20xx年醫(yī)學(xué)專題—anca相關(guān)小血管炎的診治策略和研究進展20xx-wenkub.com
2024-11-04 12:58 本頁面
【正文】 多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎。免疫病理一般為無或寡免疫球蛋白和補體沉積，局部可出現(xiàn)(chūxi224。ir243。,第七十四頁，共七十六頁。 fā)治療,目標(biāo)：預(yù)防為主、減少藥物毒副作用 方案：個體化原那么 因用藥不規(guī)那么，過早減藥、停藥，出現(xiàn)較大復(fù)發(fā)按誘導(dǎo)治療方案。ng)于血肌酐≤177μmol/L，療效同AZA聯(lián)合激素〔2B，B〕 來氟米特聯(lián)合激素：20~30mg/d，1.5年以上適用于WG 〔2B，B〕 。 CTX聯(lián)合激素：CTX0.6~1.0/次，2~3月一次，維持1.5~2年。,生物制劑,第七十二頁，共七十六頁。 方案： 免疫(miǎny236。y232。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,適用癥：進行性腎功能損害、細胞新月(xīnyu232。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,MTX聯(lián)合激素：用于無嚴重臟器損害患者〔1B，B〕——MTX起始(qǐ shǐ)15mg/周，1~2月逐漸加至20~25mg/周。沖擊較口服有更好緩解率和低副反響，復(fù)發(fā)風(fēng)險高。biāo)：力求獲得完全緩解而減少復(fù)發(fā)。ich237。 68(5): 22259.,Characteristics of Chinese patients with Wegener’s granulomatosis with antimyeloperoxidase autoantibodies,第六十六頁，共七十六頁。,426 patients,：Wegener’s granulomatosis，87 (20.4%) Microscopic polyangiitis，337 (79.1%) ChurgStrauss syndrome，2 (0.5%) All patients had multisystem involvement. kidney involvement，371 (87.1%) lung involvement，260 (61.0%) Renal involvement ： MPOpANCAPR3cANCA The one〔 13.1% 〕and five year 〔22.4%〕death rates The end stage renal disease at one〔15.9%〕and five years〔27.1%〕 Conclusions: AAV is not a rare autoimmune disease in Chinese people. Kidney and lung were the most vulnerable organs.,M Chen Postgraduate Medical Journal 2005。,第六十一頁，共七十六頁。n)增快，CRP升高； 不明原因貧血； ANCA陽性； 抗內(nèi)皮細胞抗體陽性。ng)有助于MPA診斷：,第五十九頁，共七十六頁。ngx236。,CSS分類(fēn l232。n),第五十五頁，共七十六頁。o x236。,血管炎的特殊(t232。,血管炎的特殊(t232。 真正的中等大小腎血管炎只是偶爾(ǒu ěr)可見 (3%至5%)，肉芽腫同樣少見(3%)。n b236。 毛細血管炎并沒有診斷特異性 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫復(fù)合物相關(guān)性血管炎、皮肌炎、RA、過敏性紫癜甚至支氣管肺炎都有過對毛細管炎的描述。,WG肺部病理(b236。nglǐ),支氣管活檢很少能夠診斷(缺乏7%)，而在開放性肺活檢的病例，約90%可見血管炎，肉芽腫、壞死三者的結(jié)合。 血管炎和壞死同時出現(xiàn)只見于五分之一的活檢標(biāo)本。d242。diǎn),WG典型的炎性病變包括(bāoku242。b249。,血管炎的病理(b236。 AECA通過補體介導(dǎo)或細胞毒性反響引起內(nèi)皮細胞的損傷和溶解。i)粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測出此抗體。,抗內(nèi)皮細胞抗體(k224。 藥物可導(dǎo)致ANCA假陽性，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、Dpenacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高滴度 MPOANCA陽性，相關(guān)的血管炎病癥可有可無。 RA、SLE 、CTD、肌炎和感染，可出現(xiàn)酷似血管炎的病癥，偶可表現(xiàn)出ANCA陽性，但大多是非MPOANCA, 和非PR3－ANCA。,ANCA檢測的臨床(l237。53:743–53.,第三十七頁，共七十六頁。 單純pANCA易見于SLE和潰瘍性結(jié)腸炎。,ANCA的臨床(l237。 分型： MPOANVA：Myeloperoxidase——pANCA 。,ANCA的檢測(jiǎn c232。,間接(ji224。)的抗人IgG反響。)的方法,間接(ji224。,ANCA臨床(l237。ngyu225。 yǎnɡ hu224。n),蛋白水解酶3〔Proteinase3, PR3〕 增加(zēngjiā)痛透性殺菌蛋白〔Baxtericidal/permeabilityincreasing protein, BPI〕 彈性蛋白酶〔Elastase〕 組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕 天青殺素〔Azurocidin〕,第二十八頁，共七十六頁。,ANCA分型,熒光檢測(jiǎn c232。)中性粒細胞和單核細胞：誘導(dǎo)炎性細胞局部浸潤，釋放細胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損傷。)素〔Defensin〕 天青殺素〔Azurocidin〕 過氧化氫酶〔catalase),第二十四頁，共七十六頁。,ANCA的靶抗原(k224。y242。ng)鼻竇炎。nɡ)特征,全身病癥：發(fā)熱、乏力、肌痛或關(guān)節(jié)痛、體重下降。 最重要的是，它們都是ANCA陽性。ng)粒細胞胞質(zhì)抗體相關(guān)小血管炎 (ANCAassociated vasculitis, AAV),Wegener’s granulomatosis，WG Microscopic polyantritis，MPA ChurgStrauss syndrome，CSS Renal limited vasculitis，RLV〔特發(fā)性壞死性新月(xīnyu232。,臨床表現(xiàn),系統(tǒng)性血管炎無特異性的臨床表現(xiàn) 上述表現(xiàn)也可見與感染、腫瘤等疾病，但用常見疾病無
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