【正文】 肺部多變陰影或固定陰影/空洞。左下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級，近端Ⅳ 級。)。,內(nèi)容(n232。)診斷,亨諾許蘭紫癜 AntiGBM疾病 腫瘤 感染性疾?。簲⊙Y、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 結(jié)節(jié)病 藥物(甲亢、可卡因等) 心房黏液瘤 凝血機制(jīzh236。n)思路,臨床疑似： 沒有絕對的診斷標(biāo)準(zhǔn) 實驗室檢查(jiǎnch225。)： AAV診斷思路,如出現(xiàn)無法解釋以下情況應(yīng)考慮血管炎的可能： 多系統(tǒng)損害； 進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高； 肺部多變陰影或固定陰影/空洞； 多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎； 不明(b249。以后(yǐh242。d) , 共服4～8 周, 以后(yǐh242。li225。li225。li225。o)原那么,血管炎的治療原那么是早診斷(zhěndu224。li225。h242。li225。li225。li225。,AAV鑒別(ji224。)診斷,肺出血腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome) Goodpasture 綜合征也稱為抗腎小球基底膜抗體腎炎伴肺出血 (AntiGBM disease with pulmonary hemorrhage)，是由于肺泡和腎小球基底膜受損而致病 包括反復(fù)彌漫性肺出血、腎小球腎炎以及(yǐj237。 5.組織病理檢查 皮膚、肺臟、腎臟活檢有助于診斷：肺毛細(xì)血管炎、壞死性、新月體性、非肉芽腫性寡免疫型腎小球腎炎和皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎對診斷確實立有重要價值。突出表現(xiàn)是肺腎綜合征。主要依據(jù)如下： 1.中老年〔平均＞50 歲〕男性多見，多數(shù)起病急，進(jìn)展快。n),臨床疑似：如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)高出皮面的紫癜 沒有絕對的診斷標(biāo)準(zhǔn) 實驗室檢查 ANCA CRP↑ ESR↑ WBC↑ BUN/Cr↑ 腎活檢及皮膚或其它(q237。,MPA其它(q237。u lěi),肺泡(f232。,MPA肺部受累(sh242。ng)受累,局灶性節(jié)段性腎小球腎炎(sh232。nz224。nɡ)特征,第九十九頁，共一百二十一頁。n y225。,MPA病理(b236。,MPA病因(b236。繼之予甲潑尼龍80mg/d，環(huán)磷酰胺〔CTX〕0.2g， 隔日靜推1次，3d 后予潑尼松60mg/d口服， 丙種球蛋白用至 5d停用，CTX 不變。)摘要II,診斷為顯微鏡下多血管炎〔MPA〕。胸部CT示兩肺散在毛玻璃樣改變。)摘要I,患者 男， 73 歲， 1個月前出現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端、背部及頸部散在的紅色皰疹， 瘙癢明顯， 可自行消退， 但有新發(fā)皰疹再出； 2周前出現(xiàn)咯血， 無發(fā)熱， 以咯血原因待查于2004 年9月20日入院。i sh249。ngd242。o),GC+DMARDs 大劑量GC： 首選藥物，外周血EOS計數(shù)很快即下降至正常，哮喘、皮疹、變應(yīng)性鼻炎以及肺內(nèi)浸潤等通常于一周內(nèi)緩解 病情進(jìn)展快、伴有重要器官受累者 : MP 1gx3d 一般(yībān)糖皮質(zhì)激素療程不宜超過一年 20%患者需要加用免疫抑制劑 多項選擇用環(huán)磷酰胺 其次有硫唑嘌呤以及霉酚酸酯,第九十頁，共一百二十一頁。)診斷,其它血管炎：見后 高嗜酸性(suān x236。ochuǎn)； 既往有過敏性疾病的病史但不包括哮喘及藥物過敏史。n),1990年美國(měi ɡu243。,CSS其它(q237。 fū)表現(xiàn),約50% 以上(yǐsh224。njīngx236。,CSS肺部浸潤(j236。o) (n=96),第八十一頁，共一百二十一頁。)上述3個階段。nglǐ),組織(zǔzhī)及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 血管周圍的肉芽腫形成 節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎 典型的血管周圍肉芽腫相對具有特異性，對CSS有較大的診斷意義 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤以及壞死性血管炎缺乏特異性，亦可見于其他疾病，如WG和PAN,第七十八頁，共一百二十一頁。)色彩,發(fā)病率：約為2.5/100 000成人每年 ，15~70ys 高g球蛋白血癥 高血清IgE水平 RF和ANCA陽性(y225。,第七十五頁，共一百二十一頁。li225。,第七十四頁，共一百二十一頁。肌電圖檢查提示神經(jīng)源性損害，感覺和運動神經(jīng)均受累，軸索損害嚴(yán)重，雙側(cè)不對稱。血清肌酶譜輕度增高。,病例(b236。左側(cè)肱二頭肌腱反射減退，右側(cè)肱二頭肌、雙側(cè)肱三頭肌、膝跟腱反射消失。右下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅲ 級，近端Ⅱ級。)摘要II,查體: 體溫3711 ℃， 血壓185/ 100 mm Hg(1 mm Hg = 01133 kPa) 。既往有發(fā)作性鼻塞及哮喘史3 年、間斷腹痛史1 年。病癥逐漸加重，4 d 后范圍從雙手無名指、中指向手背、手掌擴展。)、力弱伴關(guān)節(jié)疼痛38 d〞入院。,病例(b236。nyǐ)控制的感染、不可逆的腎損害 伯明翰評分 BVAS/WG，評估病情和預(yù)后,第七十頁，共一百二十一頁。,美羅華(Rituximab) 和 WG III,4 weekly doses of Rituximab of 375mg/m2 prednisone up to 1mg/kg/day 3 patients with renal disease also received plasma exchange Remissions was maintained in every patients as long as B lymphocytes were undetectable. Remissions is defined as a BVAS/WG score of 0,第六十九頁，共一百二十一頁。)緩解 GC＋DMARDs：MTX？MMF？ 控制復(fù)發(fā) 小劑量GC＋DMARDs TMP.Co 6%WG在接受免疫移植治療中出現(xiàn)PCP,第六十六頁，共一百二十一頁。,WG治療(zh236。,WG鑒別(ji224。,WG診斷(zhěndu224。njīngx236。,WG眼部病變(b236。ng)受累,第六十頁，共一百二十一頁。n s249。o)內(nèi)出血,肺部血管炎,第五十八頁，共一百二十一頁。ng)中出現(xiàn) 咳嗽、咯血、胸膜炎、氣短， 肺內(nèi)陰影，可伴有空洞：變化快、遷徙性 彌漫型肺泡內(nèi)出血(DAH)少見：彌漫毛玻璃樣透亮度減低 合并肺部感染時病死率高,第五十七頁，共一百二十一頁。,下呼吸道病癥(zh232。o)病變,第五十五頁，共一百二十一頁。y225。,一般(yībān)情況,在就醫(yī)前數(shù)周/數(shù)月有明顯不適感 發(fā)熱、乏力、厭食、體重(tǐzh242。,WG肉芽腫形成(x237。ng)，隨后Th2/IL4為主，體液免疫，廣泛損傷 Th3和Tr1細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)異常 ：抗炎和免疫抑制功能，數(shù)量降低 CK: ILILTNFa等升高,第四十九頁，共一百二十一頁。)導(dǎo)致血管炎癥，而不是直接針對內(nèi)皮細(xì)胞的毒性作用,第四十八頁，共一百二十一頁。,WG的發(fā)病(fā b236。o)可明顯減少WG的復(fù)發(fā) 吸入或接觸有害的化學(xué)物質(zhì)：硅吸入,第四十五頁，共一百二十一頁。,WG的病因(b236。,WG根本(jīběn)特性,韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動脈 典型的韋格納肉芽腫三聯(lián)征是指累及上呼吸道、肺及腎的病變，無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫。),該病男性略多于女性，可見(kěji224。,WG流行病學(xué)(li 1954年Godman 和 Churg醫(yī)生又報道了七例類似患者并詳細(xì)報道了這種疾病的臨床及病理。xu233。nglǐ)結(jié)果示：送檢(肺組織)見大量壞死，有上皮樣細(xì)胞形成和多核巨細(xì)胞浸潤，考慮為結(jié)核病。 入院初步診斷:肺部腫塊查因：肺結(jié)核?,第四十頁，共一百二十一頁。 AFP、CEA 不高。)簡介II,入院查體: T37. 6 ℃， R 21次/分， P 109次/分，Bp 96 /66mm Hg。有抽煙史40年， 20支/天；有青霉素過敏史。1個月前無明顯誘因出現(xiàn)(chūxi224。)簡介I,患者男性， 58歲。i sh249。,第三十六頁，共一百二十一頁。nɡ ji224。nz224。)和意義 AAV的概述 WG CSS MPA AAV的治療,第三十二頁，共一百二十一頁。ng)血管炎相關(guān)的藥物,別嘌醇 頭孢噻肟 肼苯噠嗪 INFa 甲巰咪唑(mī zu242。y236。ng)中的分布,a－ANCA抗原(k224。,PANCA/MPOANCA在系統(tǒng)性血管炎中的分布(fēnb249。,與ANCA相關(guān)(xiāngguān)的疾病,系統(tǒng)性血管炎：WG、MPA、CSS 結(jié)締組織病：SLE、RA、SSc 、SS 自身(z236。,ANCA檢測(jiǎn c232。ng)ANCA亮度的分級。)的判定1,pANCA僅識別N和M，而ANA還同時識別L。n)固定 CANCA,酒精(jiǔjīng)固定,PANCA,CANCA,兩種熒光模型的成因,第二十一頁，共一百二十一頁。,第二十頁，共一百二十一頁。,第十八頁，共一百二十一頁。nx236。u)處為淋巴細(xì)胞,第十六頁，共一百二十一頁。,CANCA,CANCA,胞漿彌漫性分布均勻的顆粒樣染色，并在核葉之間有重染者稱之為胞漿型，其靶抗原(k224。,ANCA