【正文】 出現(xiàn)無(wú)法解釋以下情況應(yīng)考慮血管炎的可能： ? 多系統(tǒng)損害； ? 進(jìn)行性腎小球腎炎或腎功能損害； ? 肺部多變陰影或固定陰影 /空洞； ? 多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎； ? 不明原因發(fā)熱； ? 缺血性或淤血性病癥和體征； ? 紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑； ? 血沉增快， CRP升高； ? 不明原因貧血； ? ANCA陽(yáng)性； ? 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性。 ? 血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)只是分類標(biāo)準(zhǔn) ? 系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括 X胸像、血管造影、 CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變范圍。 血管炎臨床表現(xiàn)共同點(diǎn) ? S表示皮膚〔 skin〕 ? K 表示腎臟 (kidneys) ? L 表示肺 (lungs) ? E 表示耳鼻喉 (ears, nose, and throat), ? N表示神經(jīng)〔 nerve〕 ? 如有以上 3個(gè)系統(tǒng)受累應(yīng)考慮血管炎診斷 SKLEN 第六十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? 426 patients,： Wegener’s granulomatosis， 87 (%) ? Microscopic polyangiitis， 337 (%) ? ChurgStrauss syndrome， 2 (%) ? All patients had multisystem involvement. ? kidney involvement， 371 (%) ? lung involvement， 260 (%) ? Renal involvement ： MPOpANCAPR3cANCA ? The one〔 % 〕 and five year 〔 %〕 death rates ? The end stage renal disease at one〔 %〕 and five years〔 %〕 ? Conclusions: AAV is not a rare autoimmune disease in Chinese people. Kidney and lung were the most vulnerable ans. M Chen Postgraduate Medical Journal 2024。 ? 234 patients ： 99〔 ≥ 65 years),135 younger patients ? The older patients ： MPOpANCA， % ? The younger patients： MPOpANCA， % ? The older patients： MPA ,% ； WG,% ； RLA,0% ? The younger patients: MPA,%； WG,%； RLA, % ? Pulmonary involvement： The older The younger ? Conclusion： pared with younger patients, older patients with AAV had more severe and more prevalent pulmonary lesions, which might contribute to subsequent pulmonary infections after the initiation of immunosuppressive therapy. Age and pulmonary infection were independent predictors of death. ANCAassociated vasculitis in older patients M Chen； Department of Medicine, Peking University First Hospital, Beijing, China. 第六十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 68(5): 22259. Characteristics of Chinese patients with Wegener’s granulomatosis with antimyeloperoxidase autoantibodies 第六十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。 誘導(dǎo)緩解治療 目標(biāo)：力求獲得完全緩解而減少?gòu)?fù)發(fā)。 誘導(dǎo)緩解治療 1. 高劑量激素是誘導(dǎo)緩解的根底：起始 1mg/kg/d， 4~6周后減量，三月內(nèi)減至 20mg/d，半年減至 10mg/d，小劑量〔 ≤10mg/d〕維持 ~2年 2. 甲潑尼龍沖擊： ~, 3~5天〔重要臟器受損：細(xì)胞新月體腎炎、腎小球和血管纖維素樣壞死、嚴(yán)重肺泡出血〕 3. 聯(lián)合 CTX，不主張單獨(dú)使用激素： CTX2mg/kg/d, 3~6月；(~)/月， 6次后可延長(zhǎng)至 9~12次。 CTX聯(lián)合糖皮質(zhì)激素 第六十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。 2. MMF聯(lián)合激素： 1~， 6~9月后逐漸減量維持 ——缺乏證據(jù)，推薦為維持緩解方案。 誘導(dǎo)緩解治療 適用癥：進(jìn)行性腎功能損害、細(xì)胞新月體腎炎、嚴(yán)重 肺出血、高 ANCA滴度。 免疫抑制聯(lián)合血液凈化 第七十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。 方案： 1. 免疫抑制劑聯(lián)合抗 CD20單抗：促進(jìn) B細(xì)胞凋亡，阻斷 B細(xì)胞抗原呈遞、產(chǎn)生抗體，激活 T細(xì)胞。 2. 免疫抑制劑聯(lián)合 TNF拮抗劑：依拉西普、英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗 。 維持緩解治療 目標(biāo)：控制復(fù)發(fā)、減少藥物毒副作用 療程： 2~4年以上 激素用量：強(qiáng)的松 ≤10mg/d。 AZA聯(lián)合激素： AZA2mg/kg/d， 1年后減為 1~〔 1B， A〕。 MMF聯(lián)合激素： MMF ~。 復(fù)發(fā)治療 目標(biāo)：預(yù)防為主、減少藥物毒副作用 方案：個(gè)體化原那么 因用藥不規(guī)那么，過(guò)早減藥、停藥，出現(xiàn)較大復(fù)發(fā)按誘導(dǎo)治療方案。 查找復(fù)發(fā)誘因：感染 —— 鼻腔寄生金黃色葡萄球菌是 WG復(fù)發(fā)常見原因，口服磺胺類藥物或局部使用莫匹羅星 。 第七十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。蛋白水解酶 3〔 Proteinase3, PR3〕。免疫病理一般為無(wú)或寡免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，局部可出現(xiàn) C3c沉積。 4. 非固定性非浸潤(rùn)。謝謝 第七十六頁(yè)，共七十六頁(yè)