【正文】 單獨(dú)的IIF或ELISA不夠特異,第一百二十一頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。誘導(dǎo)期和緩解期維持治療。雙下肢膝以下深淺感覺(jué)減退，右側(cè)下肢感覺(jué)障礙平面略高于左下肢。左上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅱ級(jí)，近端Ⅳ級(jí)。早期診斷早期治療。E可判定制片是否成功，細(xì)胞形態(tài)是否滿意(mǎny236。ir243。),IIF+ELISA PR3(CANCA)/MPO(PANCA) CANCA(IIF)+PR3 (ELISA)對(duì)WG敏感(mǐngǎn) PANCA (IIF)+MPO (ELISA)對(duì)MPA敏感 單獨(dú)的IIF或ELISA不夠特異,第一百二十頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。)異常 大血管的多發(fā)性血栓形成 其他,第一百一十九頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。nbi233。) ANCA CRP↑ ESR↑ WBC↑ BUN/Cr↑ 腎活檢及皮膚或其它內(nèi)臟活檢有利于MPA的診斷,第一百一十八頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,小結(jié)：AAV的診斷(zhěndu224。 m237。,小結(jié)(xiǎoji233。u)每3 個(gè)月1 次, 至病情穩(wěn)定1～2 年可停藥。d) , 共12 周, 或環(huán)磷酰胺沖擊治療, 每月1 次, 每次0.5～1.0g/ m2 , 共6 個(gè)月, 重者每半個(gè)月沖擊1 次。u)逐漸減量至5～10mg/ d , 維持2 年或更長(zhǎng)。潑尼松開(kāi)始應(yīng)用1 mg/ (kgo)原那么,誘導(dǎo)期和緩解期維持治療。,AAV的治療(zh236。o)原那么,循證醫(yī)學(xué) (EBM) 顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CTX) 聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。,AAV的治療(zh236。o)原那么,激素治療； 激素加免疫抑制劑尤其是環(huán)磷酰胺常作為根底治療； 其他：IVIG、血漿置換； 生物制劑：新近臨床研究發(fā)現(xiàn)TNFa受體阻滯劑(etanercept，商品名enbrel)與強(qiáng)的松和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療能增加療效，減少(jiǎnshǎo)后者的副作用，但最終療效還需要更多的臨床資料。,AAV的治療(zh236。n)早治療，以防止出現(xiàn)不可逆的損傷；判斷血管炎病情是否活動(dòng)目前常用的標(biāo)準(zhǔn)為伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS)。li225。o)原那么,第一百一十二頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,內(nèi) 容,血管炎的定義和分類(lèi) ANCA的檢測(cè)和意義 AAV的概述 WG CSS MPA AAV的治療(zh236。u),經(jīng)治療，90%的MPA患者能得到改善，75%的患者能完全緩解，約30%的患者在1 2 年后復(fù)發(fā) 治療后的2年和5年生存率大約為75%和74% 主要死亡(sǐw225。,MPA預(yù)后(y249。o)。o)，或行血漿置換治療(zh236。o),對(duì)于伴有肺出血的肺泡毛細(xì)血管炎、危及生命的患者，應(yīng)聯(lián)合治療(zh236。,MPA治療(zh236。o),MPA的治療可以分為3個(gè)階段(jiēdu224。,MPA治療(zh236。nbi233。 檢出抗基底膜(GBM)抗體是診斷本病的重要依據(jù),第一百零七頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。)循環(huán)抗腎小球基底膜抗體 (antiGBM) 三聯(lián)征 臨床表現(xiàn)為反復(fù)彌漫性肺出血、貧血以及腎出血〔血尿〕。nbi233。,第一百零六頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。HBsAg陰性。還可有關(guān)節(jié)、耳、眼、心臟、胃腸道等器官受累。 fū)紫癜〔真皮微靜脈炎〕。 2.有上呼吸道感染或藥物過(guò)敏樣前驅(qū)病癥不規(guī)那么發(fā)熱、疲乏、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重下降等非特異性表現(xiàn)。n)思路,MPA 的診斷應(yīng)綜合分析臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查〔ANCA，組織病理〕。tā)內(nèi)臟活檢有利于MPA的診斷,第一百零五頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,MPA的診斷(zhěndu224。tā)受累系統(tǒng),皮膚：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見(jiàn) ，病理多為白細(xì)胞破碎性血管炎 神經(jīng)系統(tǒng)：20~30%多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約11%患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作 消化系統(tǒng)：消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛 心血管：胸痛和心衰病癥，臨床可見(jiàn)(kěji224。n),第一百零三頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。ip224。,肺部受累(sh242。u lěi),50%肺部損害發(fā)生肺泡毛細(xì)血管炎 12% 29%的患者(hu224。)體腎小球腎炎,第一百零一頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。n y225。nz224。ng)病變 蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓 局部患者出現(xiàn)腎功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭 25% 45%的患者最終需血液透析治療 腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成，很少或無(wú)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖 腎小球組織學(xué)很少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積 ，和WG有時(shí)不易鑒別,第一百頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。ng)損害,MPA最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，病變表現(xiàn)差異很大，極少數(shù)患者可無(wú)腎臟(sh232。,MPA腎臟(sh232。n chu225。n)、肺出血和咯血 可非常隱匿起病數(shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害、間歇的咯血等為表現(xiàn) 典型病例多具有皮膚肺腎的臨床表現(xiàn),第九十八頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,MPA臨床表現(xiàn),發(fā)病率為13/100 000， 40～50歲最常見(jiàn)，男性發(fā)病率略高于女性 可呈急性起病表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎(sh232。nglǐ),病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無(wú)壞死性肉芽腫性炎，在小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈壁上，有多核白細(xì)胞和單核細(xì)胞的浸潤(rùn)，可有血栓形成 毛細(xì)血管后微靜脈可見(jiàn)白細(xì)胞破碎性血管炎 病變累及腎臟、皮膚、肺和胃腸道，腎臟病理示局灶性、節(jié)段性腎小球腎炎，并有新月(xīnyu232。)分子的表達(dá)和功能異常 白細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常激活 ANCA可能在MPA的發(fā)病中起一定作用,第九十六頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。ngyīn),具體病因仍不清楚 細(xì)胞因子介導(dǎo)的黏附(ni225。,MPA歷史背景,1948年Davson 等首次提出在結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎中存在一種(yī zhǒnɡ)以節(jié)段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型，稱(chēng)之為顯微鏡下多動(dòng)脈炎 ,因?yàn)槠渲饕奂鞍o脈在內(nèi)的小血管，故現(xiàn)多稱(chēng)為顯微鏡下多血管炎 1990年的ACR血管炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)并未將MPA單獨(dú)列出，因此既往MPA大多歸屬于PAN)，極少數(shù)歸屬于WG) 1993年Chapel Hill 會(huì)議將顯微鏡下多血管炎定義為一種主要累及小血管〔如毛細(xì)血管、小靜脈或小動(dòng)脈〕無(wú)免疫復(fù)合物沉積的壞死性血管炎,第九十五頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。復(fù)查上述實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均恢復(fù)正常， 胸部 ＣＴ 未見(jiàn)異常。)沖擊3d， 丙種球蛋白 10g/d， 3d后患者咯血停止， 皮疹明顯消退。 治療： 甲潑尼龍500 mg/d 連續(xù)(li225。ngl236。,第九十三頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。ng)粒細(xì)胞胞漿抗體ANCA〔＋〕，PANCA1:1280〔正常＜1:10 。查體： 雙下肢遠(yuǎn)端可見(jiàn)散在的小皰疹，心、肺、腹未見(jiàn)異常。ngl236。) WG CSS MPA AAV的治療,第九十二頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,內(nèi) 容,血管炎的定義和分類(lèi) ANCA的檢測(cè)和意義 AAV的概述(ɡ224。ngm224。u),最常見(jiàn)的死因：心肌炎和心肌梗死，繼發(fā)于冠狀動(dòng)脈(guānzhu224。,CSS預(yù)后(y249。li225。nɡ)粒細(xì)胞綜合征 (Hypereosinophilic syndrome， HES) 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高以及出現(xiàn)大量嗜酸性粒細(xì)的胞組織浸潤(rùn) HES常有彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、肝脾及全身淋巴結(jié)腫大 外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)要比CSS高，可100109/L 極少形成血管炎和肉芽腫，對(duì)糖皮質(zhì)激素反響差 慢性嗜酸性粒細(xì)胞肺炎 (Chronic eosinophilic pneumonia, CEP) 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，伴有肺內(nèi)的持續(xù)性浸潤(rùn)灶 不出現(xiàn)哮喘 反復(fù)發(fā)作，組織病理表現(xiàn)為廣泛的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及小血管炎，甚至活檢可發(fā)現(xiàn)血管外肉芽腫形成，那么應(yīng)考慮CSS,第八十九頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。nbi233。 凡具備第一條并加上后二條中的任何一條者，可考慮診斷為CSS，這一分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別為95%和99.2%,第八十八頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。n),不能單純強(qiáng)調(diào)病理結(jié)果的診斷意義，而因注意病史的采擷，對(duì)于出現(xiàn)上述臨床特點(diǎn)的患者，應(yīng)考慮CSS的可能，并進(jìn)一步作相應(yīng)的血液學(xué)、X線以及組織病理學(xué)檢查以明確診斷 ACR簡(jiǎn)化的標(biāo)準(zhǔn)： 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，超過(guò)白細(xì)胞分類(lèi)的10%； 哮喘(xi224。)風(fēng)濕病學(xué)會(huì) (ACR) 分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),符合上述4條或4條以上者可診斷為CCS，其敏感性和特異性分別為85%和99.7% EOS絕對(duì)計(jì)數(shù)一般(yībān)在1.5109/L以上，占外周血的10% 50%,第八十七頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,CSS診斷(zhěndu224。tā)系統(tǒng),心血管：縮窄性心包炎、心力衰竭和心肌堵塞 ，主要死亡原因 消化系統(tǒng)：嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎 泌尿系統(tǒng)：沒(méi)有WG及MPA常見(jiàn) ，84%的患者可以出現(xiàn)各種腎臟病變，主要表現(xiàn)(biǎoxi224。,第八十五頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。ng)的CSS患者可出現(xiàn)各種皮膚病變 紅色斑疹性皮疹 類(lèi)似于多形性紅斑，大小不等、壓之褪色