20xx年醫(yī)學(xué)專題—anca相關(guān)小血管炎的診治策略和研究進(jìn)展(參考版)
2024-11-04 12:58本頁(yè)面
【正文】 ,。多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎。)的單神經(jīng)病變、多發(fā)單神經(jīng)或多神經(jīng)病變〔手套/襪套樣分布〕。免疫病理一般為無(wú)或寡免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，局部可出現(xiàn)C3c沉積。蛋白水解酶3〔Proteinase3, PR3〕。ir243。 xie),第七十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。,第七十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。 規(guī)那么用藥出現(xiàn)小的復(fù)發(fā)或病情波動(dòng)，可適當(dāng)增加激素和免疫抑制劑用量，起效后減量。 fā)治療,目標(biāo)：預(yù)防為主、減少藥物毒副作用 方案(fāng 224。,第七十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。 MTX聯(lián)合激素： MTX20~25mg/周，適用于血肌酐≤177μmol/L，療效同AZA聯(lián)合激素〔2B，B〕 來(lái)氟米特聯(lián)合激素：20~30mg/d，1.5年以上適用于WG 〔2B，B〕 。)1.5~2年。 CTX聯(lián)合激素：CTX0.6~1.0/次，2~3月一次，維持(w233。,生物制劑,第七十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。釋放細(xì)胞因子作用。o)無(wú)效的難治性患者。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,適用癥：上述治療(zh236。nh233。ngdī)， ANCA滴度下降〔1B，A〕 免疫抑制劑聯(lián)合免疫吸附：采用葡萄球菌蛋白A吸附IgG性致病抗體，可代替血漿置換。udǎo)緩解治療,適用癥：進(jìn)行性腎功能損害、細(xì)胞新月體腎炎、嚴(yán)重 肺出血、高ANCA滴度。)抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,第七十頁(yè)，共七十六頁(yè)。 MMF聯(lián)合激素：1~1.5/d，6~9月后逐漸減量維持——缺乏證據(jù)，推薦為維持緩解方案。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,MTX聯(lián)合激素：用于無(wú)嚴(yán)重臟器損害患者(hu224。nh233。沖擊較口服有更好緩解率和低副反響，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高。nh233。 方案： CTX聯(lián)合糖皮質(zhì)激素〔WG和MPA證據(jù)1A，CSS證據(jù)1B，推薦等級(jí)A——EULAR〕 免疫抑制聯(lián)合血液凈化〔嚴(yán)重腎病能加快腎功能恢復(fù)，證據(jù)1B，推薦等級(jí)A——EULAR〕 生物制劑,第六十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。,誘導(dǎo)緩解(huǎn jiě)治療,目標(biāo)(m249。ich237。li225。 68(5): 22259.,Characteristics of Chinese patients with Wegener’s granulomatosis with antimyeloperoxidase autoantibodies,第六十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。,234 patients ：99〔≥ 65 years),135 younger patients The older patients ：MPOpANCA，94.9% The younger patients：MPOpANCA，80.0% The older patients：MPA ,79.8% ；WG,18.2% ； RLA,0% The younger patients: MPA,50.4%；WG,37.8%；RLA, 11.1% Pulmonary involvement： The older The younger Conclusion：compared with younger patients, older patients with AAV had more severe and more prevalent pulmonary lesions, which might contribute to subsequent pulmonary infections after the initiation of immunosuppressive therapy. Age and pulmonary infection were independent predictors of death.,ANCAassociated vasculitis in older patients,M Chen；Department of Medicine, Peking University First Hospital, Beijing, China.,第六十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。,426 patients,：Wegener’s granulomatosis，87 (20.4%) Microscopic polyangiitis，337 (79.1%) ChurgStrauss syndrome，2 (0.5%) All patients had multisystem involvement. kidney involvement，371 (87.1%) lung involvement，260 (61.0%) Renal involvement ： MPOpANCAPR3cANCA The one〔 13.1% 〕and five year 〔22.4%〕death rates The end stage renal disease at one〔15.9%〕and five years〔27.1%〕 Conclusions: AAV is not a rare autoimmune disease in Chinese people. Kidney and lung were the most vulnerable organs.,M Chen Postgraduate Medical Journal 2005。tǒng)受累應(yīng)考慮血管炎診斷,SKLEN,第六十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。,第六十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。ngbi224。,第六十頁(yè)，共七十六頁(yè)。n y225。,ANCA血管炎診斷(zhěndu224。,以下(yǐxi224。j236。,MPA無(wú)統(tǒng)一診斷(zhěndu224。,CSS分類(fēn l232。i)標(biāo)準(zhǔn)〔1990〕,第五十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。n),第五十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ɡuǎn)炎和肺間質(zhì)纖維化: Wegener granulomatosis ChurgStrauss syndrome Microscopic polyangiitis,第五十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。o x236。,血管炎的特殊(t232。,血管炎的特殊(t232。,血管炎的特殊(t23
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