anca相關(guān)性小血管炎-免費閱讀
【正文】 由于病變往往是透壁性動脈損傷， 1903年 Ferrari 提出用結(jié)節(jié)性多動脈炎代替結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎的命名。 Hogan SL et al. J Am Soc Nephrol 1996。 最有效、毒副作用作用最小的誘導(dǎo)緩解治療方案是什么？ 第四十三頁，共五十六頁。 韋格納肉芽腫 鼻竇粘膜活檢 ? 鼻竇粘膜活檢的關(guān)鍵 – 定位 – 足夠的組織 ? 病理表現(xiàn) – 慢性炎癥 – 小血管肉芽腫形成 “鼻腔內(nèi)除了廣泛壞死性病變外，血管周圍大量類上皮樣細(xì)胞浸潤形成肉芽腫樣結(jié)節(jié)，伴有結(jié)節(jié)壞死，類似于咽、喉 、氣管粘膜內(nèi)的肉芽腫樣病變 〞 第三十六頁，共五十六頁。 Benoudiba et al. 2024。 第二十六頁，共五十六頁。 143:683685 ? Hogan SL. 不同種類的抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎。 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 累及呼吸道的嗜酸性肉芽腫性炎癥 ,可有中、小血管的壞死性血管炎 ,伴哮喘和嗜酸性細(xì)胞增多癥 第十八頁，共五十六頁。 Godman and Churg 1954 韋格納肉芽腫、過敏性血管炎及微型多血管炎 不同于 經(jīng)典的 結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎，將這三種小血管炎 列為一組 Arch Pathol 1954。 1866:結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 Adolf Kussmaul Rudolf Maier ? 病癥和體征 :發(fā)熱 , 厭食、乏力 ,、肌痛、 感覺異常、腹痛及皮膚結(jié)節(jié)或少尿 ? 大體形態(tài)學(xué) : 多數(shù)組織小動脈或中動脈多個結(jié)節(jié)形成 ? 組織病理學(xué) : 動脈壞死 伴炎性細(xì)胞浸潤 第七頁，共五十六頁。ANCA相關(guān)性小血管炎 第一頁，共五十六頁。 結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 與 結(jié)節(jié)性多動脈炎 由于病變往往是透壁性動脈損傷， 1903年 Ferrari 提出用 結(jié)節(jié)性多動脈炎 代替結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 的命名。58:533553 Gabriel Godman Jacob Churg 第十三頁，共五十六頁。 結(jié)節(jié)性多動脈炎 中小動脈壞死性炎癥 ,不伴腎小球腎炎或小血管、毛細(xì)血管炎 第十九頁，共五十六頁。 (It’s genus not species). [Editorial] Ann Intern Med 2024。 第二十七頁，共五十六頁。 Neuroradiology 韋格納肉芽腫 副鼻竇 CT ? 鼻粘膜增厚，呈結(jié)節(jié)樣表現(xiàn) ? 穿鑿樣骨損害 – 隔膜 – 副鼻竇腔內(nèi) – 篩竇迷宮 ? 骨礦質(zhì)在周圍軟組織沉積 ? 破壞骨正中線 第三十四頁，共五十六頁。 第三十七頁，共五十六頁。 單用激素治療無效 ? 緩解率 –環(huán)磷酰胺 85% –激素 56% (p = ) ? 單用激素治療組復(fù)發(fā)率增高 3倍 (RP = , 95% CI, = , *) – *兩組患者年齡、血清肌酐水平、療程及腎活檢硬化比例具有可比性 第四十四頁，共五十六頁。 7(1):2332 第五十一頁，共五十六頁。 2. 微型多血管炎較為常見， Zeek稱其
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