【正文】 954 韋格納肉芽腫 過敏性血管炎和肉芽腫病 微型多血管炎 不同于 經(jīng)典的 結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 Arch Pathol 1954。 37:187192 第二頁，共五十六頁。 結(jié)節(jié)樣多動脈炎 (PAN) 中小動脈壞死性炎癥 ,不伴腎小球腎炎或小血管、毛細(xì)血管炎 第十一頁，共五十六頁。 Homer W. Smith Nephrologist 第二十一頁，共五十六頁。 聲門下狹窄 第三十二頁，共五十六頁。 血漿置換治療彌漫性肺泡出血 ? 19952024年 20 例彌漫性肺泡出血患者 ? 給予甲強(qiáng)龍、靜脈環(huán)磷酰胺及血漿置換治療 ? 所有患者經(jīng) 49次置換后肺部病癥改善 Klemmer, PJ. Am J Kidney Dis 2024。 內(nèi)容總結(jié) ANCA相關(guān)性小血管炎。 預(yù)后 ? 治療抵抗組 (n=73, 22%) ? 年齡較有效組高 10歲左右 ? 治療抵抗組血肌酐頂峰為 mg/dl ? 有效組血肌酐頂峰為 mg/dl Hogan SL et al. Annals Int Med 2024 第五十二頁，共五十六頁。 肺部表現(xiàn) ? 肺部結(jié)節(jié)或空洞形成伴或不伴肺部浸潤 ? 一過性肺部浸潤伴咯血和肺出血 第三十八頁，共五十六頁。 血管炎皮膚表現(xiàn) ? 紫癜 ? 瘀點(diǎn) ? 瘀斑 ? 紅斑 ? 丘疹 ? 結(jié)節(jié) ? 蕁麻疹 ? 網(wǎng)狀青斑 ? 壞死 ? 潰瘍 ? 小囊泡 ? 大皰 – 壞疽性膿皮癥 –結(jié)節(jié)性紅斑 – Sweet’s 樣損害 第二十八頁，共五十六頁。 盲人們在大象面前，每個人都各持己見，大聲地爭論了很久，最終彼此都沒有說服對方。 1907年Dickson 贊同使用 結(jié)節(jié)性多動脈炎 的命名。 1866:結(jié)節(jié)樣動脈周圍炎 Adolf Kussmaul Rudolf Maier ? 病癥和體征 :發(fā)熱 , 厭食、乏力 ,、肌痛、感覺異常、腹痛及皮膚結(jié)節(jié)或少尿 ? 大體形態(tài)學(xué) : 多數(shù)組織小動脈或中動脈多個結(jié)節(jié)形成 ? 組織病理學(xué) : 動脈壞死 伴炎性細(xì)胞浸潤 第六頁，共五十六頁。 韋格納肉芽腫病 累及呼吸道的肉芽腫性炎癥 ,伴小、中血管 (如毛細(xì)血管、微動靜脈和動脈 )的壞死性血管炎 ,常有壞死性腎小球腎炎 第十七頁，共五十六頁。 免疫復(fù)合物 AntiGBM 寡免疫復(fù)合物 第二十五頁，共五十六頁。〞 第三十五頁，共五十六頁。 No Relapse Relapse Treatment Resistant Probability of ESKDFree Survival 0 24 Months from Diagnosis 12 36 48 60 { Treatment Responsive: (76) (109) (1