一例anca相關性血管-閱讀頁
2024-10-04 10:33本頁面
【正文】 itis Rheum 1994。 圖 1 原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎的分類 ? 注釋 : ANCA2抗中性粒細胞胞質抗體 。 第十四頁，共三十頁。 藥物 ANCA相關性血管炎 細菌感染 病毒感染 硅 氣候 第十六頁，共三十頁。 Polyarteritis Nodosa (PAN) 第十八頁，共三十頁。 Microscopic Polyangitis (MPA) ? 50歲發(fā)病 , 男性略占優(yōu)勢 ? 累及小動脈 , 小靜脈和毛細血管 . ? 特征性表現(xiàn)為皮膚 肺 腎綜合征 (最常見的皮疹為可觸及的紫癜 ) ? ANCA陽性率為 80%。 Wegener’ s Granulomatosis ? 30s40s為頂峰年齡 , 任何年齡都可 . ? 上呼吸道肉芽腫 (鼻竇炎 , 耳炎 , 鼻衄 ),下呼吸道病癥 (咯血 ), 可累及眼 , 鼻和其他器官 ? 34%患者可出現(xiàn)中樞和外周神經病變 ? 腎損害 (腎小球腎炎 ),急性腎衰 ? 單純激素治療不能阻止病情進展 , 75%的患者對 CTX有效 . 第二十一頁，共三十頁。 Wegener’ s Granulomatosis 第二十三頁，共三十頁。 ChurgStrauss Syndrome ? 過敏性肉芽腫性血管炎 . ? 中年發(fā)病 , 平均年齡 44歲 . ? 哮喘 , 嗜酸性粒細胞增多 (10%), 神經病變 (手套和襪套樣 ,單 /多發(fā) ). ? 肺 (哮喘 , 咯血 , 浸潤 ). ? 血管炎通常發(fā)生在哮喘的頭 3年 . ? 60%70%的患者 pANCA陽性 . 第二十五頁，共三十頁。 ? 甲亢不合并 ANCA ? PTU而不是 MMI誘發(fā) ANCA ? 41％～ 64％服用 PTU患者可出現(xiàn)血清 ANCA，但僅少量患者出現(xiàn)血管炎病癥。 第二十七頁，共三十頁。 有全身性表現(xiàn) :發(fā)熱、乏力、體重下降 。 組織活檢 :腎有腎小球毛細血管炎和腎小球毛細血管襻節(jié)段性纖維素樣壞死 ,肺有肺泡毛細血管炎 ,皮膚有白細胞碎裂性血管炎 ,毛細血管破壞出現(xiàn)皮疹 。 第二十八頁，共三十頁。 內容總結 SLE或 ANCA相關性血管炎。 2．盤狀紅斑 片狀高超皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓。 MCLN:綜合征 黏膜皮膚淋巴結綜合征。甲巰咪唑治療僅 0％～％出現(xiàn) ANCA。
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