anca相關(guān)性小血管炎--閱讀頁
2024-10-04 05:35本頁面
【正文】 和咯血 ? 可隱匿起病：病程數(shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害、間歇咯血為表現(xiàn) ? ? 典型病例多具有皮膚 肺 腎的臨床表現(xiàn) ? 60% pANCA， 40% cANCA 第二十四頁，共三十七頁。 MPA肺部受累 ? 50%肺部損害發(fā)生肺泡毛細血管炎 ?12%29%的患者有彌漫性肺泡出血〔 DAH〕 ?大量的肺出血可導(dǎo)致呼吸困難、甚至死亡 ?局部患者可在彌漫性肺泡出血的根底上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化 第二十六頁，共三十七頁。 第二十八頁，共三十七頁。 MPA其它受累系統(tǒng) ?心血管：胸痛和心衰病癥，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎 ? 消化系統(tǒng)：消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛 ?神經(jīng)系統(tǒng)： 2030%多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約 11%患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作 第三十頁，共三十七頁。 治療 誘導(dǎo)緩解 (36月 ) 潑尼松： CTX： 口服 2mg/kg/d 靜脈 穩(wěn)固治療 (3月 ) 潑尼松： CTX： 口服 維持治療 潑尼松： AZA 2mg/kg/d 第三十二頁，共三十七頁。 預(yù)后 ?WG ? 未經(jīng)治療：平均生存期 5mo， 90%2年 ?死亡原因：難以控制的感染、不可逆的腎損害 ?CSS ? 經(jīng)治療的 CSS 1年存活率為 90%， 5年存活率為 62%，未接受治療的 5年生存率為 25% ? 最常見的死因：心肌炎和心肌梗死，繼發(fā)于冠狀動脈血管炎 第三十四頁，共三十七頁。 第三十六頁，共三十七頁。如同自身抗體譜一樣，是一類自身抗體的總稱。局部患者出現(xiàn)腎功能不全，可進行性惡化致腎功能衰竭。口服 2mg/kg/d。局部型 /早期 SCr150umol/L。 Pred+CYC+血漿置換。
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