【正文】 謝謝 第七十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。免疫病理一般為無(wú)或寡免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，局部可出現(xiàn) C3c沉積。 第七十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 復(fù)發(fā)治療 目標(biāo)：預(yù)防為主、減少藥物毒副作用 方案：個(gè)體化原那么 因用藥不規(guī)那么，過(guò)早減藥、停藥，出現(xiàn)較大復(fù)發(fā)按誘導(dǎo)治療方案。 AZA聯(lián)合激素： AZA2mg/kg/d， 1年后減為 1~〔 1B， A〕。 2. 免疫抑制劑聯(lián)合 TNF拮抗劑：依拉西普、英夫利西單抗、阿達(dá)木單抗 。 免疫抑制聯(lián)合血液凈化 第七十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。 2. MMF聯(lián)合激素： 1~， 6~9月后逐漸減量維持 ——缺乏證據(jù)，推薦為維持緩解方案。 誘導(dǎo)緩解治療 1. 高劑量激素是誘導(dǎo)緩解的根底：起始 1mg/kg/d， 4~6周后減量，三月內(nèi)減至 20mg/d，半年減至 10mg/d，小劑量〔 ≤10mg/d〕維持 ~2年 2. 甲潑尼龍沖擊： ~, 3~5天〔重要臟器受損：細(xì)胞新月體腎炎、腎小球和血管纖維素樣壞死、嚴(yán)重肺泡出血〕 3. 聯(lián)合 CTX，不主張單獨(dú)使用激素： CTX2mg/kg/d, 3~6月；(~)/月， 6次后可延長(zhǎng)至 9~12次。 68(5): 22259. Characteristics of Chinese patients with Wegener’s granulomatosis with antimyeloperoxidase autoantibodies 第六十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? 426 patients,： Wegener’s granulomatosis， 87 (%) ? Microscopic polyangiitis， 337 (%) ? ChurgStrauss syndrome， 2 (%) ? All patients had multisystem involvement. ? kidney involvement， 371 (%) ? lung involvement， 260 (%) ? Renal involvement ： MPOpANCAPR3cANCA ? The one〔 % 〕 and five year 〔 %〕 death rates ? The end stage renal disease at one〔 %〕 and five years〔 %〕 ? Conclusions: AAV is not a rare autoimmune disease in Chinese people. Kidney and lung were the most vulnerable ans. M Chen Postgraduate Medical Journal 2024。 ? 血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)只是分類標(biāo)準(zhǔn) ? 系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括 X胸像、血管造影、 CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變范圍。 MPA無(wú)統(tǒng)一診斷分類標(biāo)準(zhǔn) 1. 中老年，以男性多見(jiàn)； 2. 腎臟損害表現(xiàn)：血尿、蛋白尿、急進(jìn)性腎衰； 3. 伴有肺或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)； 4. 伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等多器官受累表現(xiàn)； 5. pANCA陽(yáng)性； 6. 肺、腎活檢病理表現(xiàn)。 ANCA相關(guān)性血管炎診斷 第五十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 血管炎的特殊表現(xiàn) 動(dòng)脈瘤 ? Takayasu Arteritis ? Giant cell arteritis/ Temporal arteritis ? Classic polyarteritis nodosa ? Bechet disease 第五十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? 真正的中等大小腎血管炎只是偶爾可見(jiàn) (3%至 5%)，肉芽腫同樣少見(jiàn) (3%)。 第四十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。 WG肺部病理 ? 外科活檢及尸檢中有報(bào)道 35%至 40%的 WG病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎的病理表現(xiàn)。 第四十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。 WG鼻和副鼻竇病理 ? 頭頸部可獲得的病理組織 (多來(lái)自鼻和副鼻竇 )較少，以此來(lái)表現(xiàn) WG的所有病理學(xué)特點(diǎn)有困難。 ? 這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變 ， 使局部組織缺血 。 ? AECA的水平還與疾病的活動(dòng)性有關(guān)。而動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測(cè)出此抗體。 ? 其它消化系統(tǒng)疾病〔 GI〕如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報(bào)道ANCA陽(yáng)性〔多種非－ PR3ANCA,非－ MPOANCA〕。 ? 一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)結(jié)果：強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人 ANCA陰性。 Hagen EC, Daha M, Hermans J. Kidney Int, 1998。 ANCA的臨床判讀 1. 間接免疫熒光法特異性較低，可見(jiàn)于其他結(jié)締組織疾病。 ANCA的檢測(cè)的方法 方法：將純化的 ANCA抗原包被于酶標(biāo)板，采 用 ELISA測(cè)定特異的 ANVA類型。 不典型〔 aANCA〕：熒光分布無(wú)明確規(guī)律。 ANCA的檢測(cè)的方法 ? 間接免疫熒光法 ? ELISA檢測(cè)法 第三十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。 CANCA靶抗原 ? 蛋白水解酶 3〔 Proteinase3, PR3〕 ? 增加痛透性殺菌蛋白〔 Baxtericidal/permeabilityincreasing protein, BPI〕 ? 彈性蛋白酶〔 Elastase〕 ? 組織蛋白酶 G〔 Cathepsin G〕 ? 天青殺素〔 Azurocidin〕 第二十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? ANCA激活內(nèi)皮細(xì)胞：內(nèi)皮細(xì)胞具備細(xì)胞趨化作用 。 ANCA在 AAV的作用 ? AAV中陽(yáng)性率明顯升高 ? 抗 MPO和抗 PR3復(fù)制小血管炎動(dòng)物模型 ? ANCA陽(yáng)性患者復(fù)發(fā)率較高 第二十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。 ? 腎臟損害：明顯血尿、蛋白尿伴進(jìn)行性腎功能損害。 ANCA相關(guān)血管炎共性 1. 這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)都是小血管〔如小靜脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈〕易受累； 2. 均合并的肺組織和腎小球損傷〔如纖維素樣壞死、新月體形成、無(wú)或寡免疫球蛋白〕； 3. 有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征。 第十八