anca相關(guān)性血管炎病例分析-閱讀頁(yè)
2024-10-04 05:28本頁(yè)面
【正文】 呼吸道及腎最常受累。發(fā)病率為每年 ，任何年齡均可發(fā)生， 3050歲多見(jiàn)，男女比例 ： 1。 組織病理：鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和〔或〕血管炎。腎活檢示局灶性節(jié)段性壞死性腎小球腎炎，皮膚活檢示白細(xì)胞破碎性血管炎。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 臨床表現(xiàn) 〔一〕早期表現(xiàn) 為全身非特異性病癥，如發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和肌痛等。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 上呼吸道： 70%以上患者以上呼吸道最先受累。病情加重時(shí)可見(jiàn)鼻咽部潰瘍、鼻咽部骨與軟骨破壞引起鼻中隔或者軟腭穿孔，甚至“鞍鼻〞畸形。 第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。 第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。 第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 皮膚病變〔 46%〕：可見(jiàn)紫癜、潰瘍、皰疹和皮下結(jié)節(jié)等。 第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。 1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院 (ACR)WG分類診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．鼻或口腔炎癥 :痛性或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物 2．胸片異常 :胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞 3．尿沉渣異常 鏡下血尿〔 RBC5/高倍視野〕或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型 4．病理：動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周圍或血管外部區(qū)域有肉芽腫炎癥。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 治療及預(yù)后： 對(duì)于輕型或局限型早期病例可單用糖皮質(zhì)激素治療，假設(shè)療效不佳盡早使用 CTX。潑尼松〔龍〕 12mg/()，至少用藥 4周，病癥緩解后逐漸減量維持。 CTX是治療本病首選的免疫抑制劑，常用劑量為 2mg/(),口服或者靜脈注射。 第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。也可考慮應(yīng)用生物制劑如利妥昔單抗等。假設(shè)延誤診斷，未經(jīng)合理治療者，死亡率仍很高。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 激素治療的不良反響 消化系統(tǒng)并發(fā)癥：誘發(fā)或加劇胃、十二指腸潰瘍，甚至造成消化道出血或穿孔，對(duì)少數(shù)患者可誘發(fā)胰腺炎或脂肪肝 誘發(fā)或者加重感染。表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、皮膚變薄、多毛、水腫、低血鉀、高血壓、糖尿病等。 第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。 糖尿病：此類糖尿病對(duì)降糖藥物的敏感性較差，所以在控制原發(fā)病的根底上，盡量減少糖皮質(zhì)激素的用量，最好停藥。 其他：有癲癇或精神病史者禁用或慎用。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 謝謝！ 第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。鑒別診斷：支氣管內(nèi)膜結(jié)核、惡性疾病〔多發(fā)性骨髓瘤及實(shí)體腫瘤〕、結(jié)締組織疾病。組織病理：鼻竇及鼻病變組織活檢示壞死性肉芽腫和〔或〕血管炎。 心臟受累〔 8%〕可見(jiàn)心包炎、心肌炎和冠狀動(dòng)脈炎。
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