【正文】 血管炎性別(x236。)分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律是除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見外，其他疾病均為男性略多于女性，或無明顯性別(x236。)差異。,第十四頁，共七十六頁。ngbi233。,第十五頁，共七十六頁。ng)機(jī)制,大多數(shù)血管炎的病因至今不明，其發(fā)病機(jī)理也多不清楚。nzh232。,第十六頁，共七十六頁。,臨床表現(xiàn),一般病癥：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦、厭食。 皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。 呼吸系統(tǒng)：副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵潤(rùn)病變。 化驗(yàn)異常：血Cr及BUN升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高γ球蛋白、血沉(xu232。n)增快、CRP增高。,第十八頁，共七十六頁。ch233。,第十九頁，共七十六頁。ngtǐ)相關(guān)小血管炎 (ANCAassociated vasculitis, AAV),Wegener’s granulomatosis，WG Microscopic polyantritis，MPA ChurgStrauss syndrome，CSS Renal limited vasculitis，RLV〔特發(fā)性壞死性新月(xīnyu232。)命名,第二十頁，共七十六頁。)體形成、無或寡免疫球蛋白〕； 有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征。,第二十一頁，共七十六頁。n chu225。 腎臟損害：明顯血尿、蛋白尿伴進(jìn)行性腎功能損害。ochuǎn)、慢性鼻竇炎。,第二十二頁，共七十六頁。y242。ngxiǎn)升高 抗MPO和抗PR3復(fù)制小血管炎動(dòng)物模型 ANCA陽性患者復(fù)發(fā)率較高,第二十三頁，共七十六頁。ngyu225。nt242。,ANCA的致病機(jī)制(jīzh236。 ANCA激活中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞：誘導(dǎo)炎性細(xì)胞局部浸潤(rùn)，釋放細(xì)胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損傷。,第二十五頁，共七十六頁。,ANCA分型,熒光檢測(cè)分型： 細(xì)胞(x236。,CANCA靶抗原(k224。n),蛋白水解酶3〔Proteinase3, PR3〕 增加痛透性殺菌(shā jūn)蛋白〔Baxtericidal/permeabilityincreasing protein, BPI〕 彈性蛋白酶〔Elastase〕 組織蛋白酶G〔Cathepsin G〕 天青殺素〔Azurocidin〕,第二十八頁，共七十六頁。ngyu225。 yǎnɡ hu224。)酶〔Myeloperoxidase，MPO〕 溶酶體〔 Lysozyme〕 乳鐵蛋白〔Lactoferria，LF〕 天青殺素〔Azurocidin〕,第二十九頁，共七十六頁。ngyu225。,ANCA臨床(l237。nɡ)應(yīng)用,ANCA的檢測(cè)(jiǎn c232。,ANCA的檢測(cè)(jiǎn c232。n jiē)免疫熒光法 ELISA檢測(cè)法,第三十二頁，共七十六頁。)的方法,方法：將正常人白細(xì)胞乙醇固定與載玻片與待測(cè)血清 和熒光標(biāo)記的抗人IgG反響。 核周型〔pANCA〕：熒光沿核周呈“花瓣樣〞分布(fēnb249。 不典型〔aANCA〕：熒光分布無明確規(guī)律。n jiē)免疫熒光法,第三十三頁，共七十六頁。,第三十五頁，共七十六頁。)的方法,方法(fāngfǎ)：將純化的ANCA抗原包被于酶標(biāo)板，采 用ELISA測(cè)定特異的ANVA類型。 PR3ANCA：Proteinase3——cANCA。),第三十六頁，共七十六頁。n chu225。n)于其他結(jié)締組織疾病。 ANCA陰性不能排除血管炎，尤其輕型和單純下呼吸道肉芽腫病人、RLV，組織病檢有利于確診。,Hagen EC, Daha M, Hermans J. Kidney Int, 1998。,ANCA類型(l232。ng)與疾病關(guān)系,第三十八頁，共七十六頁。n chu225。 一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)結(jié)果(jiē guǒ)：強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰性。 炎癥性腸病〔IBD)可出現(xiàn) ANCA陽性，潰瘍性結(jié)腸炎比克隆病常見。 其它消化系統(tǒng)疾病〔GI〕如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報(bào)道ANCA陽性〔多種非－PR3ANCA,非－MPOANCA〕。,ANCA只在臨床綜合(zōngh233。,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(k224。)伴有血管炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎. AECA的檢出率約在59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。,第四十頁，共七十六頁。ngtǐ)〔AECA〕,免疫損傷機(jī)制主要(zhǔy224。 AECA通過補(bǔ)體介導(dǎo)或細(xì)胞毒性反響引起內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和溶解。,第四十一頁，共七十六頁。nglǐ)診斷,第四十二頁，共七十六頁。i)與病理特點(diǎn)可分為： 壞死性血管炎； 淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎； 巨細(xì)胞血管炎； 白細(xì)胞破碎性血管炎。,第四十三頁，共七十六頁。diǎn),WG典型(diǎnx237。,第四十四頁，共七十六頁。d242。 血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見于三分之一到一半的病理標(biāo)本。 jiǎn)標(biāo)本。,第四十五頁，共七十六頁。nglǐ),支氣管活檢很少能夠診斷(缺乏7%)，而在開放性肺活檢的病例，約90%可見血管炎，肉芽腫、壞死三者的結(jié)合。xiē)感染可出現(xiàn)類似WG的病癥或使WG惡化。,WG肺部病理(b236。一項(xiàng)研究(y225。 毛細(xì)血管炎并沒有診斷特異性 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫復(fù)合物相關(guān)性血管炎、皮肌炎、RA、過敏性紫癜甚至支氣管肺炎都有過對(duì)毛細(xì)管炎的描述。,第四十八頁，共七十六頁。n b236。zhēng)。新月體和硬化性改變經(jīng)常見于不可逆的腎臟病變。 免疫病理一般為無或寡免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，局部可出現(xiàn)C3c沉積；也可發(fā)生于其他有免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積病。,第五十頁，共七十六頁。shū)表現(xiàn),動(dòng)脈瘤 Takayasu Arteritis Giant cell arteritis/ Temporal arteritis Classic polyarteritis nodosa Bechet disease,第五十一頁，共七十六頁。shū)表現(xiàn),咯血(kǎ xiě) Takayasu Arte