anca相關(guān)性小血管炎-閱讀頁
2024-10-04 05:50本頁面
【正文】 ? 病理表現(xiàn) – 慢性炎癥 – 小血管肉芽腫形成 “鼻腔內(nèi)除了廣泛壞死性病變外，血管周圍大量類上皮樣細胞浸潤形成肉芽腫樣結(jié)節(jié)，伴有結(jié)節(jié)壞死，類似于咽、喉 、氣管粘膜內(nèi)的肉芽腫樣病變 〞 第三十六頁，共五十六頁。 肺部表現(xiàn) ? 肺部結(jié)節(jié)或空洞形成伴或不伴肺部浸潤 ? 一過性肺部浸潤伴咯血和肺出血 第三十八頁，共五十六頁。 壞死性小血管炎表現(xiàn) ? 皮膚紫癜、結(jié)節(jié)及潰瘍形成 ? 周圍神經(jīng)病變 (多發(fā)性單神經(jīng)炎 ) ? 腹痛、便血 ? 血尿、蛋白尿、腎功能不全 ? 咯血、肺部浸潤及結(jié)節(jié)形成 ? 出血、壞死性鼻竇炎 ? 肌痛和關(guān)節(jié)痛 ? 血清肌酶及胰酶增高 第四十頁，共五十六頁。 血漿置換治療彌漫性肺泡出血 ? 19952024年 20 例彌漫性肺泡出血患者 ? 給予甲強龍、靜脈環(huán)磷酰胺及血漿置換治療 ? 所有患者經(jīng) 49次置換后肺部病癥改善 Klemmer, PJ. Am J Kidney Dis 2024。 最有效、毒副作用作用最小的誘導(dǎo)緩解治療方案是什么？ 第四十三頁，共五十六頁。 防止口服環(huán)磷酰胺 ? 最好選擇靜脈環(huán)磷酰胺治療 ? 療程不宜過長 ? 有效的防止復(fù)發(fā) ? 替代其他藥物 第四十五頁，共五十六頁。 治療流程 診斷 /入組 N = 350 未緩解 N = 149 (44%) 治療抵抗組 N = 73 (22%) 緩解 N = 100 (30%) 未治療組 N = 15 (4%) Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十七頁，共五十六頁。 Low Risk Group High Risk Group Probability of RelapseFree Survival 0 24 Months from Diagnosis 12 36 48 60 (62) (196) (46) (141) (30) (91) (18) (13) (52) (34) Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十九頁，共五十六頁。 Hogan SL et al. J Am Soc Nephrol 1996。 預(yù)后 ? 治療抵抗組 (n=73, 22%) ? 年齡較有效組高 10歲左右 ? 治療抵抗組血肌酐頂峰為 mg/dl ? 有效組血肌酐頂峰為 mg/dl Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第五十二頁，共五十六頁。 其它治療 ? 靜脈丙種球蛋白沖擊治療 ? 甲氧芐氨嘧啶磺胺甲基異噁唑 ? 甲氨喋呤 ? 硫唑嘌呤 ? 霉酚酸酯 (Cellcept) ? TNF受體抑制物 ? 抗 B細胞抗體 第五十四頁，共五十六頁。 內(nèi)容總結(jié) ANCA相關(guān)性小血管炎。由于病變往往是透壁性動脈損傷， 1903年 Ferrari 提出用結(jié)節(jié)性多動脈炎代替結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎的命名。累及呼吸道的嗜酸性肉芽腫性炎癥 ,可有中、小血管的壞死性血管炎 ,伴哮喘和嗜酸性細胞增多癥。
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