【正文】 謝謝,第七十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。由于血管炎導(dǎo)致(dǎozh236。ng)總結(jié),ANCA相關(guān)小血管炎的診治策略和研究進(jìn)展。,謝謝(xi232。n)：個(gè)體化原那么 因用藥不規(guī)那么，過(guò)早減藥、停藥，出現(xiàn)較大復(fù)發(fā)按誘導(dǎo)治療方案。 MMF聯(lián)合激素： MMF 0.75~1.0/d 。ich237。 免疫抑制劑聯(lián)合TNF拮抗劑：依拉西普、英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗 。li225。,免疫抑制聯(lián)合(li225。,誘導(dǎo)(y242。nzhě)〔1B，B〕——MTX起始15mg/周，1~2月逐漸加至20~25mg/周。,CTX聯(lián)合(li225。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,高劑量激素是誘導(dǎo)緩解的根底：起始1mg/kg/d，4~6周后減量，三月內(nèi)減至20mg/d，半年減至10mg/d，小劑量〔≤10mg/d〕維持1.5~2年 甲潑尼龍沖擊：0.5~1.0/d, 3~5天〔重要臟器受損：細(xì)胞新月體腎炎、腎小球和血管纖維素樣壞死、嚴(yán)重肺泡出血〕 聯(lián)合(li225。)緩解治療 復(fù)發(fā)治療,第六十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。,治療(zh236。81:723727,Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital, Beijing，,Characteristics of Chinese patients with ANCAassociated systemic vasculitides,第六十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,血管炎臨床表現(xiàn)共同點(diǎn),S表示皮膚〔skin〕 K 表示腎臟(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神經(jīng)〔nerve〕 如有以上3個(gè)系統(tǒng)(x236。,血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)只是分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn) 系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類(lèi)型及病變(b236。n)要點(diǎn),多系統(tǒng)病變是牢記“一元論〞觀點(diǎn) 如出現(xiàn)無(wú)法解釋以下情況應(yīng)考慮血管炎的可能： 多系統(tǒng)損害； 進(jìn)行性腎小球腎炎(sh232。n)性腎衰； 伴有肺或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)； 伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等多器官受累表現(xiàn)； pANCA陽(yáng)性； 肺、腎活檢病理表現(xiàn)。i)標(biāo)準(zhǔn)〔ACR，1990〕,第五十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。,ACR韋格納肉芽腫分類(lèi)(fēn l232。 xu232。shū)表現(xiàn),心梗 Takayasu Arteritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Wegener granulomatosis ChurgStrauss syndrome Microscopic polyangiitis Bechet disease,第五十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。shū)表現(xiàn),動(dòng)脈瘤 Takayasu Arteritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Classic polyarteritis nodosa Bechet disease,第五十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。 免疫病理一般為無(wú)或寡免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，局部可出現(xiàn)C3c沉積；也可發(fā)生于其他有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積病。zhēng)。,第四十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。一項(xiàng)研究(y225。xiē)感染可出現(xiàn)類(lèi)似WG的病癥或使WG惡化。,第四十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見(jiàn)于三分之一到一半的病理標(biāo)本。,第四十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,第四十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。nglǐ)診斷,第四十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。 AECA通過(guò)補(bǔ)體介導(dǎo)或細(xì)胞毒性反響引起內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和溶解。,第四十頁(yè)，共七十六頁(yè)。,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(k224。 其它消化系統(tǒng)疾病〔GI〕如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報(bào)道ANCA陽(yáng)性〔多種非－PR3ANCA,非－MPOANCA〕。 一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)結(jié)果(jiē guǒ)：強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰性。ng)與疾病關(guān)系,第三十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Hagen EC, Daha M, Hermans J. Kidney Int, 1998。n)于其他結(jié)締組織疾病。),第三十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。)的方法,方法(fāngfǎ)：將純化的ANCA抗原包被于酶標(biāo)板，采 用ELISA測(cè)定特異的ANVA類(lèi)型。n jiē)免疫熒光法,第三十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。 核周型〔pANCA〕：熒光沿核周呈“花瓣樣〞分布(fēnb249。n jiē)免疫熒光法 ELISA檢測(cè)法,第三十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。nɡ)應(yīng)用,ANCA的檢測(cè)(jiǎn c232。ngyu225。 yǎnɡ hu224。n),蛋白水解酶3〔Proteinase3, PR3〕 增加痛透性殺菌(shā jūn)蛋白〔Baxtericidal/permeabilityincreasing protein, BPI〕 彈性蛋白酶〔Elastase〕 組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕 天青殺素〔Azurocidin〕,第二十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。,ANCA分型,熒光檢測(cè)分型： 細(xì)胞(x236。 ANCA激活中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞：誘導(dǎo)炎性細(xì)胞局部浸潤(rùn)，釋放細(xì)胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損傷。nt242。ngxiǎn)升高 抗MPO和抗PR3復(fù)制小血管炎動(dòng)物模型 ANCA陽(yáng)性患者復(fù)發(fā)率較高,第二十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。,第二十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。 腎臟損害：明顯血尿、蛋白尿伴進(jìn)行性腎功能損害。,第二十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。)命名,第二十頁(yè)，共七十六頁(yè)。,第十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。,第十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。 化驗(yàn)異常：血Cr及BUN升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高γ球蛋白、血沉(xu232。 皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。,第十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。ng)機(jī)制,大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。ngbi233。)差異。)分布,系統(tǒng)性血管炎性別(x236。 li232。,第十二頁(yè)，共七十六