anca相關(guān)小血管炎的診治策略和研究進(jìn)展(編輯修改稿)
2024-10-04 04:21 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 六頁。 第三十五頁，共七十六頁。 ANCA的檢測的方法 方法：將純化的 ANCA抗原包被于酶標(biāo)板，采 用 ELISA測定特異的 ANVA類型。 分型： 1. MPOANVA： Myeloperoxidase——pANCA 。 2. PR3ANCA： Proteinase3——cANCA。 ELISA檢測 第三十六頁，共七十六頁。 ANCA的臨床判讀 1. 間接免疫熒光法特異性較低，可見于其他結(jié)締組織疾病。 2. 單純 pANCA易見于 SLE和潰瘍性結(jié)腸炎。 3. ANCA陰性不能排除血管炎，尤其輕型和單純下呼吸道肉芽腫病人、 RLV，組織病檢有利于確診。 4. 間接免疫熒光法結(jié)合 ELISA檢測法的標(biāo)準(zhǔn)方法： CANCA與 PR3陽性、 pANCA與 MPO陽性診斷 AAV的特異性99%。 Hagen EC, Daha M, Hermans J. Kidney Int, 1998。53:743–53. 第三十七頁，共七十六頁。 ANCA類型與疾病關(guān)系 熒光類型 抗原種類 常見疾病 CANCA 單一 PR3 Wegener granulomatosis 80~90% Microscopic polyangiitis 20~40% ChurgStrauss syndrome 35% Renal limited vasculitis 20~40% 不典型 CANCA 多種抗原成分 炎癥性腸病 原發(fā)性硬化性膽管炎 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 PANCA 單一 MPO Microscopic polyangiitis 50% Renal limited vasculitis 50% ChurgStrauss syndrome 35% 多種抗原成分 炎癥性腸病 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 自身免疫性肝炎 藥物誘導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎 不典型 ANCA 多種抗原成分 藥物誘導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎 炎癥性腸病 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 第三十八頁，共七十六頁。 ANCA檢測的臨床判讀 ? PR3ANCA和 MPOANCA只能 WG、 MPA、 CSS和 RLV檢出。 ? 一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)結(jié)果：強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰性。 ? RA、 SLE 、 CTD、肌炎和感染，可出現(xiàn)酷似血管炎的病癥，偶可表現(xiàn)出 ANCA陽性，但大多是非 MPOANCA, 和非 PR3－ ANCA。 ? 炎癥性腸病〔 IBD)可出現(xiàn) ANCA陽性，潰瘍性結(jié)腸炎比克隆病常見?？乖悬c(diǎn)可能是組織蛋白酶 G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI，但大局部還不明確。 ? 其它消化系統(tǒng)疾病〔 GI〕如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報(bào)道 ANCA陽性〔多種非－ PR3ANCA,非－ MPOANCA〕。 ? 藥物可導(dǎo)致 ANCA假陽性，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、 Dpenacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高滴度 MPOANCA陽性，相關(guān)的血管炎病癥可有可無。 ANCA只在臨床綜合分析的前提下有價(jià)值 第三十九頁，共七十六頁。 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) ? 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可見于 WG、 MPA、大動(dòng)脈炎、川崎病，以及伴有血管炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 . ? AECA的檢出率約在 59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。而動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測出此抗體。 第四十頁，共七十六頁。 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體〔 AECA〕 ? 免疫損傷機(jī)制主要有 : ? 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體〔 AECA〕和 ANCA損傷內(nèi)皮細(xì)胞。 ? AECA通過補(bǔ)體介導(dǎo)或細(xì)胞毒性反響引起內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和溶解。 ? AECA的水平還與疾病的活動(dòng)性有關(guān)。 第四十一頁，共七十六頁。 血管炎的病理診斷 第四十二頁，共七十六頁。 病 理 ? 血管炎可以累及體內(nèi)任何血管 ， 根據(jù)侵潤細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為： ? 壞死性血管炎； ? 淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎； ? 巨細(xì)胞血管炎； ? 白細(xì)胞破碎性血管炎 。 ? 這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變 ， 使局部組織缺血 。 第四十三頁，共七十六頁。 WG病理學(xué)特點(diǎn) ? WG典型的炎性病變包括壞死、肉芽腫和血管炎。 第四十四頁，共七十六頁。 WG鼻和副鼻竇病理 ? 頭頸部可獲得的病理組織 (多來自鼻和副鼻竇 )較少，以此來表現(xiàn) WG的所有病理學(xué)特點(diǎn)有困難。 ? 血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見于三分之一到一半的病理標(biāo)本。 ? 血管炎和壞死同時(shí)出現(xiàn)只見于五分之一的活檢標(biāo)本。 ? 血管炎和肉芽腫炎癥同時(shí)出現(xiàn)的頻率也大約是五分之一。 第四十五頁，共七十六頁。 WG肺部病理 ? 支氣管活檢很少能夠診斷 (缺乏 7%)，而在開放性肺活檢的病例，約 90%可見血管炎，肉芽腫、壞死三者的結(jié)合。盡管如此，支氣管鏡與支氣管活檢對于診斷以及排除細(xì)菌、分枝桿菌或真菌感染仍有價(jià)值，這些感染可出現(xiàn)類似 WG的病癥或使 WG惡化。 第四十六頁，共七十六頁。 WG肺部病理 ? 外科活檢及尸檢中有報(bào)道 35%至 40%的 WG病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎的病理表現(xiàn)。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn) 11名出現(xiàn)彌漫性肺出血的 WG患者，全部有毛細(xì)血管炎。 ? 毛細(xì)血管炎并沒有診斷特異性 ? 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫復(fù)合物相關(guān)性血管炎、皮肌炎、RA、過敏性紫癜甚至支氣管肺炎都有過對毛細(xì)管炎的描述。 第四十七頁，共七十六頁。 第四十八頁，共七十六頁。 WG腎病理 ? WG腎病以局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎為特征。 ? 可以看到不同程度的纖維素樣壞死及增生性改變。新月體和硬化性改變經(jīng)常見于不可逆的腎臟病變。 ? 真正的中等大小腎血管炎只是偶爾可見 (3%至 5%)，肉芽腫同樣少見 (3%)。 ? 免疫病理一般為無或寡免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，局部可出現(xiàn) C3c沉積；也可發(fā)生于其他有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積病。 第四十九頁，共七十六頁。 第五十頁，共七十六頁。 血管炎的特殊表現(xiàn) 動(dòng)脈瘤 ? Takayasu Arteritis ? Giant cell arteritis/ Temporal arteritis ? Classic
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