【正文】 ,。多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎。i)酶G〔Cathepsin G〕。組織蛋白(d224。nb225。腎臟 12(最高總分)。ng)總結(jié),系統(tǒng)性血管炎的診斷策略。,內(nèi)容(n232。,謝謝(xi232。n),SKLEN臨床表現(xiàn) S表示皮膚〔skin〕 K 表示腎臟(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神經(jīng)〔nerve〕 如有以上(yǐsh224。,第六十六頁，共六十九頁。,血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)只是分類標(biāo)準(zhǔn) 系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢(hu243。,診 斷,如出現(xiàn)無法解釋以下情況應(yīng)考慮血管炎的可能： 多系統(tǒng)損害； 進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高； 肺部多變陰影或固定陰影/空洞； 多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎； 不明原因(yu225。)血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn),第六十三頁，共六十九頁。 ɡuǎn)炎和肺間質(zhì)纖維化: 韋格納肉芽腫 ChurgStrauss綜合征 顯微鏡下多血管炎,第六十二頁，共六十九頁。o x236。,血管炎的特殊(t232。ngm224。ngm224。,血管炎的特殊(t232。,血管炎的特殊(t232。shū)表現(xiàn),動脈瘤 大動脈炎〔Takayasu Arteritis〕 巨細(xì)胞動脈炎/顳動脈炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎〔典型(diǎnx237。)血管炎的影像學(xué)診斷,〔略〕,第五十八頁，共六十九頁。,第五十七頁，共六十九頁。 免疫熒光或電鏡所觀察到的免疫復(fù)合物沉積具有顯著的特點(diǎn)。 真正的中等大小腎血管炎只是偶爾可見 (3%至5%)，肉芽腫同樣少見(shǎo ji224。 可以看到不同程度的類纖維蛋白壞死及增生性改變。n b236。,第五十六頁，共六十九頁。 毛細(xì)血管炎并沒有診斷(zhěndu224。nglǐ),外科活檢及尸檢中有報道35%至40%的WG病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎的病理表現(xiàn)。,第五十五頁，共六十九頁。)。 支氣管活檢很少能夠診斷(缺乏7%)，而在開放性肺活檢的病例，約90%可見血管炎，肉芽腫、壞死三者的結(jié)合(ji233。,WG肺部病理(b236。n shi)到這些缺乏，才能正確解釋可疑WG病人的頭頸部活檢結(jié)果。 因此，頭頸部的活檢經(jīng)常會看到WG的表現(xiàn)，但極少具有WG的特異性。d242。,第五十三頁，共六十九頁。 血管炎和壞死同時出現(xiàn)只見于五分之一的活檢標(biāo)本。n nɑn)。d242。,第五十二頁，共六十九頁。ng)的炎性病變包括壞死、肉芽腫和血管炎。,WG病理學(xué)特點(diǎn)(t232。 這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。,病 理,血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤細(xì)胞的種類(zhǒngl232。,關(guān)于血管炎的病理(b236。,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(k224。 在原發(fā)性血管炎〔如大動脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫和顯微鏡下多血管炎〕和繼發(fā)性血管炎〔繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎〕患者的血清中有不同陽性率的AECA抗體存在，陽性率可高達(dá)80％. AECA的水平還與疾病的活動性有關(guān)。 x236。ngtǐ)〔AECA〕,免疫損傷機(jī)制主要有: 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體〔AECA〕和ANCA損傷內(nèi)皮細(xì)胞。,第四十七頁，共六十九頁。b236。ngtǐ) (Antiendothelial cell antibodies, AECA),抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可見于韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、大動脈炎、川崎病，以及伴有血管炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎. AECA的檢出率約在59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。)下有價值,第四十六頁，共六十九頁。,ANCA只在臨床綜合分析的前提(qi225。 Hagen EC, Daha M, Hermans J, et al. Kidney Int, 1998。,第四十四頁，共六十九頁。o)。,ANCA相關(guān)(xiāngguān)疾病,ANCA在很多疾病都有報道(b224。 二甲胺四環(huán)素還可造成可逆性自身免疫病病癥和MPOANCA陽性。,ANCA相關(guān)(xiāngguān)疾病,ANCA假陽性反響的重要因素(yīn s249。 其它消化系統(tǒng)疾病〔GI〕如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報道ANCA陽性〔多種非－PR3ANCA,非－MPOANCA〕?？乖悬c(diǎn)是非(sh236。,第四十一頁，共六十九頁。 這有特殊的臨床意義，因?yàn)楦腥究梢猿霈F(xiàn)酷似血管炎的病癥。ng)，但大多是非MPOANCA, 和非PR3－ANCA。,ANCA相關(guān)(xiāngguān)疾病,結(jié)締組織病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表現(xiàn)出ANCA陽性(y225。o)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰性，因此陰性結(jié)果無法排除高度可疑血管炎的病人。其結(jié)果強(qiáng)調(diào)(qi225。 對于這些疾病，ANCA的敏感性波動于50%～ 90%。,第三十九頁，共六十九頁。guǎn)和小動脈〕易受累； 它們合并的腎小球損傷〔如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白[Ig]沉積〕相似； 有時還有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征。,ANCA相關(guān)(xiānggu