【正文】 陰影可迅速消失 其他呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) 27%的患者可以出現(xiàn)胸腔積液和胸膜摩擦音 肺泡出血，并出現(xiàn)咯血、呼吸困難、低氧血癥,第八十二頁，共一百二十一頁。nr249。,CSS神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。tǒng),大多數(shù)〔62%〕CSS患者可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的損害，是系統(tǒng)性血管炎的早期表現(xiàn)之一 主要為外周神經(jīng)(sh233。njīng)炎、對稱性多神經(jīng)(sh233。njīng)病 少數(shù)可累及顱神經(jīng)，出現(xiàn)缺血性視神經(jīng)炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少，常在病程晚期,第八十四頁，共一百二十一頁。 fū)表現(xiàn),約50% 以上的CSS患者可出現(xiàn)各種皮膚病變 紅色斑疹性皮疹 類似于多形性紅斑，大小不等、壓之褪色 出血性皮疹 瘀點、紫癜或皮膚堵塞，以及皮膚壞死均可見到 皮膚或皮下結(jié)節(jié) CSS最常見的皮膚損害，對CSS具有高度的特異性。 jiǎn)往往能顯示CSS典型的組織病理學改變。,CSS其它(q237。ng)原因 消化系統(tǒng)：嗜酸性粒細胞性胃腸炎 泌尿系統(tǒng)：沒有WG及MPA常見 ，84%的患者可以出現(xiàn)各種腎臟病變，主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解 ，極少進展為腎功能衰竭,第八十六頁，共一百二十一頁。n),1990年美國(měi ɡu243。h233。,CSS診斷(zhěndu224。 凡具備第一條并加上后二條中的任何一條者，可考慮診斷為CSS，這一分類標準的敏感性和特異性分別為95%和99.2%,第八十八頁，共一百二十一頁。nbi233。ngch233。,CSS治療(zh236。o),GC+DMARDs 大劑量GC： 首選藥物，外周血EOS計數(shù)很快即下降至正常，哮喘、皮疹、變應性鼻炎以及肺內(nèi)浸潤等通常于一周內(nèi)緩解 病情進展快、伴有重要器官受累者 : MP 1gx3d 一般糖皮質(zhì)激素療程不宜超過一年 20%患者(hu224。,CSS預后(y249。u),最常見的死因：心肌炎和心肌梗死，繼發(fā)于冠狀動脈血管炎 經(jīng)治療的CSS1年存活率為90%，5年存活率為62%，未接受(jiēsh242。,內(nèi) 容,血管炎的定義(d236。)和分類 ANCA的檢測和意義 AAV的概述 WG CSS MPA AAV的治療,第九十二頁，共一百二十一頁。ngl236。nzhě) 男， 73 歲， 1個月前出現(xiàn)雙下肢遠端、背部及頸部散在的紅色皰疹， 瘙癢明顯， 可自行消退， 但有新發(fā)皰疹再出； 2周前出現(xiàn)咯血， 無發(fā)熱， 以咯血原因待查于2004 年9月20日入院。實驗室檢查： 血常規(guī)正常， 血沉 80 耗， 尿常規(guī)蛋白 1.5g/L， 白細胞 25/HP 紅細胞 250/HP， 抗腎小球基底膜抗體陰性， 抗核抗體陰性，補體CC4正常， 髓過氧化物酶〔MPO〕＞200RU/ml〔正常＜20RU/ml〕，IIF 法： 抗中性粒細胞胞漿抗體ANCA〔＋〕，PANCA1:1280〔正常＜1:10 。,第九十三頁，共一百二十一頁。ngl236。 治療： 甲潑尼龍500 mg/d 連續(xù)沖擊3d， 丙種球蛋白 10g/d， 3d后患者咯血停止， 皮疹明顯消退。)， 丙種球蛋白用至 5d停用，CTX 不變。,第九十四頁，共一百二十一頁。)包括靜脈在內(nèi)的小血管，故現(xiàn)多稱為顯微鏡下多血管炎 1990年的ACR血管炎的分類標準并未將MPA單獨列出，因此既往MPA大多歸屬于PAN)，極少數(shù)歸屬于WG) 1993年Chapel Hill 會議將顯微鏡下多血管炎定義為一種主要累及小血管〔如毛細血管、小靜脈或小動脈〕無免疫復合物沉積的壞死性血管炎,第九十五頁，共一百二十一頁。ngyīn),具體病因仍不清楚 細胞因子介導的黏附分子的表達和功能異常 白細胞和血管內(nèi)皮細胞的異常激活(jī hu243。,MPA病理(b236。nr249。,MPA臨床表現(xiàn),發(fā)病率為13/100 000， 40～50歲最常見，男性發(fā)病率略高于女性 可呈急性起病表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血 可非常隱匿起病數(shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害(sǔnh224。,MPA臨床(l237。nɡ)特征,第九十九頁，共一百二十一頁。nz224。nzhě)可無腎臟病變 蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓 局部患者出現(xiàn)腎功能不全，可進行性惡化致腎功能衰竭 25% 45%的患者最終需血液透析治療 腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成，很少或無毛細血管內(nèi)皮細胞增殖 腎小球組織學很少或無免疫復合物沉積 ，和WG有時不易鑒別,第一百頁，共一百二十一頁。nz224。n y225。)體腎小球腎炎,第一百零一頁，共一百二十一頁。u lěi),50%肺部損害發(fā)生肺泡(f232。o)毛細血管炎 12% 29%的患者有彌漫性肺泡出血 大量的肺出血可導致呼吸困難、甚至死亡 局部患者可在彌漫性肺泡出血的根底上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化,第一百零二頁，共一百二十一頁。u lěi),肺泡(f232。o)毛細血管炎,DAH鏡下表現(xiàn)(biǎoxi224。,MPA其它受累(sh242。)由腸道缺血引起的腹痛 心血管：胸痛和心衰病癥，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎,第一百零四頁，共一百二十一頁。n),臨床疑似：如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)高出皮面的紫癜 沒有絕對的診斷標準 實驗室檢查 ANCA CRP↑ ESR↑ WBC↑ BUN/Cr↑ 腎活檢及皮膚(p237。,MPA的診斷(zhěndu224。主要依據(jù)如下： 1.中老年〔平均＞50 歲〕男性多見，多數(shù)起病急，進展快。ng)下降等非特異性表現(xiàn)。突出表現(xiàn)是肺腎綜合征。 4.ANCA〔80%以上〕陽性 其中絕大多數(shù)〔60％～85％〕為MPOANCA〔pANCA〕，少數(shù)為cANCA。 5.組織病理檢查 皮膚、肺臟、腎臟活檢有助于診斷：肺毛細血管炎、壞死性、新月體性、非肉芽腫性寡免疫型腎小球腎炎和皮膚白細胞破碎性血管炎對診斷確實立有重要價值。,MPA鑒別(ji224。)診斷,肺出血腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome) Goodpasture 綜合征也稱為抗腎小球基底膜抗體腎炎伴肺出血 (AntiGBM disease with pulmonary hemorrhage)，是由于肺泡和腎小球基底膜受損而致病 包括反復彌漫性肺出血、腎小球腎炎以及循環(huán)抗腎小球基底膜抗體 (antiGBM) 三聯(lián)征 臨床表現(xiàn)為反復彌漫性肺出血、貧血以及腎出血〔血尿〕。o x236。 ɡuǎn)壁呈連續(xù)均勻線狀沉積。,AAV鑒別(ji224。)診斷,第一百零八頁，共一百二十一頁。li225。ngy224。,MPA治療(zh236。o),對于伴有肺出血的肺泡毛細血管炎、危及生命的患者，應聯(lián)合治療，或行血漿置換治療。ng)不佳的患者可選用靜脈用丙種球蛋白 (IVIG)，可明顯改善有肺、腎損害的臨床病癥,第一百一十頁，共一百二十一頁。h242。yuē)為75%和74% 主要死亡原因是不能控制的病情活動、腎功能衰竭和繼發(fā)感染以及肺臟受累 疾病過程中應密切監(jiān)測ESR水平，MPA中ANCA的滴度與病情活動相關性較差 2006年，我院1例死于心衰，1例死于肺間質(zhì)病變合并肺部感染,第一百一十一頁，共一百二十一頁。)和意義 AAV的概述 WG CSS MPA AAV的治療原那么,第一百一十二頁，共一百二十一頁。li225。nz233。,第一百一十三頁，共一百二十一頁。li225。)抑制劑尤其是環(huán)磷酰胺常作為根底治療； 其他：IVIG、血漿置換； 生物制劑：新近臨床研究發(fā)現(xiàn)TNFa受體阻滯劑(etanercept，商品名enbrel)與強的松和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療能增加療效，減少后者的副作用，但最終療效還需要更多的臨床資料。,AAV的治療(zh236。o)原那么,循證醫(yī)學 (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CTX) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應作為首選治療方案。ny236。,AAV的治療(zh236。o)原那么,誘導期和緩解(huǎn jiě)期維持治療。潑尼松開始應用1 mg/ (kg環(huán)磷酰胺可口服, 2 mg/ ( kg以后每3 個月1 次, 至病情穩(wěn)定1～2 年可停藥。,小結(jié)： AAV診斷(zhěndu224。n)無法解釋以下情況應考慮血管炎的可能： 多系統(tǒng)損害； 進行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高； 肺部多變陰影或固定陰影/空洞； 多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎； 不明原因發(fā)熱； 缺血性或淤血性病癥和體征； 紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑； 結(jié)節(jié)性壞死性皮疹； ANCA陽性； 抗內(nèi)皮細胞抗體陽性；,第一百一十七頁，共一百二十一頁。)：AAV的診斷思路,臨床疑似： 沒有絕對的診斷標準 實驗室檢查 ANCA CRP↑ ESR↑ WBC↑ BUN/Cr↑ 腎活檢及皮膚(p237。,鑒別(ji224。)診斷,亨諾許蘭紫癜 AntiGBM疾病 腫瘤(zhǒngli,ANCA檢測(jiǎn c232。g242。,內(nèi)容(n232。ng)總結(jié),ANCA相關小血管炎 (AAV)。)。右上肢遠端肌力Ⅱ+ 級，近端Ⅳ級。左下肢遠端肌力Ⅲ級，近端Ⅳ 級。局部患者出現(xiàn)腎功能不全，可進行性惡化致腎功能衰竭。肺部多變陰影或固定陰影/空