anca相關性小血管炎--wenkub.com
2024-10-04 05:35 本頁面
【正文】 Pred+CYC+血漿置換?？诜?2mg/kg/d。如同自身抗體譜一樣，是一類自身抗體的總稱。 預后 ?WG ? 未經(jīng)治療：平均生存期 5mo， 90%2年 ?死亡原因：難以控制的感染、不可逆的腎損害 ?CSS ? 經(jīng)治療的 CSS 1年存活率為 90%， 5年存活率為 62%，未接受治療的 5年生存率為 25% ? 最常見的死因：心肌炎和心肌梗死，繼發(fā)于冠狀動脈血管炎 第三十四頁，共三十七頁。 MPA其它受累系統(tǒng) ?心血管：胸痛和心衰病癥，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎 ? 消化系統(tǒng)：消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛 ?神經(jīng)系統(tǒng)： 2030%多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約 11%患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作 第三十頁，共三十七頁。 MPA肺部受累 ? 50%肺部損害發(fā)生肺泡毛細血管炎 ?12%29%的患者有彌漫性肺泡出血〔 DAH〕 ?大量的肺出血可導致呼吸困難、甚至死亡 ?局部患者可在彌漫性肺泡出血的根底上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化 第二十六頁，共三十七頁。 CSS其它表現(xiàn) ?神經(jīng)系統(tǒng)：大多數(shù)患者可出現(xiàn)，常見多發(fā)性單神經(jīng)炎、對稱性多神經(jīng)病變或不對稱性多神經(jīng)病 ? 皮膚表現(xiàn)：最常見為皮下結節(jié) ? 心血管：縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌堵塞 ，主要死亡原因 ?消化系統(tǒng)：嗜酸性粒細胞性胃腸炎 第二十二頁，共三十七頁。 1994 Chapel Hill 會議關于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義 第十八頁，共三十七頁。 肺部受累 第十四頁，共三十七頁。 WG根本特性 ?壞死性肉芽腫性血管炎 病變部位血管管壁或血管周圍、血管外區(qū)有中 性粒細胞浸潤 肉芽腫：最常侵犯的部位是副鼻竇、鼻咽腔、氣管粘膜、肺間質(zhì)和腎小球
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