【正文】 、肉芽腫性炎、壞死性系統(tǒng)性血管炎和壞死性腎小球腎炎病例，并提出這是有別于典型的PAN的另一類型的血管炎 1994年Chapel Hill會(huì)議將CSS定義為伴有哮喘和EOS增多癥累及呼吸道、有大量EOS浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成的影響小到中等血管的壞死性血管炎,第七十六頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。)色彩,發(fā)病率：約為2.5/100 000成人每年 ，15~70ys 高g球蛋白血癥 高血清IgE水平 RF和ANCA陽(yáng)性(y225。ng) 和過(guò)敏密切相關(guān)：但未發(fā)現(xiàn)特異性抗原 具體機(jī)制尚不清楚,第七十七頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。nglǐ),組織(zǔzhī)及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 血管周圍的肉芽腫形成 節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎 典型的血管周圍肉芽腫相對(duì)具有特異性，對(duì)CSS有較大的診斷意義 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及壞死性血管炎缺乏特異性，亦可見(jiàn)于其他疾病，如WG和PAN,第七十八頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。nɡ)粒細(xì)胞肉芽腫,第七十九頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。)上述3個(gè)階段。 CSS最突出的病癥和體征是肺、心、皮膚、腎以及外周神經(jīng)系統(tǒng)中一者或多者受累，多發(fā)性單神經(jīng)根炎是主要的臨床發(fā)現(xiàn),第八十頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。o) (n=96),第八十一頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。 tǒnɡ),過(guò)敏性或變應(yīng)性鼻炎 常是CSS的初始病癥，約見(jiàn)于70%的患者 鼻粘膜活檢常見(jiàn)血管外肉芽腫形成伴組織的嗜酸性(suān x236。,CSS肺部浸潤(rùn)(j236。n)影,第八十三頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。njīngx236。n)之一 主要為外周神經(jīng)受累，常見(jiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎、對(duì)稱性多神經(jīng)病變或不對(duì)稱性多神經(jīng)病 少數(shù)可累及顱神經(jīng)，出現(xiàn)缺血性視神經(jīng)炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少，常在病程晚期,第八十四頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。 fū)表現(xiàn),約50% 以上(yǐsh224。此處活檢往往能顯示CSS典型的組織病理學(xué)改變。,CSS其它(q237。n)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解 ，極少進(jìn)展為腎功能衰竭,第八十六頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。n),1990年美國(guó)(měi ɡu243。,CSS診斷(zhěndu224。ochuǎn)； 既往有過(guò)敏性疾病的病史但不包括哮喘及藥物過(guò)敏史。,CSS鑒別(ji224。)診斷,其它血管炎：見(jiàn)后 高嗜酸性(suān x236。,CSS治療(zh236。o),GC+DMARDs 大劑量GC： 首選藥物，外周血EOS計(jì)數(shù)很快即下降至正常，哮喘、皮疹、變應(yīng)性鼻炎以及肺內(nèi)浸潤(rùn)等通常于一周內(nèi)緩解 病情進(jìn)展快、伴有重要器官受累者 : MP 1gx3d 一般(yībān)糖皮質(zhì)激素療程不宜超過(guò)一年 20%患者需要加用免疫抑制劑 多項(xiàng)選擇用環(huán)磷酰胺 其次有硫唑嘌呤以及霉酚酸酯,第九十頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。h242。ngd242。i)血管炎 經(jīng)治療的CSS1年存活率為90%，5年存活率為62%，未接受治療的5年生存率為25% 危險(xiǎn)因素 ：危險(xiǎn)因素越多，那么預(yù)后越差 氮質(zhì)血癥〔肌酐1.5 mg/dl〕 蛋白尿(1 g/d) 胃腸道受累 心肌病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,第九十一頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。i sh249。,病例(b236。)摘要I,患者 男， 73 歲， 1個(gè)月前出現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端、背部及頸部散在的紅色皰疹， 瘙癢明顯， 可自行消退， 但有新發(fā)皰疹再出； 2周前出現(xiàn)咯血， 無(wú)發(fā)熱， 以咯血原因待查于2004 年9月20日入院。實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)正常， 血沉 80 耗， 尿常規(guī)蛋白 1.5g/L， 白細(xì)胞 25/HP 紅細(xì)胞 250/HP， 抗腎小球基底膜抗體陰性， 抗核抗體陰性，補(bǔ)體CC4正常， 髓過(guò)氧化物酶〔MPO〕＞200RU/ml〔正常＜20RU/ml〕，IIF 法： 抗中性(zhōngx236。胸部CT示兩肺散在毛玻璃樣改變。,病例(b236。)摘要II,診斷為顯微鏡下多血管炎〔MPA〕。nx249。繼之予甲潑尼龍80mg/d，環(huán)磷酰胺〔CTX〕0.2g， 隔日靜推1次，3d 后予潑尼松60mg/d口服， 丙種球蛋白用至 5d停用，CTX 不變。,第九十四頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。,MPA病因(b236。nf249。,MPA病理(b236。)體的形成，免疫組織學(xué)檢查顯示很少有免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積 肺的病理改變是壞死性毛細(xì)血管炎和纖維素樣壞死,第九十七頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。n y225。,MPA臨床(l237。nɡ)特征,第九十九頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。nz224。nz224。,腎臟(sh232。ng)受累,局灶性節(jié)段性腎小球腎炎(sh232。n),新月(xīnyu232。,MPA肺部受累(sh242。nzhě)有彌漫性肺泡出血 大量的肺出血可導(dǎo)致呼吸困難、甚至死亡 局部患者可在彌漫性肺泡出血的根底上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化,第一百零二頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。u lěi),肺泡(f232。o)毛細(xì)血管炎,DAH鏡下表現(xiàn)(biǎoxi224。,MPA其它(q237。n)高血壓、心肌梗死以及心包炎,第一百零四頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。n),臨床疑似：如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)高出皮面的紫癜 沒(méi)有絕對(duì)的診斷標(biāo)準(zhǔn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA CRP↑ ESR↑ WBC↑ BUN/Cr↑ 腎活檢及皮膚或其它(q237。,MPA的診斷(zhěndu224。主要依據(jù)如下： 1.中老年〔平均＞50 歲〕男性多見(jiàn)，多數(shù)起病急，進(jìn)展快。 3.臨床上有多系統(tǒng)損害的表現(xiàn) 尤其是腎損害：蛋白尿，血尿和〔或〕急進(jìn)性腎功能不全；肺部受累：肺出血，肺泡毛細(xì)血管炎；皮膚(p237。突出表現(xiàn)是肺腎綜合征。 4.ANCA〔80%以上〕陽(yáng)性 其中絕大多數(shù)〔60％～85％〕為MPOANCA〔pANCA〕，少數(shù)為cANCA。 5.組織病理檢查 皮膚、肺臟、腎臟活檢有助于診斷：肺毛細(xì)血管炎、壞死性、新月體性、非肉芽腫性寡免疫型腎小球腎炎和皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎對(duì)診斷確實(shí)立有重要價(jià)值。,MPA鑒別(ji224。)診斷,肺出血腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome) Goodpasture 綜合征也稱為抗腎小球基底膜抗體腎炎伴肺出血 (AntiGBM disease with pulmonary hemorrhage)，是由于肺泡和腎小球基底膜受損而致病 包括反復(fù)彌漫性肺出血、腎小球腎炎以及(yǐj237。 肺及腎活檢經(jīng)免疫熒光鏡檢查可見(jiàn)抗基底膜抗體的IgG及C3沿肺泡壁以及腎小球的毛細(xì)血管壁呈連續(xù)均勻線狀沉積。,AAV鑒別(ji224。)診斷,第一百零八頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。li225。n) 第1階段為誘導(dǎo)緩解: GC+CTX 第2階段為維持緩解，此階段可以中等量強(qiáng)的松治療，并維持環(huán)磷酰胺 (CTX) 治療12個(gè)月，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等DMARDs維持緩解； 第3階段為治療復(fù)發(fā)，可采用與誘導(dǎo)緩解的同樣的治療方案,第一百零九頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。li225。li225。li225。 對(duì)CTX治療反響不佳的患者可選用靜脈用丙種球蛋白 (IVIG)，可明顯改善有肺、腎損害的臨床病癥,第一百一十頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。h242。ng)原因是不能控制的病情活動(dòng)、腎功能衰竭和繼發(fā)感染以及肺臟受累 疾病過(guò)程中應(yīng)密切監(jiān)測(cè)ESR水平，MPA中ANCA的滴度與病情活動(dòng)相關(guān)性較差 2006年，我院1例死于心衰，1例死于肺間質(zhì)病變合并肺部感染,第一百一十一頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。li225。,AAV的治療(zh236。o)原那么,血管炎的治療原那么是早診斷(zhěndu224。,第一百一十三頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。li225。 現(xiàn)有資料顯示CD20療效優(yōu)于Etanercept 干細(xì)胞移植 支持治療與抗感染；,第一百一十四頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。li225。 一般建議糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺 (CTX) 聯(lián)合治療WG的療程不少于18個(gè)月，而結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和ChurgStrauss綜合征的治療周期(zhōuqī)可縮短至12個(gè)月,第一百一十五頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。li225。誘導(dǎo)期首選激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。d) , 共服4～8 周, 以后(yǐh242。環(huán)磷酰胺可口服, 2 mg/ ( kg以后(yǐh242。緩解期可停用環(huán)磷酰胺, 改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,或麥考嗎酸酯維持,第一百一十六頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。)： AAV診斷思路,如出現(xiàn)無(wú)法解釋以下情況應(yīng)考慮血管炎的可能： 多系統(tǒng)損害； 進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高； 肺部多變陰影或固定陰影/空洞； 多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎； 不明(b249。nɡ)原因發(fā)熱； 缺血性或淤血性病癥和體征； 紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑； 結(jié)節(jié)性壞死性皮疹； ANCA陽(yáng)性； 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽(yáng)性；,第一百一十七頁(yè)，共一百二十一頁(yè)。n)思路,臨床疑似： 沒(méi)有絕對(duì)的診斷標(biāo)準(zhǔn) 實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。,鑒別(ji224。)診斷,亨諾許蘭紫癜 AntiGBM疾病 腫瘤 感染性疾?。簲⊙Y、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 結(jié)節(jié)病 藥物(甲亢、可卡因等) 心房黏液瘤 凝血機(jī)制(jīzh236。,ANCA檢測(cè)(jiǎn c232。,內(nèi)容(n232。ng)總結(jié),ANCA相關(guān)小血管炎 (AAV)。)。右上肢遠(yuǎn)端肌力Ⅱ+ 級(jí)，近端Ⅳ級(jí)。左下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，近端Ⅳ 級(jí)。局部患者出現(xiàn)腎功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭。肺部多變陰影或固定陰影/空洞。