常動脈造影（微動 脈痛，狹窄） ＋ － 血管炎治療階梯 疾病 第一線治療 第二線治療 第三線治療 PAN(HBV相關(guān) ) PEX+抗病毒藥 +CS CS+PEX +CYC IVIg PAN CYC+CS AZA+/CS 腎移植 MPA CS+CYC IVIg CSS MYC+CS WG(誘導(dǎo)緩解 ) CYC+CS MTX+CS(局限性 ) PEX TMP+SMZ AZA MYC IVIg WG(維持治療 ) AZA+CS MTX+/CS CYC+CS TMPSMZ MYC CyA Lef WG（復(fù)發(fā)） CYC+CS IVIg AntiCD4/CD52 TNFa拮抗劑 AntiCD20 ANCA相關(guān)性血管炎治療 ?誘導(dǎo)緩解 —— 標準治療（激素 +CTX） ?維持治療 —— CTX、 Aza、 MTX ?在使疾病緩解方面， CTX沖擊治療優(yōu)于持續(xù)給藥 ?感染發(fā)生率低 ?復(fù)發(fā)率兩者無顯著差異 ?終末期腎衰竭或死亡方面兩者無顯著差異 Kirsten de coroot， et al. Nephrol Dial Transplant (2022) 16: 2022~2027 CTX沖擊治療 ANCA相關(guān)性血管炎的療效 及不良反應(yīng)（與口服比較） Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2022)16: 20222027 Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2022)16: 20222027 Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2022)16: 20222027 治療反應(yīng)不佳的因素 (n=334) 女性，抗 Proleinase3水平， 肌酐 ↑，腎病理示慢性積分增高 Hogan et al. Annals of Internal Med. 2022。 143: 621631 復(fù)發(fā)預(yù)測因素 抗 Proleinase3水平，肺累及，上呼吸道累及 ? 3例表現(xiàn)為 ANCAPR3升高， 分別為 9 88和 89U/L（平均 91?，正常參考值 5 U/L），在
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