【正文】 單獨(dú)的IIF或ELISA不夠特異,第一百二十一頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。誘導(dǎo)期和緩解期維持治療。雙下肢膝以下深淺感覺(jué)減退，右側(cè)下肢感覺(jué)障礙平面略高于左下肢。左上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅱ級(jí)，近端Ⅳ級(jí)。早期診斷早期治療。E可判定制片是否成功，細(xì)胞形態(tài)是否滿意(mǎny236。ir243。u)特異,第一百二十頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。),IIF+ELISA PR3(CANCA)/MPO(PANCA) CANCA(IIF)+PR3 (ELISA)對(duì)WG敏感 PANCA (IIF)+MPO (ELISA)對(duì)MPA敏感 單獨(dú)的IIF或ELISA不夠(b249。) 感染性疾病：敗血癥、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 結(jié)節(jié)病 藥物(甲亢、可卡因等) 心房黏液瘤 凝血機(jī)制異常 大血管的多發(fā)性血栓形成 其他,第一百一十九頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。nbi233。 fū)或其它內(nèi)臟活檢有利于MPA的診斷,第一百一十八頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,小結(jié)(xiǎoji233。n)思路,如出現(xiàn)(chūxi224。緩解(huǎn jiě)期可停用環(huán)磷酰胺, 改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,或麥考嗎酸酯維持,第一百一十六頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。d) , 共12 周, 或環(huán)磷酰胺沖擊治療, 每月1 次, 每次0.5～1.0g/ m2 , 共6 個(gè)月, 重者每半個(gè)月沖擊1 次。d) , 共服4～8 周, 以后逐漸減量至5～10mg/ d , 維持2 年或更長(zhǎng)。誘導(dǎo)期首選激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。li225。)糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CTX) 聯(lián)合治療WG的療程不少于18個(gè)月，而結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和ChurgStrauss綜合征的治療周期可縮短至12個(gè)月,第一百一十五頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。 一般建議(ji224。li225。 現(xiàn)有資料顯示CD20療效優(yōu)于Etanercept 干細(xì)胞移植 支持治療與抗感染；,第一百一十四頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。o)原那么,激素治療； 激素加免疫(miǎny236。,AAV的治療(zh236。)是早診斷早治療，以防止出現(xiàn)不可逆的損傷；判斷血管炎病情是否活動(dòng)目前常用的標(biāo)準(zhǔn)為伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS)。o)原那么,血管炎的治療原那么(yu225。,AAV的治療(zh236。,內(nèi) 容,血管炎的定義和分類 ANCA的檢測(cè)(jiǎn c232。u),經(jīng)治療，90%的MPA患者能得到改善，75%的患者能完全緩解，約30%的患者在1 2 年后復(fù)發(fā) 治療后的2年和5年生存率大約(d224。,MPA預(yù)后(y249。 對(duì)CTX治療反響(fǎny236。li225。ng)的治療方案,第一百零九頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。o),MPA的治療可以分為3個(gè)階段 第1階段為誘導(dǎo)緩解: GC+CTX 第2階段為維持緩解，此階段可以中等量強(qiáng)的松治療，并維持環(huán)磷酰胺 (CTX) 治療12個(gè)月，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs維持緩解； 第3階段為治療復(fù)發(fā)，可采用與誘導(dǎo)緩解的同樣(t243。,MPA治療(zh236。nbi233。 檢出抗基底膜(GBM)抗體是診斷本病的重要依據(jù),第一百零七頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。 xu232。 肺及腎活檢經(jīng)免疫熒光鏡檢查可見(jiàn)抗基底膜抗體的IgG及C3沿肺泡壁以及腎小球的毛細(xì)血管(m225。nbi233。,第一百零六頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。HBsAg陰性。還可有關(guān)節(jié)、耳、眼、心臟、胃腸道等器官受累。 3.臨床上有多系統(tǒng)損害的表現(xiàn) 尤其是腎損害：蛋白尿，血尿和〔或〕急進(jìn)性腎功能不全；肺部受累：肺出血，肺泡毛細(xì)血管炎；皮膚紫癜〔真皮微靜脈炎〕。 2.有上呼吸道感染或藥物過(guò)敏樣前驅(qū)病癥不規(guī)那么發(fā)熱、疲乏、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重(tǐzh242。n)思路,MPA 的診斷應(yīng)綜合分析臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查〔ANCA，組織病理〕。 fū)或其它內(nèi)臟活檢有利于MPA的診斷,第一百零五頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,MPA的診斷(zhěndu224。u lěi)系統(tǒng),皮膚：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見(jiàn) ，病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎 神經(jīng)系統(tǒng)：20~30%多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約11%患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作 消化系統(tǒng)：消化道出血、胰腺炎以及(yǐj237。n),第一百零三頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。ip224。,肺部受累(sh242。ip224。,MPA肺部受累(sh242。n),新月(xīnyu232。ng)受累,局灶性節(jié)段性腎小球腎炎(sh232。,腎臟(sh232。ng)損害,MPA最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，病變表現(xiàn)差異很大，極少數(shù)患者(hu224。,MPA腎臟(sh232。n chu225。i)、間歇的咯血等為表現(xiàn) 典型病例多具有皮膚肺腎的臨床表現(xiàn),第九十八頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。n)，可有血栓形成 毛細(xì)血管后微靜脈可見(jiàn)白細(xì)胞破碎性血管炎 病變累及腎臟、皮膚、肺和胃腸道，腎臟病理示局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎，并有新月體的形成，免疫組織學(xué)檢查顯示很少有免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積 肺的病理改變是壞死性毛細(xì)血管炎和纖維素樣壞死,第九十七頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。nglǐ),病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無(wú)壞死性肉芽腫性炎，在小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈壁上，有多核白細(xì)胞和單核細(xì)胞的浸潤(rùn)(j236。) ANCA可能在MPA的發(fā)病中起一定作用,第九十六頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,MPA病因(b236。,MPA歷史背景,1948年Davson 等首次提出在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中存在一種以節(jié)段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型，稱之為顯微鏡下多動(dòng)脈炎 ,因?yàn)槠渲饕奂?lěij237。復(fù)查上述實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均恢復(fù)正常， 胸部 ＣＴ 未見(jiàn)異常。繼之予甲潑尼龍80mg/d，環(huán)磷酰胺〔CTX〕0.2g， 隔日靜推1次，3d 后予潑尼松60mg/d口服(kǒuf)摘要II,診斷為顯微鏡下多血管炎〔MPA〕。,病例(b236。胸部CT示兩肺散在毛玻璃樣改變。查體： 雙下肢遠(yuǎn)端可見(jiàn)散在的小皰疹，心、肺、腹未見(jiàn)異常。)摘要I,患者(hu224。,病例(b236。ngy236。u)治療的5年生存率為25% 危險(xiǎn)因素 ：危險(xiǎn)因素越多，那么預(yù)后越差 氮質(zhì)血癥〔肌酐1.5 mg/dl〕 蛋白尿(1 g/d) 胃腸道受累 心肌病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,第九十一頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。h242。nzhě)需要加用免疫抑制劑 多項(xiàng)選擇用環(huán)磷酰胺 其次有硫唑嘌呤以及霉酚酸酯,第九十頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。li225。ng)血管炎和肉芽腫，對(duì)糖皮質(zhì)激素反響差 慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎 (Chronic eosinophilic pneumonia, CEP) 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，伴有肺內(nèi)的持續(xù)性浸潤(rùn)灶 不出現(xiàn)哮喘 反復(fù)發(fā)作，組織病理表現(xiàn)為廣泛的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及小血管炎，甚至活檢可發(fā)現(xiàn)血管外肉芽腫形成，那么應(yīng)考慮CSS,第八十九頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。)診斷,其它血管炎：見(jiàn)后 高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征 (Hypereosinophilic syndrome， HES) 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高以及出現(xiàn)大量嗜酸性粒細(xì)的胞組織浸潤(rùn) HES常有彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、肝脾及全身淋巴結(jié)腫大 外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)要比CSS高，可100109/L 極少形成(x237。,CSS鑒別(ji224。n),不能單純強(qiáng)調(diào)病理結(jié)果的診斷意義，而因注意病史的采擷，對(duì)于出現(xiàn)上述臨床特點(diǎn)的患者，應(yīng)考慮(kǎolǜ)CSS的可能，并進(jìn)一步作相應(yīng)的血液學(xué)、X線以及組織病理學(xué)檢查以明確診斷 ACR簡(jiǎn)化的標(biāo)準(zhǔn)： 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，超過(guò)白細(xì)胞分類的10%； 哮喘； 既往有過(guò)敏性疾病的病史但不包括哮喘及藥物過(guò)敏史。)上述4條或4條以上者可診斷為CCS，其敏感性和特異性分別為85%和99.7% EOS絕對(duì)計(jì)數(shù)一般在1.5109/L以上，占外周血的10% 50%,第八十七頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。)風(fēng)濕病學(xué)會(huì) (ACR) 分類標(biāo)準(zhǔn),符合(f,CSS診斷(zhěndu224。tā)系統(tǒng),心血管：縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌堵塞 ，主要死亡(sǐw225。,第八十五頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。此處活檢(hu243。,CSS皮膚(p237。njīng)病變或不對(duì)稱性多神經(jīng)(sh233。njīng)受累，常見(jiàn)多發(fā)性單神經(jīng)(sh233。njīngx236。n)影,第八十三頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,CSS肺部浸潤(rùn)(j236。 tǒnɡ),過(guò)敏性或變應(yīng)性鼻炎 常是CSS的初始病癥，約見(jiàn)于70%的患者 鼻粘膜活檢常見(jiàn)血管外肉芽腫形成伴組織的嗜酸性(suān x236。o) (n=96),第八十一頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。 CSS最突出的病癥和體征是肺、心、皮膚、腎以及外周神經(jīng)系統(tǒng)中一者或多者受累，多發(fā)性單神經(jīng)根炎是主要的臨床發(fā)現(xiàn),第八十頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,CSS臨床表現(xiàn),1st：過(guò)敏性鼻炎和哮喘 2nd：主要為嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病，如嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎和嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎 3rd：小到中等血管的系統(tǒng)性血管炎，伴有肉芽腫性炎 并非所有(suǒyǒu)的患者都將經(jīng)歷上述3個(gè)階段。,CSS嗜酸性(suān x236。nglǐ),組織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 血管周圍的肉芽腫形成 節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎