【正文】 其它治療 ? 靜脈丙種球蛋白沖擊治療 ? 甲氧芐氨嘧啶磺胺甲基異噁唑 ? 甲氨喋呤 ? 硫唑嘌呤 ? 霉酚酸酯 (Cellcept) ? TNF受體抑制物 ? 抗 B細(xì)胞抗體 第五十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 壞死性小血管炎表現(xiàn) ? 皮膚紫癜、結(jié)節(jié)及潰瘍形成 ? 周圍神經(jīng)病變 (多發(fā)性單神經(jīng)炎 ) ? 腹痛、便血 ? 血尿、蛋白尿、腎功能不全 ? 咯血、肺部浸潤(rùn)及結(jié)節(jié)形成 ? 出血、壞死性鼻竇炎 ? 肌痛和關(guān)節(jié)痛 ? 血清肌酶及胰酶增高 第四十頁(yè)，共五十六頁(yè)。 韋格納肉芽腫病 鼻鞍畸形 第三十頁(yè)，共五十六頁(yè)。 John Godfrey Saxe 盲人和大象的寓言 第二十頁(yè)，共五十六頁(yè)。 Pearl M. Zeek (1948) 尸檢分析結(jié)果 ?認(rèn)識(shí)兩種主要的血管炎病變 : ? 未累及肺或小動(dòng)脈的血管炎特指為 結(jié)節(jié)樣動(dòng)脈周圍炎 ? 血管炎累及內(nèi)臟器官 小動(dòng)脈、 靜脈 或毛細(xì)血管，包括肺、壞死性腎小球腎炎等，極少累及大血管，上述病變稱為 超敏性血管炎 第九頁(yè)，共五十六頁(yè)。 壞死性靜脈炎 壞死性動(dòng)脈炎 腎小球毛細(xì)血管炎 肺毛細(xì)血管炎 小血管炎 (壞死性多血管炎 ) 第四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 esp pp 5478 第十五頁(yè)，共五十六頁(yè)。 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 (ANCA) ANCA 是針對(duì)中性粒細(xì)胞和含過(guò)氧物酶溶酶體的單核細(xì)胞胞漿中初級(jí)顆粒內(nèi)的蛋白質(zhì)所產(chǎn)生的特異性抗體。兩肺梗死，海綿狀空泡形成。 復(fù)發(fā)多因素相關(guān)分析 因素 風(fēng)險(xiǎn)率 CANCA/PR3 (, ) 肺部受累 (, ) 上呼吸道受累 (, ) 上述所有因素 (, ) 上述任一因素 (, ) Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十八頁(yè)，共五十六頁(yè)。盡管我們已經(jīng)認(rèn)知了某一事物，但由于認(rèn)識(shí)有限，我們不一定能夠真正地了解其全貌 第五十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。 血管炎患者 (n = 350) 中位數(shù) (跨度 ) 年齡 61 (2, 84) 均數(shù) =56 男性 52% 高加索人 90% CANCA 41% 韋格納肉芽腫 16% 局限于腎臟的血管炎 24% 微型多血管炎 60% 中位數(shù) (跨度 ) 血清肌酐 (mg/dl) (, ) 均數(shù) = Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第四十六頁(yè)，共五十六頁(yè)。 The Journal of Laryngology Otology. 2024 1994 1995 1997 “尸檢 : 鼻內(nèi)壞死，副鼻竇廣泛毀損伴甲殼形成。 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 (ANCA) PANCA：核周型 抗髓過(guò)氧化物酶 MPOANCA CANCA：胞質(zhì)型 抗蛋白水解酶 3 PR3ANCA 第二十三頁(yè)，共五十六頁(yè)。 Godman and Churg 1