血管炎-曾小峰(編輯修改稿)
2024-10-31 12:02 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ngham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87:6718.,第二十五頁，共六十九頁。,Suspect systemic vasculitis in setting of:,Multisystem disease in absence of SEPSIS, ESP. ENDOCARDITIS DRUG TOXICITY/POISONIN COAGULOPATHY MALIGNANCY MYXOMA MULTIFOCAL EMBOLI from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic),第二十六頁，共六十九頁。,sepsis, esp. endocarditis drug toxicity/poisoning coagulopathy malignancy atrial myxoma multifocal emboli from large vessel aneurysms (cholesterol, mycotic),Not only mimics, but can cause 20 vasculitis !,第二十七頁，共六十九頁。,VASCULITIS: primary or secondary ?,PRIMARY : vasculitis is the principal feature of disease. SECONDARY : vasculitis is a complication of another disease (e.g. RA, SLE, Sjogrens, infection, malignancy).,第二十八頁，共六十九頁。,血管炎診治(zhěnzh236。)中的問題,第二十九頁，共六十九頁。,抗中性粒細胞(x236。bāo)細胞(x236。bāo)漿抗體〔Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA〕,ANCA的檢測(jiǎn c232。)的方法 ANCA在血管炎診斷中的意義,第三十頁，共六十九頁。,ANCA的靶抗原(k224。ngyu225。n),蛋白水解酶3〔Proteinase3, PR3〕 髓過氧化物(ɡu242。 yǎnɡ hu224。 w249。)酶〔Myeloperoxidase，MPO〕 彈性蛋白酶〔Elastase〕 乳鐵蛋白〔Lactoferria，LF〕 組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕 溶酶體〔Lysozyme〕、 α烯醇化酶〔αenolase〕 β葡萄糖醛酸酶(βglucuronidase) 增加痛透性殺菌蛋白〔Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI〕 人溶酶體相關(guān)膜蛋白2〔Human lysosomalasocited membrane protein2，HLAMP2〕 防御素〔Defensin〕、天青殺素〔Azurocidin〕,第三十一頁，共六十九頁。,ANCA分型,ANCA分為： 細胞漿型 (cANCA)，主要靶抗原(k224。ngyu225。n)為蛋白PR3。 核周型(pANCA),主要靶抗原為髓過氧化酶MPO。,第三十二頁，共六十九頁。,CANCA靶抗原(k224。ngyu225。n),蛋白水解酶3〔Proteinase3, PR3〕 增加痛透性殺菌(shā jūn)蛋白〔Baxtericidal/permeabilityincreasing protein, BPI〕 彈性蛋白酶〔Elastase〕 組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕 天青殺素〔Azurocidin〕,第三十三頁，共六十九頁。,PANCA靶抗原(k224。ngyu225。n),髓過氧化物(ɡu242。 yǎnɡ hu224。 w249。)酶〔Myeloperoxidase，MPO〕 溶酶體〔 Lysozyme〕 乳鐵蛋白〔Lactoferria，LF〕 天青殺素〔Azurocidin〕,第三十四頁，共六十九頁。,第三十五頁，共六十九頁。,近來研究說明聯(lián)合使用IIF法檢測ANCA和 ELISA方法檢測PR3和MPO抗原，對于(du236。y)ANCA 相關(guān)的血管炎具有很高的特異性。 Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Kidney Int, 1998。53:743–53.,第三十六頁，共六十九頁。,ANCA相關(guān)(xiāngguān)血管炎,韋格納肉芽腫〔Wegener39。s granulomatosis，WG〕 ChurgStrauss綜合征〔ChurgStrauss syndrome，CSS〕 顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis),
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