【正文】 ritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Wegener granulomatosis ChurgStrauss syndrome Microscopic polyangiitis Bechet disease,第五十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。shū)表現(xiàn),心梗 Takayasu Arteritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Wegener granulomatosis ChurgStrauss syndrome Microscopic polyangiitis Bechet disease,第五十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。shū)表現(xiàn),肺毛細(xì)血管(m225。 xu232。,ANCA相關(guān)性血管炎診斷(zhěndu224。,ACR韋格納肉芽腫分類(fēn l232。,第五十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。i)標(biāo)準(zhǔn)〔ACR，1990〕,第五十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。n)分類標(biāo)準(zhǔn),中老年，以男性多見； 腎臟損害表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、急進(jìn)(j237。n)性腎衰； 伴有肺或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)； 伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等多器官受累表現(xiàn)； pANCA陽(yáng)性； 肺、腎活檢病理表現(xiàn)。)情況有助于MPA診斷：,第五十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。n)要點(diǎn),多系統(tǒng)病變是牢記“一元論〞觀點(diǎn) 如出現(xiàn)無法解釋以下情況應(yīng)考慮血管炎的可能： 多系統(tǒng)損害； 進(jìn)行性腎小球腎炎(sh232。n)或腎功能損害； 肺部多變陰影或固定陰影/空洞； 多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎； 不明原因發(fā)熱； 缺血性或淤血性病癥和體征； 紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑； 血沉增快，CRP升高； 不明原因貧血； ANCA陽(yáng)性； 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性。,血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)只是分類標(biāo)準(zhǔn) 系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變(b236。n)范圍。,血管炎臨床表現(xiàn)共同點(diǎn),S表示皮膚〔skin〕 K 表示腎臟(kidneys) L 表示肺(lungs) E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), N表示神經(jīng)〔nerve〕 如有以上3個(gè)系統(tǒng)(x236。,第六十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。81:723727,Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital, Beijing，,Characteristics of Chinese patients with ANCAassociated systemic vasculitides,第六十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,500 Chinese patients with AAV. 89 WG: MPOANCA positive〔60.7%) PR3ANCA positive (38.2%) . Patients with MPOANCA had multisystem involvement. The prevalences of arthagia, skin rash, ophthalmic and ear involvement： patients with MPOANCA (20.4~46.3% 〕 patients with PR3ANCA 〔27.8~70.6%〕 CONCLUSION: Patients with MPOANCA positive WG were not rare in Chinese.,M Chen； Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital. Kidney Int, November 1, 2005。,治療(zh236。o),誘導(dǎo)緩解治療 維持(w233。)緩解治療 復(fù)發(fā)治療,第六十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。biāo)：力求獲得完全緩解而減少?gòu)?fù)發(fā)。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,高劑量激素是誘導(dǎo)緩解的根底：起始1mg/kg/d，4~6周后減量，三月內(nèi)減至20mg/d，半年減至10mg/d，小劑量〔≤10mg/d〕維持1.5~2年 甲潑尼龍沖擊：0.5~1.0/d, 3~5天〔重要臟器受損：細(xì)胞新月體腎炎、腎小球和血管纖維素樣壞死、嚴(yán)重肺泡出血〕 聯(lián)合(li225。)CTX，不主張單獨(dú)使用激素：CTX2mg/kg/d, 3~6月；CTX0.75/m2 (0.6~1.0)/月，6次后可延長(zhǎng)至9~12次。,CTX聯(lián)合(li225。)糖皮質(zhì)激素,第六十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。nzhě)〔1B，B〕——MTX起始15mg/周，1~2月逐漸加至20~25mg/周。,其他免疫(miǎny236。,誘導(dǎo)(y242。 方案： 免疫抑制劑聯(lián)合血漿置換：置換血漿50~60ml/kg/d, 連續(xù)5~7天改為隔日或數(shù)天1次至活動(dòng)降低(ji224。,免疫抑制聯(lián)合(li225。)血液凈化,第七十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。li225。 方案： 免疫抑制劑聯(lián)合抗CD20單抗：促進(jìn)B細(xì)胞凋亡，阻斷B細(xì)胞抗原呈遞、產(chǎn)生抗體，激活T細(xì)胞。 免疫抑制劑聯(lián)合TNF拮抗劑：依拉西普、英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗 。,維持緩解(huǎn jiě)治療,目標(biāo)：控制復(fù)發(fā)、減少藥物毒副作用 療程：2~4年以上 激素用量：強(qiáng)的松≤10mg/d。ich237。 AZA聯(lián)合激素： AZA2mg/kg/d，1年后減為1~1.5mg/kg/d〔1B，A〕。 MMF聯(lián)合激素： MMF 0.75~1.0/d 。,復(fù)發(fā)(f249。n)：個(gè)體化原那么 因用藥不規(guī)那么，過早減藥、停藥，出現(xiàn)較大復(fù)發(fā)按誘導(dǎo)治療方案。 查找復(fù)發(fā)誘因：感染——鼻腔寄生金黃色葡萄球菌是WG復(fù)發(fā)常見原因，口服磺胺類藥物或局部使用莫匹羅星 。,謝謝(xi232。,內(nèi)容(n232。ng)總結(jié),ANCA相關(guān)小血管炎的診治策略和研究進(jìn)展。組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕。由于血管炎導(dǎo)致(dǎozh236。4. 非固定性非浸潤(rùn)。謝謝,第七十六頁(yè)，共七十六頁(yè)