【正文】 。多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎。由于血管炎導(dǎo)致的單神經(jīng)病變、多發(fā)單神經(jīng)或多神經(jīng)病變（手套 /襪套樣分布）。組織蛋白酶 G〔 Cathepsin G〕。 內(nèi)容總結(jié) ANCA相關(guān)小血管炎的診治策略和研究進(jìn)展。 第七十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。 規(guī)那么用藥出現(xiàn)小的復(fù)發(fā)或病情波動(dòng)，可適當(dāng)增加激素和免疫抑制劑用量，起效后減量。 第七十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。 MTX聯(lián)合激素： MTX20~25mg/周，適用于血肌酐≤177μmol/L，療效同 AZA聯(lián)合激素〔 2B， B〕 來(lái)氟米特聯(lián)合激素： 20~30mg/d， WG 〔 2B， B〕 。 CTX聯(lián)合激素： ~， 2~3月一次，維持 ~2年。 生物制劑 第七十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。釋放細(xì)胞因子作用。 誘導(dǎo)緩解治療 適用癥：上述治療無(wú)效的難治性患者。 方案： 免疫抑制劑聯(lián)合血漿置換：置換血漿 50~60ml/kg/d, 連續(xù) 5~7天改為隔日或數(shù)天 1次至活動(dòng)降低， ANCA滴度下降〔 1B， A〕 免疫抑制劑聯(lián)合免疫吸附：采用葡萄球菌蛋白 A吸附 IgG性致病抗體，可代替血漿置換。 其他免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素 第七十頁(yè)，共七十六頁(yè)。 誘導(dǎo)緩解治療 1. MTX聯(lián)合激素：用于無(wú)嚴(yán)重臟器損害患者〔 1B， B〕 —— MTX起始 15mg/周， 1~2月逐漸加至 20~25mg/周。沖擊較口服有更好緩解率和低副反響，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高。 方案： CTX聯(lián)合糖皮質(zhì)激素〔 WG和 MPA證據(jù) 1A，CSS證據(jù) 1B，推薦等級(jí) A—— EULAR〕 免疫抑制聯(lián)合血液凈化〔嚴(yán)重腎病能加快腎功能恢復(fù)，證據(jù) 1B，推薦等級(jí) A—— EULAR〕 生物制劑 第六十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。 治療 1. 誘導(dǎo)緩解治療 2. 維持緩解治療 3. 復(fù)發(fā)治療 第六十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? 500 Chinese patients with AAV. ? 89 WG: MPOANCA positive〔 %) ? PR3ANCA positive (%) . ? Patients with MPOANCA had multisystem involvement. ? The prevalences of arthagia, skin rash, ophthalmic and ear ? involvement： patients with MPOANCA (~% 〕 ? patients with PR3ANCA 〔 ~%〕 ? CONCLUSION: Patients with MPOANCA positive WG were ? not rare in Chinese. M Chen； Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital. Kidney Int, November 1, 2024。81:723727 Renal Division and Institute of Nephrology, Peking University First Hospital, Beijing， Characteristics of Chinese patients with ANCAassociated systemic vasculitides 第六十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第六十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第六十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第六十頁(yè)，共七十六頁(yè)。 以下情況有助于 MPA診斷： 第五十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。 CSS分類標(biāo)準(zhǔn)〔 ACR， 1990〕 1. 哮喘 哮喘史 2. 嗜酸性粒細(xì)胞增多 嗜酸性粒細(xì)胞 10% 3. 單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)病變 由于血管炎導(dǎo)致的單神經(jīng)病變、多發(fā)單神經(jīng)或多神經(jīng)病變（手套 /襪套樣分布） 4. 非固定性非浸潤(rùn) 胸片上遷移性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)病變 5. 附鼻竇炎 急性或慢性附鼻竇疼痛或壓痛史，或影像學(xué)證據(jù) 6. 血管周圍嗜酸性粒 細(xì)胞浸潤(rùn) 病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、靜脈外周嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 第五十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ACR韋格納肉芽腫分類標(biāo)準(zhǔn)〔 1990〕 1. 鼻或口腔炎癥 痛性或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物 2. 胸片異常 胸片結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞 3. 尿沉渣異常 鏡下血尿或紅細(xì)胞管型 動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍或血管外周中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 第五十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。 血管炎的特殊表現(xiàn) 肺毛細(xì)血管炎和肺間質(zhì)纖維化 : ? Wegener granulomatosis ? ChurgStrauss syndrome ? Microscopic polyangiitis 第五十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。 血管炎的特殊表現(xiàn) 咯血 ? Takayasu Arteritis ? Giant cell arteritis/ Temporal arteritis ? Wegener granulomatosis ? ChurgStrauss syndrome ? Microscopic polyangiitis ? Bechet disease 第五十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第五十頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? 免疫病理一般為無(wú)或寡免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，局部可出現(xiàn) C3c沉積；也可發(fā)生于其他有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積病。新月體和硬化性改變經(jīng)常見于不可逆的腎臟病變。 WG腎病理 ? WG腎病以局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎為特征。 第四十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn) 11名出現(xiàn)彌漫性肺出血的 WG患者，全部有毛細(xì)血管炎。 第四十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。 WG肺部病理 ? 支氣管活檢很少能夠診斷 (缺乏 7%)，而在開放性肺活檢的病例，約 90%可見血管炎，肉芽腫、壞死三者的結(jié)合。 ? 血管炎和肉芽腫炎癥同時(shí)出現(xiàn)的頻率也大約是五分之一。 ? 血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見于三分之一到一半的病理標(biāo)本。 第四十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。 第四十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。 病 理 ? 血管炎可以累及體內(nèi)任何血管 ， 根據(jù)侵潤(rùn)細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為： ? 壞死性血管炎； ? 淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎； ? 巨細(xì)胞血管炎；