anca相關(guān)性小血管炎-wenkub
2024-10-04 05 本頁面
【正文】 炎和肉芽腫病及微型多血管炎關(guān)系密切 第十四頁，共五十六頁。 結(jié)節(jié)樣多動脈炎 (PAN) 中小動脈壞死性炎癥 ,不伴腎小球腎炎或小血管、毛細血管炎 第十一頁，共五十六頁。 1907年Dickson 贊同使用 結(jié)節(jié)性多動脈炎 的命名。 Karl Rokitansky 1852 1852 年 Rokitansky在 1例動脈瘤的報道中最先描述了壞死性動脈炎的表現(xiàn)，除腦動脈外，全身動脈均受累，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣改變，并有腎臟梗死及腸道多發(fā)性潰瘍形成 35年后 (1887年 ), Hans Eppinger在組織形態(tài)學(xué)上對該患者動脈病變定義為壞死性動脈炎 第五頁，共五十六頁。 Chapel Hill血管炎系統(tǒng)命名 大血管炎 巨細胞性 (顳 )動脈炎 多發(fā)性大動脈炎 中血管炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎 川崎病 小血管炎 微型多血管炎 韋格納肉芽腫 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 過敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎 Jente JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Arthritis Rheum 1994。 37:187192 第二頁，共五十六頁。 1866:結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 Adolf Kussmaul Rudolf Maier ? 病癥和體征 :發(fā)熱 , 厭食、乏力 ,、肌痛、感覺異常、腹痛及皮膚結(jié)節(jié)或少尿 ? 大體形態(tài)學(xué) : 多數(shù)組織小動脈或中動脈多個結(jié)節(jié)形成 ? 組織病理學(xué) : 動脈壞死 伴炎性細胞浸潤 第六頁，共五十六頁。 第八頁，共五十六頁。 韋格納肉芽腫 (WG ) 1. Heinz Klinger (1931):報道一種 類似于動脈周圍炎的血管病變符合 韋格納肉芽腫的表現(xiàn) 2. Friedrich Wegener (1939): 報道 3例鼻源性肉芽腫病 3. Godman and Churg (1954): 闡述了韋格納肉芽腫病變的定義及 表現(xiàn) 第十二頁，共五十六頁。 Godman and Churg 1954 韋格納肉芽腫 過敏性血管炎和肉芽腫病 微型多血管炎 不同于 經(jīng)典的 結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 Arch Pathol 1954。 韋格納肉芽腫病 累及呼吸道的肉芽腫性炎癥 ,伴小、中血管 (如毛細血管、微動靜脈和動脈 )的壞死性血管炎 ,常有壞死性腎小球腎炎 第十七頁，共五十六頁。盡管他們每個人說的都是真的，但僅僅為片面之辭，從整體上講，他們都錯了。 ? Hoffman GS. 是否廣泛存在多種形式的抗中性粒細胞胞漿抗體？ [Editorial] Ann Intern Med 2024。 抗中性粒細胞胞漿抗體 (ANCA)
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