anca相關(guān)性小血管炎-(參考版)
2024-10-04 05:35本頁面
【正文】 換用 AZA/MTX/LEF 第三十七頁，共三十七頁。嚴(yán)重型 /器官嚴(yán)重?fù)p害 SCr500umol/L?？诜?。 。靶抗原共十余種，主要為蛋白酶 3〔 PR3〕和髓過氧化物酶〔 MPO〕。 內(nèi)容總結(jié) ANCA相關(guān)性小血管炎。 預(yù)后 ?MPA ?治療后， 90%改善， 75%完全緩解，約 30% 12年后復(fù)發(fā) ?2年和 5年生存率大約為 75%和 74% ?主要死亡原因是不能控制的病情活動(dòng)、腎功能衰竭和繼發(fā)感染以及肺臟受累 第三十五頁，共三十七頁。 EULAR關(guān)于血管炎的治療建議 2024 評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度 AAV診斷明確 局部型 /早期SCr150umol/L 全身型伴器官損害SCr500umol/L 嚴(yán)重型 /器官嚴(yán)重?fù)p害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血漿置換 緩解 換用 AZA/MTX/LEF 第三十三頁，共三十七頁。 AASV鑒別診斷 第三十一頁，共三十七頁。 MPA腎臟損害 ?MPA最常見的臨床表現(xiàn) ? 蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓 ?局部患者出現(xiàn)腎功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭 ?25%45%的患者最終需血液透析治療 ?腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成 第二十九頁，共三十七頁。 第二十七頁，共三十七頁。 MPA皮膚病變 ?皮膚：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見 ，病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎 第二十五頁，共三十七頁。 1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義 第二十三頁，共三十七頁。 第二十一頁，共三十七頁。 CSS根本特點(diǎn) ?病理： ? 組織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 結(jié)締組織肉芽腫形成 節(jié)段
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