anca相關(guān)小血管炎的診治(參考版)
2024-10-04 05:41本頁(yè)面
【正文】 。前者 ANCA陽(yáng)性，后者抗腎小球基底膜 〔 GBM〕 抗體陽(yáng)性。多數(shù)患者確診時(shí)臟器損害較重 ，腎臟病變常為新舊病變夾雜存在。 〔 GPA，韋格納肉芽腫 WG〕 。 內(nèi)容總結(jié) ANCA相關(guān)小血管炎的診治。 血管炎的預(yù)后相關(guān)因素 ? 年齡： 65歲〔肺部病變發(fā)生率高，繼發(fā)感染多〕 ? 是否需透析 ? 高滴度 ANCA陽(yáng)性， BVAS分值 23 ? 腎臟病理慢性化指數(shù)高 ? 神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道受累較單純腎受累預(yù)后差。建議： 病情出現(xiàn)小的波動(dòng)〔 minor relapse〕時(shí)，可適當(dāng)增加激素和免疫抑制劑的劑量 病情出現(xiàn)大的反復(fù)〔 major relapse〕時(shí)，重新開(kāi)始誘導(dǎo)緩解治療。 維持緩解治療總結(jié) ? 激素：小劑量或停用 ? 除 CTX外，證據(jù)最為充分的是 AZA ? 2年以上 ? 禁忌與別嘌呤醇配伍？ ? MMF？ ? 注意腎功能 ? 貧血？ ? 交替應(yīng)用細(xì)胞毒藥物？ ? 重癥、不能到達(dá)完全緩解者 第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)。 誘導(dǎo)緩解期的感染問(wèn)題 ? 成為住院期間或前 3個(gè)月致死的主要原因 ? 可有時(shí)機(jī)性感染，類似免疫缺陷？ ? 真菌 ? 卡氏肺孢子菌 ? 混合感染 ? 防治要點(diǎn) ? 老年人：免疫抑制治療不可過(guò)于積極 ? 檢測(cè) T細(xì)胞計(jì)數(shù)， CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù) ? 預(yù)防治療？ ? 復(fù)方新諾明？ Chen M, et al. Medicine 2024。d – 靜點(diǎn)： ? 上述劑量直到病情緩解 – months to one to two years UpToDate 一線治療方案 第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)。 誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素和 CTX ? 強(qiáng)的松 – 劑量： 1mg/kg35:448450 第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)。 BVAS積分系統(tǒng) ? 分為 9大類或系統(tǒng)〔～ 63〕 ? 全身非特異性表現(xiàn)〔～ 3〕 ? 皮膚〔～ 6〕 ? 粘膜〔～ 6〕 ? 耳鼻喉〔～ 6〕 ? 肺〔～ 6〕 ? 心血管〔～ 6〕 ? 胃腸道〔～ 9〕 ? 腎臟〔～ 12〕 ? 神經(jīng)系統(tǒng)〔
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